Abstrait
L’alopécie triangulaire temporelle (ATT) ou nævus de Brauer, est une forme circonscrite et non cicatricielle d’alopécie présente sur la région temporale. Elle est également connue sous le nom de nævus hypotrichotique. Environ 55 cas ont été rapportés dans la littérature. La lésion est généralement unilatérale et rarement bilatérale. Nous présentons ici un enfant de sexe masculin âgé de 7 ans présentant un TTA bilatéral.
Introduction
L’alopécie triangulaire temporale ou nævus de Brauer (TTA) est une zone triangulaire ou en forme de lancette bien circonscrite d’hypotrichose non cicatricielle positionnée dans la région fronto-temporale . La lésion est permanente et asymptomatique. Elle a été décrite pour la première fois par Sabouraud en 1905. En 1926, elle a été redéfinie par Brauer comme faisant partie du syndrome de Brauer (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ) qui est caractérisé par des dépressions cutanées temporales qui ressemblent à des « marques de forceps » .
Cas
Un garçon de 7 ans a été présenté avec des zones localisées de poils diminués sur les deux régions temporo-pariétales. Les lésions n’avaient pas été remarquées car il était né avec un cuir chevelu glabre. Les parents du patient ont remarqué les lésions alopéciques pour la première fois à l’âge de trois ans. Depuis lors, il n’y a eu aucun changement dans l’apparence des zones glabres. Aucun des membres de la famille ne présentait une perte de cheveux similaire. Le patient avait été évalué dans le passé, par différents médecins généralistes comme un cas d’alopécie areata et avait été traité avec des stéroïdes topiques et intra-lésionnels sans aucune amélioration. Il n’y avait pas d’antécédents de pression intra-utérine, ni de traumatisme obstétrical ou acquis. Il n’y a pas de défaut cutané au niveau des zones alopéciques. A l’examen dermatologique, il y avait des taches alopéciques triangulaires, moins nombreuses et finement poilues, sur les deux régions temporo-pariétales (Figures 1a, 1b et 1c). La tache de droite était plus grande (7x9x13 cm) que celle de gauche (5x7x9 cm). L’examen dermatoscopique a montré que les plaques alopéciques étaient constituées principalement de poils vellus et d’un petit nombre de poils terminaux (figure 1d). Entre les plaques triangulaires et les zones frontales, il y avait de petites franges de poils. Aucune desquamation, érythème, cicatrice ou induration n’a été observée dans les zones alopéciques. Aucun poil en forme de point d’exclamation n’a été observé. Le test de traction capillaire s’est révélé négatif sur les deux zones. Les examens dermatologiques des ongles, des muqueuses et le reste de l’examen physique étaient normaux. Les tests de laboratoire de routine étaient normaux. Le trichogramme ou la biopsie du cuir chevelu n’ont pas pu être réalisés car les parents n’ont pas donné leur consentement. Tous ces résultats ont suggéré le diagnostic d' »alopécie triangulaire temporale congénitale bilatérale ».
Figure 1. Vue clinique des taches hypotrichotiques triangulaires typiques avec de petites franges de cheveux terminaux. a,b) Tache alopécique droite (vues distales et de fermeture) c) Tache alopécique gauche d) Vue dermatoscopique de la tache alopécique droite.
Discussion
L’ATT se trouve généralement sur la zone fronto-temporale et n’affecte qu’un seul côté du cuir chevelu et se manifeste généralement après l’âge de deux ans lorsque le vélin est remplacé par des cheveux terminaux . Bien que la fréquence de la lésion ne soit pas connue, certains auteurs ont rapporté une fréquence de 0,11 %. Elle semble affecter les deux sexes de manière égale. Les cas précédents ont été rapportés principalement chez les Blancs, bien qu’il y ait également eu des cas chez les Asiatiques et les Afro-Américains . La cause de l’ATC est jusqu’à présent inconnue. Elle est unilatérale dans 80 % des cas et apparaît généralement de manière sporadique. Cependant, elle peut se manifester au sein des familles comme un trait paradominant. En outre, il a été avancé que la TTA pourrait refléter un mosaïcisme. Cette entité se présente généralement comme une anomalie isolée, mais elle peut également faire partie d’anomalies congénitales multisystémiques telles que la dysplasie serebelle-trigeminal-dermique (syndrome de Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) ou la phacomatose pigmentovasculaire de type 2 . D’autre part, l’affection peut faire partie d’un syndrome à transmission autosomique-dominante. Dans de rares cas, la lésion peut toucher une large zone temporo-pariétale, ce qui peut être un élément caractéristique du syndrome GLH (craniosynostose, hypoplasie faciale moyenne, anesthésie du trijumeau, dysplasie cérébelleuse et déficience mentale). Les lésions de notre patient étaient sporadiques et nous n’avons pas détecté d’hérédité familiale. De plus, les lésions de notre patient n’étaient accompagnées d’aucun trouble neurovasculaire ou pigmentaire, et elles ne faisaient pas partie des syndromes de Brauer ou de GLH. Bien que de rares cas de lésions dans la région occipitale aient été signalés, l’ATC affecte généralement la région frontale et pariétotemporale. Cliniquement, elle se caractérise par des cheveux plus fins dans une zone triangulaire aux angles émoussés, la base du triangle se trouvant vers la ligne des cheveux. Parfois, la forme de la lésion ne ressemble pas exactement à un triangle, et peut être ovoïde ou ronde . Les bords antérieurs des lésions sont parfois séparés de la lésion par une petite frange de cheveux normaux, comme chez notre patient. Dans la zone affectée, on observe principalement des poils vellus, et occasionnellement quelques poils terminaux. La peau est normale. Les poils en forme de point d’exclamation sont absents et le test de traction capillaire est négatif. Sur le plan histopathologique, les follicules pileux sont nettement miniaturisés ou absents. Nous n’avons pas pu faire d’examen histopathologique des lésions car les parents n’ont pas permis la biopsie. Cependant, le diagnostic de l’ATC est posé sur la base des caractéristiques cliniques . Une étude histopathologique n’est généralement pas nécessaire (munios). Elle doit être différenciée principalement de l’alopécie areata (AA) et d’autres lésions glabres à motifs comme la trichotillomanie, la tinea capitis, l’alopécie androgénétique et l’aplasie cutis. Les antécédents typiques, la précocité, la forme triangulaire, la stabilité dans le temps, la faible réponse aux stéroïdes topiques et l’absence de poils en point d’exclamation permettent de la distinguer de l’AA. Les lésions de notre patient ont été remarquées à l’âge de trois ans, lorsque le poil velu a été remplacé par un poil terminal. Il présentait les caractéristiques cliniques et dermatoscopiques typiques de la TTA (persistance des lésions depuis l’âge de trois ans, évolution stable, forme triangulaire typique des lésions, localisation fronto-temporale, présence d’une petite frange de poils terminaux sur le bord des régions frontales, absence de poils en forme de point d’exclamation, apparence normale de l’épiderme dans les zones affectées et présence de poils essentiellement vellus sur la lésion). Il n’existe pas de traitement spécifique de cette affection et il n’est généralement pas nécessaire. Cependant, le patient peut bénéficier d’une excision complète de la zone affectée ou d’une greffe de cheveux à l’avenir. Notre cas a été présenté pour faire connaître cette lésion rare et unique qui ressemble beaucoup à l’alopcia areata. Si les médecins connaissent cette affection, ils peuvent l’expliquer aux parents et les patients peuvent être protégés des faux diagnostics et des traitements inappropriés tels que les corticostéroïdes.
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