Un cas de cystite glandulaire floride

La cystite glandulaire est un trouble prolifératif rare des glandes productrices de mucus dans la muqueuse et la sous-muqueuse de l’épithélium de la vessie urinaire. Histologiquement, elle se caractérise par des foyers muqueux et sous-muqueux de cellules transitionnelles vésicales dont on pense qu’elles ont subi une métaplasie glandulaire.1 La cystite glandulaire est une affection bénigne qui serait une lésion prémaligne.

De nombreuses étiologies différentes de la cystite glandulaire ont été proposées, notamment l’avitaminose, l’allergie aux toxines et le déséquilibre hormonal, mais deux hypothèses prédominent dans la littérature2. Premièrement, l’hypothèse selon laquelle la cystite glandulaire est le résultat d’un développement embryologique anormal où les restes embryonnaires de la vessie qui proviennent soit de l’uraque soit de l’épithélium intestinal sont déplacés pendant la séparation du rectum du sinus urogénital.3,4 De nombreux chercheurs soutiennent cette théorie ; cependant, certains font remarquer qu’elle est inadéquate car la cystite glandulaire se produit également dans l’uretère et le bassinet rénal.2 La deuxième grande hypothèse est la théorie métaplasique, selon laquelle la muqueuse vésicale subit une série de changements progressifs secondaires à l’inflammation, en commençant par une hyperplasie épithéliale. Des nids de Von Brunn se forment alors, suivis d’une dégénérescence des cellules centrales, ce qui laisse une lumière centrale avec une métaplasie des cellules environnantes jusqu’à un phénotype colonnaire conforme à la cystite glandulaire.5 On pense que la poursuite de la progression, qui est un processus à long terme, aboutit à un adénocarcinome. On pense également que la stase veineuse et lymphatique avec l’œdème muqueux qui s’ensuit joue un rôle dans la progression vers l’adénocarcinome ; cette stase peut survenir en cas d’inflammation chronique ou d’obstruction, comme c’est le cas dans la lipomatose pelvienne. La congestion vasculaire entraîne une modification du milieu extracellulaire, riche en liquide contenant des protéines, qui offre un environnement propice à la prolifération des tissus et des vaisseaux hémorragiques dans le stroma. L’urothélium endommagé se détache ensuite et se régénère avec une hyperplasie et une métaplasie glandulaire ultérieure.6,7,8

La prévalence de la cystite glandulaire cliniquement manifeste dans la population générale des Etats-Unis a été estimée à 0,9-1,9%.5,6,9 Les séries d’autopsies qui ont recherché des nids de cellules de von Brunn, une cystite cystique et une cystite glandulaire, ont cependant trouvé que 50-100% des échantillons présentaient ces changements histologiques.6,10 Ces résultats ont conduit à la croyance que la cystite glandulaire est une variante normale de l’épithélium de la vessie ou une entité histologique observée fortuitement plutôt qu’un précurseur de malignité.4 Cependant, il est à noter que ces séries d’autopsies ne présentaient pas de résultats macroscopiques, mais uniquement des résultats microscopiques. Ces résultats microscopiques pourraient représenter une variante normale, alors que la maladie cliniquement évidente avec des résultats macroscopiques suggère une progression de l’état et des lésions prémalignes.

L’inflammation chronique de la vessie est considérée comme le principal facteur de risque dans le développement de la cystite glandulaire cliniquement importante1. Les infections chroniques des voies urinaires, l’inflammation causée par l’urolithiase, l’obstruction de l’écoulement et le drainage par cathéter à demeure (urétral ou sus-pubien) à long terme sont également des facteurs de risque bien connus pour le développement de la cystite glandulaire.2 Les personnes souffrant de lésions de la moelle épinière présentent un risque particulièrement élevé en raison de l’utilisation chronique de cathéters dans ce groupe.11 Une autre association bien connue est la lipomatose pelvienne, qui est une condition proliférative rare qui entraîne un dépôt accru de graisse autour de la vessie, du rectum et de la prostate. Il est intéressant de noter que la cystite glandulaire se retrouve chez 75 % des patients atteints de lipomatose pelvienne.6

Les symptômes d’irritation chronique de la vessie sont les plaintes les plus fréquentes qui précèdent le diagnostic. Des symptômes mictionnels irritatifs tels que l’urgence, la fréquence et la dysurie sont souvent présents. Les patients peuvent également présenter une bactériurie, une hématurie macroscopique ou des infections urinaires chroniques et récurrentes. Les lésions se situent souvent au niveau du trigone et du col vésical ; les symptômes d’obstruction ne sont donc pas rares et les cas peuvent même passer pour une tumeur de la vessie.12,13 Souvent, comme dans ce cas, les patients présentent une masse vésicale asymptomatique diagnostiquée fortuitement.

Après l’anamnèse et l’examen physique, de nombreuses investigations diagnostiques doivent être entreprises. La pression artérielle doit être mesurée, car de nombreux patients atteints d’uropathie obstructive pourraient développer une hypertension s’ils ne sont pas traités. En outre, des tests de laboratoire, tels qu’un panel métabolique de base pour mesurer la fonction rénale et un hémogramme complet pour confirmer la stabilité de l’hémoglobine, ainsi que pour rechercher une leucocytose, doivent être effectués. L’infection chronique des voies urinaires étant fréquente, une analyse d’urine et une culture d’urine doivent être effectuées ; une culture mycobactérienne permet d’exclure une tuberculose génito-urinaire. Une tomodensitométrie ou une pyélographie intraveineuse doivent être réalisées pour localiser toute obstruction associée à l’hydronéphrose et à l’hydrorétérose, ainsi que toute masse, tout épaississement de la paroi de la vessie et toute lipomatose pelvienne (qui apparaît comme une vessie en forme de poire à la pyélographie intraveineuse). Des études urodynamiques ont été réalisées chez certains patients présentant une maladie récurrente et étendue et peuvent révéler une vessie peu compliante, de petite capacité, avec des pressions mictionnelles élevées. La rénographie au furosémide et les tests de Whitaker peuvent confirmer une obstruction persistante.14 Les résultats de ces derniers tests peuvent indiquer la nécessité d’une intervention plus agressive. Une cystoscopie avec biopsie peut confirmer le diagnostic. On observe généralement un aspect macroscopique qui ressemble à un motif de pavés. Le col vésical et le trigone sont les zones les plus souvent impliquées, les évidements latéraux et le dôme étant également fréquemment touchés.9

Les autres conditions qui ressemblent à la cystite glandulaire sont de simples changements inflammatoires chroniques, la cystite cystique, la métaplasie squameuse, les polypes fibroépithéliaux, la tuberculose génito-urinaire, le carcinome à cellules transitionnelles, le carcinome à cellules squameuses, l’adénocarcinome ou la maladie métastatique. Il est important de différencier ces affections, car le diagnostic final déterminera l’agressivité du traitement du patient, qu’il s’agisse de chirurgie, d’antibiotiques, de médicaments antituberculeux, de chimiothérapie, de radiothérapie ou d’observation. La biopsie avec culture est le meilleur moyen de distinguer ces entités.

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