Un homme noir de 49 ans se présente à l’examen initial et signale qu’il a subi un traumatisme contondant à l’œil gauche cinq ans auparavant, et qu’il a ensuite perdu toute vision dans cet œil. Récemment, cependant, il affirme que sa vision dans l’œil gauche devient spontanément et par intermittence plus brillante et plus claire. Ses antécédents oculaires et médicaux sont par ailleurs sans particularité.
L’examen du patient révèle une leucocorie dans l’œil gauche ; une cataracte dense et blanche est visible à travers la pupille. L’acuité visuelle de cet œil est limitée aux mouvements de la main. Les réponses pupillaires sont normales dans les deux yeux, et il n’y a pas de défaut d’afférence. Mais, en testant la motilité oculaire, lors du regard vers le haut, la pupille gauche passe soudainement du blanc au noir (figures 1 et 2)!
L’inspection sous la lampe à fente montre que le cristallin est lâche, se déplaçant dans la chambre postérieure lorsque le patient regarde autour de lui. Quelle est la cause de ce phénomène inhabituel, et que peut-on faire pour y remédier ?
1, 2. Notez l’aspect changeant de la pupille dans le regard descendant (à gauche) et dans le regard ascendant (à droite).
Displaced and Distressed
Dans certains cas, la subluxation du cristallin est associée à des maladies systémiques congénitales, comme le syndrome de Marfan, l’homocystinurie, le syndrome de Weill-Marchesani, l’aniridie et le syndrome d’Ehlers-Danlos1-4. La subluxation acquise est typiquement le résultat d’un traumatisme oculaire, et elle est plus fréquente que le déplacement du cristallin associé aux troubles systémiques susmentionnés.4 Un traumatisme contondant provoque un étirement mécanique des zonules lorsque l’œil est comprimé dans une direction antéro-postérieure ; la distension du globe dans le plan médio-latéral provoque la rupture des fibres zonulaires.
Dans d’autres cas, la subluxation du cristallin peut se produire spontanément à la suite de stimuli dégénératifs et inflammatoires, tels que ceux rencontrés dans le glaucome de longue date, la myopie élevée, la cataracte hypermature, le décollement de la rétine, le syndrome de pseudoexfoliation et même les tumeurs uvéales antérieures, dans lesquels le soutien zonulaire est compromis et perdu5.
Le déplacement du cristallin peut entraîner des décalages hypermétropiques ou myopiques extrêmes, un astigmatisme atypique ou une aphakie acquise.
Occasionnellement – et c’était le cas pour notre patient – la vision fluctue de façon spectaculaire, le patient alternant entre une vision phaque et aphaque.6 Un autre symptôme courant est la diplopie monoculaire, due à la lumière entrant dans l’œil par deux systèmes focaux distincts. Alors que la plupart des cliniciens pensent immédiatement à des problèmes neurologiques lorsque la diplopie est mentionnée, la diplopie monoculaire est toujours attribuée à un type de problème médiatique, comme une cataracte, une opacité cornéenne ou une lentille subluxée.
La principale préoccupation associée à la subluxation du cristallin est son apposition avec l’iris et l’obstruction mécanique de la pupille, car cela peut entraîner un blocage pupillaire et un glaucome secondaire à angle fermé. Les caractéristiques de la fermeture de l’angle comprennent une présentation aiguë d’un œil rouge avec une cornée embuée, accompagnée d’une vision floue, d’une photophobie, de douleurs, de maux de tête, de nausées et de vomissements.7,8
Rares sont les cas où le cristallin peut se disloquer complètement dans la chambre antérieure. Le souci avec le déplacement antérieur de la lentille (en plus du blocage pupillaire) est le contact physique avec la cornée ; cela induit une perturbation du mécanisme de pompe endothéliale et conduit à un œdème cornéen chronique, potentiellement irréversible et à une décompensation9.
3. La subluxation/dislocation du cristallin gauche est visible.
Diagnostic du déplacement
La subluxation est généralement apparente à la biomicroscopie (figure 3), mais elle peut être difficile à détecter si la pupille est petite. Parmi les autres signes à rechercher, on peut citer la phacodonésie, qui désigne un tremblement ou une bousculade du cristallin lors des mouvements de l’œil. De même, les patients présentant une subluxation peuvent présenter une iridodonésie, ainsi qu’un approfondissement focal de l’angle. La dilatation pharmacologique facilite l’identification de la subluxation, mais si l’on soupçonne une dislocation complète du cristallin dans la chambre postérieure, la dilatation de la pupille n’est pas recommandée.9
La prise en charge des patients présentant une subluxation du cristallin peut être compliquée ; par conséquent, l’ablation du cristallin n’est vraiment indiquée que pour les patients présentant une vision réduite ou d’autres symptômes visuels ou oculaires. Une subluxation coïncidente, qu’elle soit due à un traumatisme ou à une maladie congénitale, ne justifie pas une intervention si le patient est asymptomatique. La diplopie monoculaire peut souvent être surmontée par le simple port de lentilles de contact cosmétiques opaques.10 On peut aussi initier un traitement à la pilocarpine – par exemple, 0,5 % ou 1 % q.i.d., ou 4 % de Pilopine HS (chlorhydrate de pilocarpine, Alcon) au coucher. Les patients suivant un régime chronique doivent toutefois subir une iridotomie laser périphérique prophylactique simultanée, car le risque associé au blocage pupillaire reste élevé et est augmenté par l’utilisation d’un myosis pharmacologique.11
La dislocation de l’objectif dans la chambre antérieure finira par entraîner une inflammation et, assez souvent, un blocage pupillaire. Dans de tels cas, il faut essayer de repositionner la lentille dans la chambre postérieure. Inclinez le patient, dilatez la pupille et manipulez soigneusement la tête et l’œil jusqu’à ce que le cristallin se repositionne. Dilater la pupille avec de la pilocarpine ou du dapiprazole immédiatement et obtenir une consultation chirurgicale.
Extraction d’un cristallin subluxé
L’extraction chirurgicale d’un cristallin subluxé peut s’avérer complexe et difficile, de sorte que ce mode de prise en charge ne doit être envisagé que si :12
– Le patient souffre de luxations répétées ou chroniques du cristallin, impactant sérieusement la fonction visuelle.
– Le cristallin est hypermature, et sujet à la phacolyse et à l’inflammation.
– Le cristallin se disloque dans la chambre antérieure et ne peut être repositionné derrière l’iris.
La chirurgie d’un cristallin complètement disloqué nécessite une extraction intracapsulaire via une lensectomie/vitrectomie limbique (en cas de déplacement antérieur du cristallin) ou pars plana (en cas de déplacement postérieur du cristallin). La correction visuelle peut être abordée avec un implant de chambre postérieure à fixation sclérosée, un implant de chambre antérieure, une lentille de contact ou des lunettes aphaques.13,14
Historiquement, les lentilles modérément ou sévèrement subluxées nécessitaient le même type de thérapie. Mais, l’avènement des dispositifs de soutien capsulaire – par exemple, les anneaux de tension capsulaire (CTR) modifiés, les ancres de capsule et autres dispositifs implantables – a permis d’obtenir de meilleurs résultats en utilisant des techniques modernes.15 Un CTR est inséré dans le sac capsulaire pendant la chirurgie pour aider à étendre et à stabiliser la capsule après la phacoémulsification. Il permet de redistribuer le soutien des zonules intactes à l’ensemble de la capsule. Les CTR modifiés sont destinés aux cas de perturbation zonulaire plus sévère ; ils sont suturés à la paroi sclérale pour fixer le sac capsulaire en place et maintenir davantage son intégrité.15 Les ancres capsulaires, un développement plus récent, sont des implants PMMA plus petits qui scellent le sac capsulaire et facilitent la fixation par suture à la paroi sclérale.16
Bien que cela ne soit pas fréquent, les patients présentent parfois une « lentille en vrac ». Dans de telles situations, ne paniquez pas ! Évaluez la gravité de l’état, gérez les complications optiques et obtenez une consultation chirurgicale si cela est indiqué. La technologie moderne permet à ces patients de bénéficier d’une santé oculaire et d’une vision restaurées.
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