Contexte : Le sarcome épithélioïde est un sarcome rare des tissus mous avec une forte propension connue à la récidive locorégionale et aux métastases à distance. Le comportement clinique et les facteurs pronostiques qui influencent la survie des patients atteints de sarcome épithélioïde ont été étudiés.
Méthodes : Vingt-trois patients, dont 16 hommes (70 %) et 7 femmes (30 %), traités pour un sarcome épithélioïde entre 1979 et 2003 au centre médical universitaire de Groningue et au centre médical de l’université Radboud de Nimègue, ont été examinés rétrospectivement. L’âge médian au moment du diagnostic était de 22 ans (fourchette, 1-54 ans). Au moment du diagnostic, 11 patients (48 %) présentaient des métastases. Six patients avec des métastases à distance et un patient avec une tumeur non résécable ont reçu un traitement palliatif (30%). Les 16 autres patients ont subi un traitement chirurgical de la maladie locale (11 patients) ou locorégionale (5 patients). Cinq patients de ce groupe ont reçu une perfusion isolée des membres avec un facteur de nécrose tumorale et du melphalan.
Résultats : Les taux de survie sans maladie à 5 ans et 10 ans pour tous les patients étaient respectivement de 34 % et 17 % ; pour les 16 patients ayant reçu un traitement curatif, ces deux taux étaient de 56 %. Dans ce dernier groupe, 8 patients ont développé une récidive locale (50 %) après un suivi médian de 4 mois (intervalle, 1-14 mois). Neuf patients étaient indemnes de la maladie après un suivi médian de 50 mois (intervalle, 6-290 mois). La taille de la tumeur >5 cm (P < .0026) au moment du diagnostic et la récidive locale (P < .0008) étaient des facteurs prédictifs significatifs de la survie.
Conclusions : Le pronostic des patients atteints de sarcome épithélioïde est mauvais, car un nombre important de patients présentent une maladie étendue, des métastases ganglionnaires et/ou des métastases à distance. Le traitement consiste en une excision chirurgicale radicale de la tumeur et, si cela est indiqué, en une dissection thérapeutique des ganglions lymphatiques. Chez les patients qui ont de grosses tumeurs, la perfusion isolée d’un membre peut être utile.