Discussion
Ce cas illustre l’importance de l’échocardiographie pour envisager une source cardiaque, telle que le fibroélastome papillaire, comme cause d’événements emboliques inexpliqués4. La littérature médicale décrit plusieurs cas d’accidents vasculaires cérébraux récurrents associés à des dommages neurologiques permanents, dont la source était une embolisation récurrente provenant d’un fibroélastome papillaire.6 Même de très petits fibroélastomes papillaires (dans le cas de notre patient, 3 mm de diamètre) peuvent entraîner des dommages neurologiques.7,8 La nature transitoire de l’accident vasculaire cérébral de notre patiente rend son cas très inhabituel.
L’échocardiographie transthoracique et l’ETO se sont avérées être des outils sensibles pour le diagnostic des tumeurs cardiaques rares, et les caractéristiques échocardiographiques de chaque variété de tumeur ont été établies5.
Selon Sun et ses collègues,4 la sensibilité dans la détection des fibroélastomes papillaires est de 61,9 % pour l’ETT et de 76,6 % pour l’ETO ; la sensibilité augmente considérablement lorsque les tumeurs de moins de 2 mm sont exclues de l’étude (88,9 % pour l’ETT). Les fibroélastomes papillaires sont généralement mobiles et sont attachés à l’endocarde par un pédoncule. Les résultats de l’examen histologique de ces tumeurs comprennent une matrice constituée de mucopolysaccharides, de couches variables de fibres élastiques et de rares cellules fusiformes recouvertes d’une seule couche endothéliale hyperplasique.3
Les fibroélastomes papillaires se produisent principalement sur les surfaces valvulaires (77%) – le plus souvent la valve aortique (44%), suivie de la valve mitrale (35%), de la valve tricuspide (15%) et de la valve pulmonaire (8%). Plus de 95 % de ces tumeurs se trouvent dans le côté gauche du cœur, et la plupart sont petites (< 1 cm) et solitaires. Cependant, on a rapporté des cas de patients présentant des tumeurs multiples à différents endroits du cœur, ce qui souligne la nécessité d’une inspection peropératoire minutieuse.2,4,9
Dans le cas du patient décrit ici, la tumeur a été excisée en utilisant une technique d’épargne valvulaire, qui est le traitement de choix chez les patients symptomatiques. Cette technique donne d’excellents résultats et est généralement curative, bien que nous recommandions un suivi annuel de ces patients pour vérifier l’absence de réapparition. Cependant, si la valve a été mécaniquement compromise, une réparation ou un remplacement peut être nécessaire. Une inspection minutieuse des autres feuillets et valves doit être entreprise pour exclure des tumeurs multiples. Chez les patients symptomatiques qui présentent des contre-indications chirurgicales, un traitement anticoagulant peut être une option.2