Réponse et explication
Lichen amyloïde généralisé
À l’examen histopathologique, des modifications épidermiques comprenant une hyperkératose marquée, une hypergranulose et une acanthose irrégulière ont été observées. Une autre constatation était la présence de dépôts éosinophiles, hyalins, homogènes, confinés au derme papillaire, qui présentaient une coloration métachro-matique au cristal violet. Des mélanophages épars ont été observés dans le derme. Les vaisseaux du derme et de l’hypoderme étaient normaux. Un diagnostic de lichen amyloïdose généralisé, basé sur les résultats cliniques et histopathologiques, a été posé.
Le lichen amyloïdose (LA) est une forme d’amylose cutanée primaire sans atteinte systémique, caractérisée par un dépôt extracellulaire de matériel amyloïde dans le derme papillaire . La LA est principalement observée chez les patients adultes, sans prédilection pour le sexe. Bien que cette affection soit rare dans les pays occidentaux, elle est relativement fréquente en Asie et dans certains pays d’Amérique du Sud, ce qui indique un contexte génétique. À l’examen physique, on observe des papules discrètes, brillantes et hyperkératosiques, principalement de façon localisée sur les tibias et les faces extensibles des bras. L’amylose biphasique se caractérise par un chevauchement du lichen et de l’amylose maculaire avec de petites papules superposées sur un fond de peau hyperpigmentée. Dans notre cas, l’absence de composante hyperpigmentée nous a permis d’écarter l’amylose biphasique.
La LA généralisée est extrêmement rare avec seulement cinq cas rapportés dans la littérature anglophone. Par rapport à la forme conventionnelle, la LA généralisée est caractérisée par une implication étendue de papules prurigineuses sur le tronc et les extrémités. Son association avec des troubles prurigineux, dont le lichen plan et l’urticaire chronique dans deux cas rapportés, suggère que le prurit est un facteur précipitant de la LA généralisée. Par rapport à ces cas, il n’y avait pas d’antécédents de troubles cutanés chez notre patient. La durée des lésions dans les cas rapportés variait entre 3 et 19 ans, ce qui est conforme à celle de notre patient (15 ans). L’absence d’atteinte des creux axillaires, antécubitaux et poplités, qui correspondent à des zones de température régionale élevée (surveillée par thermographie infrarouge) chez un patient atteint de LA généralisée, soulève la possibilité que la température cutanée soit un facteur dans la distribution du dépôt amyloïde de cette entité. La transformation d’agrégats amorphes en fibrilles amyloïdes matures a été démontrée comme un processus dépendant de la température. L’état de notre patient était conforme aux cas précédemment rapportés, qui ont montré une épargne des lésions sur ces côtés anatomiques. D’autres présentations cliniques atypiques de la LA comprennent des variantes vésiculeuses et dyschromiques, caractérisées par des vésicules et des taches hyper- et hypopigmentées réticulaires en pointillés.
Histopathologiquement, des dépôts éosinophiles, ainsi qu’une acanthose épidermique marquée, une hypergranulose et une hyperkératose, comme observées dans l’échantillon de peau biopsié de notre patient, ont été détectés. Des modifications de l’interface, notamment une dégénérescence hydropique des cellules basales, des corps colloïdaux et une rare nécrose des cellules satellites, ont également été décrites. Des vésicules sous-épidermiques avec des dépôts amyloïdes éosinophiles dermiques papillaires ont été rapportées dans le LA vésiculaire.
L’étiologie du LA n’est pas claire. La friction chronique, le frottement et le grattage qui entraînent la décharge des kératinocytes épidermiques dans le derme et la conversion en dépôt amyloïde ont été considérés dans l’étiopathogénie de la LA. On pense que le matériel amyloïde dermique est dérivé des peptides de la kératine et d’autres protéines comme l’apolipoprotéine E2. Sur le plan immunohistochimique, la réaction des dépôts amyloïdes avec des anticorps antikératine humaine tels que le CK 5/6/18 et le MNF 116 soutient également cette hypothèse.
Les résultats du traitement de la LA sont décevants. Les injections topiques et intralésionnelles de corticostéroïdes, le tacrolimus topique, le diméthylsulfoxyde topique et oral, la photo(chimio)thérapie, les rétinoïdes, la cryothérapie et l’ablation au laser à dioxyde de carbone ont tous été essayés avec des résultats mitigés . Cependant, chez notre patient, le prurit a été nettement amélioré par la photothérapie aux ultraviolets B à bande étroite, même si les lésions ont persisté après le traitement. Un essai de traitement photodynamique à l’acide 5-ami-nolévulinique sur une petite zone abdominale s’est avéré inefficace. Enfin, nous suggérons que le diagnostic de LA généralisé soit envisagé en cas de papules généralisées, prurigineuses et hyperkératosiques sur le tronc et les extrémités.