Définition/Introduction
Le signe de Beevor est un mouvement anormal de l’ombilic vers le haut (céphalade) lors de la flexion du tronc alors que le patient est en position couchée. Chez les personnes normales, le muscle droit de l’abdomen se contracte comme une unité sans prédominance de la moitié supérieure sur la partie inférieure ou du côté gauche sur le côté droit. Par conséquent, normalement, lors de la flexion du tronc, le nombril ne bouge pas. Traditionnellement, ce signe était une indication de faiblesse ou de paralysie du muscle droit de l’abdomen due à des lésions de la moelle épinière entre T10 et T12. Ce signe tire son nom d’un neurologue et clinicien-scientifique, le Dr Charles Beevor, qui a travaillé au Queen Square Hospital, à Londres, au Royaume-Uni, entre 1883 et 1908. Elle est apparue pour la première fois dans le manuel du Dr Beevor intitulé « Diseases of the nervous system : A Handbook for Students and Practitioners » en 1898. Il l’a décrite pour la première fois chez un patient atteint d’une tumeur de la moelle épinière qui touchait les segments T11 et T12. Le Dr Beevor a également rapporté son signe chez un patient myopathe.
Comment réaliser le test : le patient doit être en position couchée. Pour obtenir le signe, on demande au patient soit de fléchir son cou, soit de s’asseoir à partir de la position couchée sans utiliser les bras (les patients peuvent garder leurs bras en travers de leur poitrine). Lorsque l’ombilic se déplace vers le haut, le signe de Beevor est positif. Il est négatif si l’ombilic reste dans sa position.
Diagnostic différentiel : plusieurs publications après l’ère du Dr Beevor ont rapporté ce signe dans un ensemble de troubles neurologiques et neuromusculaires. Il devient diagnostique pour certaines maladies comme la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD), en particulier lorsqu’il est accompagné d’autres caractéristiques musculaires, sans pour autant être pathognomonique. Le signe de Beevor peut être présent dans les conditions suivantes :
- Lésion de la moelle épinière entre le segment T10 et T12, les tumeurs, par exemple. Il convient de noter que des rapports existent sur le signe de Beevor aigu avec infarctus de la moelle épinière dû à une lésion vasculaire en dessous de T10.
- La FSHD est une dystrophie musculaire autosomique dominante. Le signe de Beevor est considéré comme un signe clinique « sine qua non » de cette maladie. Bien que certains auteurs aient rapporté que ce signe est sensible et spécifique à 90% pour la FSHD, d’autres chercheurs pensent qu’il est spécifique (plus de 90%) mais moins sensible (54%) et peut aider au diagnostic. En outre, il est trouvé plus fréquemment dans la FSHD typique que dans la FSHD atypique.
- Il existe des rapports moins fréquents de ce signe dans les maladies suivantes:
- Maladie de Pompe : maladie de stockage du glycogène de type 2
- Myopathie GNE (myopathie autosomique récessive) : ce signe a été observé chez 90% des patients dans une étude.
- Myopathie des agrégats tubulaires
- Dystrophie myotonique
- Myosite à corps d’inclusion sporadique (IBM)
- Sclérose latérale amyotrophique
- Déficience en maltase acide chez un patient adulte
Rapports radiologiques : dans une étude sur la myopathie GNE, l’auteur a rapporté les résultats d’une IRM abdominale -T2 séquences HASTE. L’IRM a montré une épargne de la partie supra-ombilicale du muscle rectus abdominis, tandis que la partie infra-ombilicale a montré une atrophie significative avec une infiltration graisseuse. De plus, un scanner abdominal a montré des résultats similaires chez un patient diagnostiqué avec un IBM.
Termes moins fréquemment utilisés : signe de Beevor inversé où l’ombilic se déplace vers le bas en raison de la faiblesse du rectus abdominis supérieur. Beevor a également rapporté un mouvement vers le bas du nombril chez son patient myopathe.