A monoklonális immunlerakódásokkal járó proliferatív glomerulonefritisz sikeres kezelése kombinált immunszuppresszív terápiával | BMJ Case Reports

Abstract

A monoklonális immunlerakódásokkal járó proliferatív glomerulonefritisz (PGNMID) egy újonnan leírt entitás, amelyet monoklonális IgG lerakódások jellemeznek, amelyek egyetlen könnyűlánc izotípusból és egyetlen nehézlánc altípusból (IgG1-4) állnak a vesében. Két olyan beteg esetét mutatjuk be, akiknél akut vesekárosodás és súlyosbodó proteinuria jelentkezett. A vesebiopszia membranoproliferatív mintázatot mutatott. Az IgG alosztály speciális festése monoklonális IgG3-kappa (1. eset) és IgG1-kappa lerakódásokat (2. eset) mutatott ki, ami PGNMID-re utal. Az alapjául szolgáló fertőzés, malignitás, monoklonális gammopátia vizsgálata negatív volt. Mivel a PGNMID patogenezise a B-sejtek klonális proliferációjával jár, mindkét beteget rituximabbal és szteroidokkal kezeltük, ami a proteinuria és a vesefunkció javulásához vezetett. Áttekintettük a jelenlegi irodalmat is, hogy felmérjük a rituximab hatékonyságát a PGNMID kezelésében. Azonban nagyobb betegcsoportra és hosszabb követési időre van szükség ahhoz, hogy megállapítsuk a rituximab és a szteroidok szerepét ennek a kórképnek a kezelésében.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.