Discussion
Malgré l’utilisation généralisée de l’USG pour évaluer le fœtus pendant la grossesse, seulement 15% des masses rénales sont identifiées prénatalement . Les tumeurs rénales néonatales ne représentent que 7% de toutes les tumeurs néonatales . Le CMN est la tumeur rénale néonatale la plus fréquente et est plus répandu que la tumeur de Wilms chez les enfants de moins de 3 mois. Le CMN est plus susceptible de se produire chez les garçons et dans le rein droit. Le CMN est fréquemment associé à un polyhydramnios et à une naissance prématurée. Dans notre cas, le polyhydramnios a été détecté à un âge gestationnel de 32 semaines et s’est rapidement aggravé par la suite. Le néphrome mésoblastique se manifeste généralement au cours du troisième trimestre, avec une augmentation rapide et inexpliquée de la taille de la tumeur. Parfois, ces tumeurs peuvent être suffisamment grandes pour provoquer une dystocie abdominale, nécessitant une césarienne. Un polyhydramnios est observé dans près de 70 % des cas de CMN. Le mécanisme du polyhydramnios n’est pas clair, mais il peut être dû à une obstruction intestinale par la masse rénale et à une polyurie due à une perfusion rénale accrue. Le polyhydramnios peut également induire un accouchement prématuré. Dans un cas rare, on a signalé que le CMN était associé à un oligohydramnios. Dans le cas de l’oligohydramnios, le bébé avec une masse rénale diagnostiquée comme CMN a montré des signes d’anurie, d’hypotension, d’hyperkaliémie et de coagulopathie intravasculaire disséminée après la naissance. Comme prévu, les bébés atteints d’oligohydramnios ont un moins bon pronostic que ceux atteints de polyhydramnios .
Dans l’ensemble, les tumeurs rénales néonatales ont un bon pronostic . Si une tumeur rénale est trouvée, un diagnostic différentiel précis est essentiel pour un traitement approprié. Le néphrome mésoblastique et la tumeur de Wilms sont tous deux relativement fréquents. En fait, le néphrome mésoblastique est la tumeur la plus fréquente chez les nourrissons de moins de 3 à 6 mois qui présentent des symptômes cliniques d’hypertension et d’hématurie ou d’hyperréninisme. Cependant, il peut être diagnostiqué en période prénatale par la présence d’une masse rénale fœtale et d’un polyhydramnios. La tumeur de Wilms est également une tumeur rénale fréquente chez les nourrissons, dont les caractéristiques cliniques et les caractéristiques USG sont similaires à celles du néphrome mésoblastique. Par conséquent, la différenciation entre le néphrome mésoblastique et la tumeur de Wilms à l’aide de l’USG anténatale est difficile. Dans notre cas, nous avons considéré que la probabilité d’une tumeur de Wilms était plus élevée que celle d’un néphrome mésoblastique, mais l’analyse pathologique finale a révélé un NMC. Une étude précédente a indiqué qu’une partie considérable des masses qui sont initialement considérées comme une tumeur de Wilms a finalement été diagnostiquée comme CMN dans la période postnatale, soulignant l’importance de considérer le CMN dans le diagnostic d’une masse rénale détectée pendant la période prénatale. Les autres diagnostics différentiels comprennent une tumeur rénale ossifiante, un neuroblastome, un néphrome kystique et une masse surrénalienne prénatale. Très rarement, des tumeurs à haut risque telles qu’un sarcome à cellules claires du rein ou une tumeur rhabdoïde maligne peuvent se produire.
Le diagnostic d’une tumeur rénale dépend de l’exclusion d’une masse provenant du foie ou de la glande surrénale. A l’USG, la tumeur congénitale des surrénales est séparée du rein avec une marge définie et l’observation d’un mouvement asynchrone entre la masse et le rein pendant la respiration fœtale peut aider au diagnostic différentiel .
La CMN classique apparaît comme une tumeur hypoéchogène avec un rebord échogène ou une masse solide monogène ou hétérogène sans rebord discernable ; par conséquent, la différenciation de la tumeur de Wilms ou d’autres tumeurs rénales n’est pas possible en utilisant l’USG. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) fœtale peut jouer un rôle important dans le diagnostic différentiel d’une masse abdominale car elle a l’avantage de distinguer clairement la marge de la tumeur du tissu normal des reins et des glandes surrénales. Dans notre cas, l’IRM fœtale n’a pas été réalisée, et un scanner a été effectué après la naissance. L’IRM ou le CT peuvent également être utilisés pour l’évaluation des métastases ou de la récidive après une néphrectomie .
Le pronostic du CMN est généralement bon. Les taux de survie à 5 ans et de survie globale des nourrissons sont respectivement de 94% et 96%. Ces taux dépendent également des résultats histologiques. Le néphrome mésoblastique présente trois variantes : classique/léiomyomateux, cellulaire/atypique et mixte.
La variante cellulaire a un taux de survie à 5 ans de 85% et un taux de survie globale de 90% . Bien que le NMC soit une tumeur bénigne et que la majorité des patients soient traités par résection chirurgicale (c’est-à-dire par néphrectomie), des récidives et des métastases au cerveau, aux poumons et au cœur ont été signalées. Dans notre cas, le résultat pathologique était un néphrome mésoblastique avec des mitoses fréquentes, donc une chimiothérapie adjuvante a été effectuée pour réduire le risque de métastases ou de récidive.