Abstract
La syphilis a été surnommée « le grand imitateur » en raison de l’extrême hétérogénéité de sa présentation et du mimétisme d’autres affections. Il est donc essentiel que les médecins connaissent l’ensemble de ses manifestations. La syphilis peut également entraîner des lésions buccales qui, parfois, ne sont pas accompagnées de signes tégumentaires concomitants. De tels patients posent des défis diagnostiques uniques. Nous rapportons le cas d’un homme de 45 ans infecté par le VIH chez qui la syphilis secondaire s’est manifestée par une sensation de brûlure dans la bouche et une dysgueusie qui a évolué vers une glossodynie et une odynophagie. L’examen a révélé des érosions douloureuses et peu profondes sur la face postérieure de la langue, dans un schéma de plaques en prairie fauchée. Une papule fendue douloureuse (fausse perlèche ou fausse chéilite angulaire) était également présente au niveau de la commissure gauche. Il n’y avait pas de lésions cutanées. Les lésions orales ont été considérées comme hautement suggestives d’une syphilis secondaire. Un nouveau test VDRL (qui était auparavant négatif) a donné un titre de 1/128. Une rémission clinique complète a été rapidement obtenue après l’instauration d’un traitement à la pénicilline. Une revue complète de la littérature sur les manifestations orales de la syphilis est proposée.
1. Introduction
La syphilis acquise est une infection sexuellement transmissible causée par le spirochète Treponema pallidum, sous-espèce pallidum. Elle constitue un problème de santé publique majeur dans le monde entier. Cette maladie a été surnommée « le grand imitateur » en raison de sa grande variabilité de présentation et de son mimétisme avec d’autres affections. Les médecins qui ne connaissent pas ses manifestations protéiformes peuvent facilement négliger les présentations atypiques. De plus, la syphilis entraîne également des manifestations orales et ces lésions peuvent être encore moins susceptibles de suggérer le diagnostic.
Les lésions orales peuvent survenir à n’importe lequel des trois principaux stades de la syphilis et le spectre des manifestations peut être confondu avec de nombreux autres troubles plus répandus. Malgré son hétérogénéité clinique, les manifestations orales peuvent généralement être correctement attribuées à une syphilis secondaire lorsqu’une éruption cutanée concomitante est présente . Cependant, il peut arriver qu’un patient atteint de syphilis non diagnostiquée ne présente que des lésions buccales. Ces patients poseront probablement des défis diagnostiques uniques. En outre, les descriptions détaillées des lésions syphilitiques orales chez les personnes infectées par le VIH sont rares. Nous souhaitons rapporter le cas d’un patient masculin de 45 ans infecté par le VIH chez qui les seules manifestations de la syphilis secondaire étaient une dysgueusie et une glossodynie associées à des lésions sur la face dorsale de la langue et la commissure buccale gauche.
2. Rapport de cas
Un patient masculin de 45 ans infecté par le VIH a présenté une histoire de 4 semaines de bouche brûlante et de dysgueusie qui a évolué vers une glossodynie au cours de quelques jours. Un traitement de 7 jours par fluconazole, suivi d’un traitement de 7 jours par itraconazole, avait été proposé sans amélioration clinique. L’état s’est aggravé au point de provoquer une perte de poids et des difficultés d’alimentation en raison de maux de gorge et d’odynophagie.
Le patient suivait avec succès un traitement antirétroviral hautement actif à base de lamivudine, de ténofovir et d’éfavirenz depuis plus de 4 ans. Il n’a signalé aucune éruption cutanée antérieure et a nié l’utilisation de médicaments autres que son régime antirétroviral actuel. Il n’y avait aucun signe de trouble psychiatrique et aucune complication majeure du SIDA n’avait jamais été enregistrée. C’était un fumeur actuel en bonne santé par ailleurs. La syphilis secondaire avait été entièrement traitée avec succès 8 ans auparavant et les tests précédents du Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) étaient négatifs.
L’examen de la cavité buccale (figure 1(a)) a révélé des érosions dépapillaires rondes à ovales, peu profondes et douloureuses, sur un fond d’épaississement hyperkératosique blanchâtre et non effaçable de la face postérieure de la langue. Cet aspect général présentait des similitudes avec des cas rapportés de lésions syphilitiques de la langue, ainsi qu’avec un signe précédemment décrit comme des plaques en prairie fauchée. Une papule fendue douloureuse était également présente au niveau de la commissure buccale gauche. Cette lésion commissurale n’était pas une simple fissure comme on en voit dans la chéilite angulaire (perlèche). Il s’agissait plutôt d’une papule commissurale recouverte de fibrine et clivée en deux faces. Ce signe, précédemment décrit comme une fausse perlèche (ou fausse chéilite angulaire), est également associé à une syphilis secondaire. Le patient a indiqué qu’il n’avait jamais eu de telles lésions dans le passé. Il n’y avait pas de lymphadénopathie cervicale ni d’anomalie tégumentaire. L’examen physique était par ailleurs sans particularité.
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Le nombre de cellules CD4 était de 995 cellules/mm3 et la charge virale VIH plasmatique était constamment inférieure aux limites de détection. Un nouveau test VDRL a été réalisé et a donné un titre de 1/128. Les tests d’absorption d’anticorps tréponémiques fluorescents étaient réactifs pour les IgG et les IgM. Les évaluations de laboratoire étaient par ailleurs sans particularité. Lors d’une anamnèse plus approfondie, le patient a indiqué avoir eu des contacts sexuels oraux et anogénitaux non protégés environ 3 mois avant l’apparition des symptômes. Une rémission clinique complète et une résolution des lésions orales (figure 1(b)) ont été rapidement enregistrées après la première d’un total de trois administrations hebdomadaires consécutives de 2,4 millions d’unités de pénicilline G benzathine intramusculaire. Un diagnostic clinique de syphilis secondaire a alors été posé.
3. Discussion
La cavité buccale peut être impliquée dans les stades primaire, secondaire et tertiaire de la syphilis . La bouche est le site extragénital le plus fréquent de la syphilis primaire. Un chancre se présente au site d’inoculation, qui peut être les lèvres, la langue, la muqueuse buccale, les amygdales et l’oropharynx. Les lésions de la syphilis primaire se présentent généralement comme des ulcérations indolores. Mais des lésions douloureuses peuvent survenir. Ces lésions sont hautement infectieuses. La syphilis primaire de la cavité buccale, cependant, peut passer inaperçue tant par le patient que par le médecin et la lésion non traitée guérira quel que soit le traitement .
La syphilis tertiaire de la cavité buccale peut se présenter comme un gumma ou comme une glossite luétique atrophique . Le gumma est une lésion destructive, granulomateuse, généralement indolore, qui se produit n’importe où dans la cavité buccale et qui peut s’élargir pour envahir les tissus adjacents. Dans la glossite luétique atrophique, la face dorsale de la langue prend un aspect lisse et brillant en raison de l’atrophie des papilles filiformes et fungiformes, souvent avec des zones de leucoplasie se présentant comme une tache blanche homogène (leucoplasie syphilitique) .
Les lésions orales de la syphilis secondaire peuvent être multiples, extrêmement variables et non spécifiques, aussi bien chez les patients séronégatifs que chez les patients séropositifs . Elles peuvent être accompagnées d’une éruption cutanée concomitante et d’une lymphadénopathie cervicale , qui peut parfois dominer le tableau clinique . Les rapports de cas et les séries de cas publiés témoignent de l’exceptionnelle variabilité de la présentation clinique. Dans une série de cas de 20 patients infectés par le VIH atteints de syphilis secondaire orale, Ramírez-Amador et al. ont rapporté qu’une plaque muqueuse était la manifestation orale la plus fréquente (17, 85,5 %), suivie par des ulcères peu profonds (2, 10 %) et des lésions maculaires (1, 5 %). Dans 16 cas (80 %), les lésions buccales étaient soit le premier signe clinique, soit le plus florissant, tandis que chez les quatre autres patients (20 %), elles faisaient partie d’un tableau clinique déjà diagnostiqué comme une syphilis secondaire. Par ailleurs, Hamlyn et al. ont rapporté une série de cas de trois patients chez qui la syphilis secondaire s’est présentée uniquement comme une amygdalite. Une revue exhaustive de la littérature montre que les lésions buccales ont été décrites comme des ulcérations solitaires ou multiples, des érosions, une lésion bulleuse-érosive ressemblant au pemphigus vulgaire, des lésions maculaires, papulaires et nodulaires, des condylomes lata, des leucoplasies, des leucoplasies buccales velues et des nodules indolores sur la langue.
Les plaques muqueuses sont considérées comme les lésions fondamentales de la syphilis secondaire orale. Elles sont fréquemment décrites comme des érosions douloureuses ovales ou en forme de croissant, légèrement surélevées ou peu profondes. Les plaques muqueuses peuvent également se présenter sous forme de plaques blanchâtres qui peuvent fusionner et former des lésions serpigineuses, appelées ulcères en escargot. Elles se présentent le plus souvent sur le palais mou, les piliers, la langue et la muqueuse vestibulaire . Lorsque la face dorsale de la langue est touchée, ils effacent les papilles linguales. Occasionnellement, des plaques muqueuses apparaissent dans la partie ventrale de la langue . Aux angles de la bouche, la plaque muqueuse peut se présenter sous forme de papules fendues, comme chez notre patient. Des précautions raisonnables, telles que le port de gants, doivent être prises lors de la manipulation de telles lésions, car elles seraient les plus infectieuses de toutes .
Les lésions buccales douloureuses de notre patient étaient très évocatrices d’une syphilis secondaire : des plaques érythémateuses dépapillaires sur la face dorsale de la langue (également connues sous le nom de plaques en prairie fauchée) et une papule fendue sur la commissure buccale (également connue sous le nom de fausse perlèche ou fausse chéilite angulaire) . Dans le cas présent, ces lésions étaient présentes sur un fond d’épaississement hyperkératosique blanchâtre et non effaçable de la face postérieure de la langue. Le diagnostic de syphilis secondaire a été posé sur la base de l’historique complet, de l’examen clinique, de l’absence de réponse aux agents azolés, des tests sérologiques positifs pour la syphilis et de la rémission rapide après le début de la thérapie à la pénicilline. Il est intéressant de noter que les signes et symptômes de la maladie de notre patient n’ont pu être trouvés que dans la cavité buccale. L’histopathologie peut fournir des preuves supplémentaires du diagnostic de la syphilis et une biopsie aurait été nécessaire si les lésions n’avaient pas complètement disparu. Par conséquent, il a été décidé de ne pas effectuer de biopsie pour un examen histopathologique.
Notre patient s’est plaint d’une bouche brûlante et d’une dysgueusie qui a évolué vers une glossodynie. Une bouche brûlante est occasionnellement rapportée comme première présentation de la syphilis . La douleur est également fréquemment associée aux lésions orales de la syphilis secondaire. Dans deux séries de cas récemment publiées (15 et 7 cas), la douleur a été signalée par tous les patients et les symptômes ont été présents entre 5 et 120 jours. Cependant, des lésions buccales indolores peuvent également apparaître dans la syphilis secondaire. Nous n’avons pas connaissance de rapports antérieurs sur la dysgueusie et la glossodynie comme manifestations de lésions orales syphilitiques. La dysgueusie est la déformation ou la perversion du goût. Elle est causée par diverses affections telles que la glossite, la langue géographique, la xérostomie, les lésions du nerf glossopharyngien et l’utilisation de certains médicaments. La glossodynie est le terme médical pour désigner une langue douloureuse. Le diagnostic différentiel est également vaste. Il va des causes évidentes telles qu’une maladie néoplasique, des affections ulcéreuses et une blessure de la langue par un appareil dentaire, à de nombreuses autres affections diverses, telles qu’une glossite atrophique due à une carence nutritionnelle et à des troubles infectieux comme la trichinose . Dans le cas présent, une rémission clinique complète a été rapidement obtenue après le début du traitement à la pénicilline. Il semble que les plaintes de dysgueusie et de glossodynie de notre patient étaient liées aux lésions orales subaiguës et, par conséquent, à la syphilis secondaire.
En raison de leur nature transitoire et de l’hétérogénéité de leur présentation, les lésions orales de la syphilis secondaire sont probablement sous-diagnostiquées lorsqu’elles ne sont pas accompagnées d’anomalies tégumentaires. Udd et Lund ont récemment décrit un patient qui cherchait à soulager son mal de gorge en visitant diverses cliniques pendant plus de 6 mois. Ses symptômes ont été attribués à plusieurs reprises à une infection fongique ou à une stomatite aphteuse ou ont simplement été considérés comme étant liés au stress. L’examen a révélé des lésions érythémateuses du palais mou et une ulcération de la muqueuse buccale gauche. Une amélioration rapide n’a été obtenue que lorsque la syphilis a été suspectée, que des tests sérologiques ont été demandés et qu’un traitement approprié a été instauré . Un cas similaire, dans lequel un ulcère hémorragique de la lèvre inférieure n’a pas été diagnostiqué pendant cinq mois, a été décrit par Strieder et al. Ces cas soulignent qu’un haut niveau de suspicion de syphilis doit être exercé lorsqu’il s’agit de patients présentant des lésions orales.
En résumé, le présent rapport de cas souligne l’importance de considérer la syphilis dans le diagnostic différentiel des lésions orales inexpliquées. Le fait de ne pas reconnaître la syphilis pourrait avoir des conséquences dévastatrices. Si elle n’est pas suspectée et laissée sans traitement, ces lésions buccales subiront une rémission spontanée et entreront dans un stade de latence. Des complications potentiellement mortelles de la syphilis tertiaire pourraient alors survenir. Les longues périodes de latence de la syphilis pourraient donner la fausse impression que les traitements symptomatiques, tels que les corticostéroïdes topiques, sont efficaces. Par conséquent, il est essentiel que les fournisseurs de soins de santé soient familiers avec l’ensemble des présentations cliniques de la syphilis.
Consentement
Le consentement éclairé du patient a été obtenu pour la publication du cas.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a aucun conflit d’intérêts.