A gerincvelői infarktus nagyon ritka, az összes stroke 0,3-1 százalékát teszi ki, és hagyományosan rossz prognózissal jár.1 A gerincvelői infarktus számos klinikai szituációban jelentkezhet; a leggyakrabban ismertetett helyzetek közé tartozik az aortabetegség atheromatosus plakk és/vagy emboliás jelenséggel vagy szisztémás hypoperfúzióval járó aortabetegség.2 Gyermekeknél a leggyakoribb okok a szívfejlődési rendellenességek és a trauma.2 Sokkal ritkábban fordul elő spontán gerincvelői infarktus. Ebben az áttekintésben néhány esetet mutatunk be, kiemelve a spontán gerincvelőinfarktus klinikai és képalkotó jellemzőit, amelyek segíthetnek a klinikusoknak az ilyen esetek azonosításában.
Rincvelői vérellátás
A leszálló aortából a hátsó bordaközi artériák és az ágyéki artériák adják le a szegmentális artériákat. Ezek tovább osztódnak radiculomedulláris artériákra, amelyek belépnek a neuralis foramenbe, ahol az ideggyököket ellátó radicularis artériákat vagy a gerincvelőt ellátó medulláris artériákat alkotják. A medulláris artériák egy középvonalbeli elülső gerincvelői artériát (ASA) és két hátsó oldali gerincvelői artériát (PLSA) látnak el. A nyaki gerincvelő a legjobban vaszkularizált szegmens, az ASA-hoz egy vagy mindkét vertebralis artéria, a PLSA-hoz pedig a hátsó alsó kisagyi artériák (PICA) járulnak hozzá. A középső mellkasi gerincvelőnek van a leggyengébb artériás vérellátása, ahol csak az Adamkiewicz-artéria a domináns szegmentális artéria, amely a thoracolumbalis gerincvelőt látja el. Ez az artéria az esetek 85 százalékában a T5 és az L2 között lép be, és az esetek 80 százalékában a bal oldalról. A conus és a cauda equina vérellátásához gyakran járulnak hozzá medián és laterális keresztcsonti artériák.
1. eset
Egy 62 éves férfi, akinek kórtörténetében cukorbetegség és perifériás érbetegség szerepelt, hirtelen, átmeneti, 30 percig tartó járási nehézséggel jelentkezett. A sürgősségi osztályon perifériás artériás betegség miatt vizsgálták ki. Miután a gerinc képalkotó vizsgálata nem mutatott ki fokális eltérést, hazaküldték. Másnap észrevette, hogy nem érzi az ölében lévő forró kávét. Ismét elment a sürgősségi osztályra, és egy óra alatt fokozatosan paralízis és hólyagtágulat alakult ki nála. Az ágyéki gerinc MRI-je ekkor gerincvelőinfarktust mutatott ki a T12-L1 szinttől az L2-nél lévő kúpcsúcsig, amelyhez L1 csigolyatest-infarktus társult (1. ábra).
Klinikai gyöngyszemek
Minden, ami hirtelen, akutan kezdődik – akár az agyban, akár a gerincben – aggasztó az iszkémia szempontjából. A legtöbb gerincvelő-infarktusos betegnél a tünetek gyorsan kialakulnak, a betegek 50 százalékánál 12 órán belül, a legtöbb betegnél pedig 72 órán belül elérik a maximális tüneteket.1 A gerincvelő-infarktusos betegeket a sürgősségi osztály tévesen a mozgásszervi betegek közé sorolhatja, mivel ezek a betegek jellemzően az infarktus szintjén hátfájással és görcsökkel is jelentkezhetnek. A hátfájás gyakran kíséri a gerincvelő iszkémiát, és a betegek akár 70 százalékánál is előfordulhat.1 A kezdeti negatív képalkotás ennél a betegnél összhangban van a gerincvelő átmeneti iszkémiás rohamával.
1. ábra. Az MRI-n végzett sagittalis STIR-szekvencia a T12-L1 szinttől az L2-nél lévő kúpcsúcsig abnormális T2 jelet mutat, ami a gerincvelő infarktusát tükrözi, valamint az “L1” jelű csigolyatestnél abnormális STIR csontvelő jelet, ami a kapcsolódó csontinfarktust tükrözi.
A leggyakrabban érintett éreloszlás az elülső gerincartéria (ASA). Az elülső gerincartéria szindrómás infarktus jellemzően a motoros funkció és a fájdalom/hőérzet kétoldali elvesztésével jelentkezik, a propriocepció és a vibrációs érzékelés relatív megkímélésével (a háti oszlopok a hátsó gerincvelő hátsó szegmensében vannak) az elváltozás szintje alatt. Autonóm diszfunkció is előfordulhat, amely hipotenzió, szexuális diszfunkció és/vagy bél- és hólyagműködési zavar formájában jelentkezhet. Ha az elváltozás a rostrális nyaki gerincvelőben van, légzési zavarok léphetnek fel.3
Képalkotási gyöngyszemek
Ha nagy a gyanú a gerincvelő infarktusára, akkor spin-echós T2-súlyozott, rövid tau-inverziós helyreállítási (STIR) és diffúziós súlyozott képalkotó (DWI) szekvenciákkal végzett MRI-t kell végezni. A sagittális szekvencián jellemzően hosszanti irányban kiterjedt intramedulláris köldökzsinórléziót látunk. A tengelyirányú képalkotás elengedhetetlen az infarktus, a tumor és a demielinizáció megkülönböztetéséhez.
A zsinór T2 hiperintenzitásának keresése mellett a csigolyatesteket is alaposan meg kell vizsgálni csontinfarktus szempontjából. A gerincvelő és a csigolyatest között közös vérellátás van, beleértve az aortát, a szegmentális artériákat és az elágazó artériákat. A csigolyatesteket az elülső és a hátsó központi ági artériák látják el. A T2 STIR szekvencia elengedhetetlen a társuló csontinfarktusok kimutatásához. Másrészt a processus transversus, a processus spinalis és a lamina eltérő érellátással rendelkezik, ezért ha ezek érintettek, a differenciáldiagnózisban nem iszkémiás folyamatra kell gondolni.
A gadolínium alapú szerekkel végzett posztkontrasztos képalkotás nem segít közvetlenül az akut gerincvelőinfarktus kimutatásában, mivel nincs nyilvánvaló enhancement. Hasznos lehet más etiológiák (tumor, fertőzés/gyulladás vagy aktív demielinizáció) kizárásában. A szubakut fázisban (napokkal vagy hetekkel a sérülést követően) a vérkeringési gát lebomlása miatt gyenge fokozódás jelentkezhet. A fokozódás mértéke és a másodlagos jelek, mint például a tömeghatás, segíthetnek megkülönböztetni a gerincvelőinfarktust más etiológiájú, például tumoros megbetegedéstől. A hosszú távú követéses képalkotás során a korábban infarktust szenvedett gerincvelő területén myelomalacia fordulhat elő.
A diffúzió súlyozott képalkotás, bár az agyi stroke képalkotásában tökéletesített, a gerinc esetében továbbra is technikai kihívást jelent. Ez nagyrészt a fiziológiás liquoráramlás okozta artefaktumok, az erős gradiensek szükségessége és a gerincvelő mérete miatt van így. Mind az 1,5, mind a 3T MRI-rendszerek megfelelőek a gerincvelői infarktus kimutatására, de a 3T jobb az általános képminőség tekintetében, beleértve a jó minőségű diffúzió súlyozott szekvenciák készítésének képességét is.
2. eset
Egy 73 éves nő először jobb oldali kar- és lábgyengeséggel jelentkezett. A betegség akutan kezdődött, és nem volt progresszív. A képalkotó vizsgálat myelopathiás jelet jelzett a nyaki gerinc alsó részén, ezért műtéti dekompressziót és fúziót (C3-C7) végeztek. A gyengeség a fekvőbeteg-rehabilitáció után némileg javult. Hat hónappal később egy hét alatt súlyosbodó kétoldali kar- és lábgyengeséggel jelentkezett. A nyaki, a mellkasi és az ágyéki gerinc ismételt képalkotása kiterjedt intramedulláris gerincvelő-jel eltérést mutat, ami gerincvelőinfarktusra utal.
2. ábra. Az MRI axiális T2 súlyozott képei “bagolyszemeket” mutatnak, ami a gerincvelő infarktus szinte patognomonikus radiológiai jele.
Klinikai gyöngyszemek
Noha a gerincvelő infarktus leggyakoribb oka az atheromatosus plakk, ez az eset rávilágít a degeneratív porckorongbetegség és a spondilózis lehetőségére, amelyek hozzájárulhatnak a gerincvelő infarktushoz. Ebben az esetben a krónikus kompressziós myelopathia vénás infarktust eredményezhet. Egyéb vénás patológiák közé tartoznak az arteriovenosus fisztulák, amelyek először vasogén ödémával jelentkeznek, de később, ha elegendő hosszú ideje fennálló pangás áll fenn, szívizominfarktushoz vezethetnek. Az epidurális tályog epidurális vénás trombózishoz vezethet, másodlagos köldökzsinórinfarktussal. Végül, az alapbetegségben szenvedő betegek hajlamosak lehetnek vénás eredetű infarktusra.
Képalkotó gyöngyszemek
A “bagolyszemek” olyan radiológiai jel, amely szinte patognomonikus a köldökzsinór infarktusra. Az axiális MRI-képalkotáson a gerincvelő elülső szarvsejtjeiben kétoldalt szimmetrikus, kör alakú vagy tojásdad, magas T2-súlyozott jelű fókuszok láthatók (2. ábra). Az alapjául szolgáló patofiziológia a fokozott metabolikus aktivitást (így a sérülékenységet) és a gerincvelő elülső szarvsejtjeinek csökkent kollaterális/vízvezetéki ellátását foglalja magában.
3. ábra. Sagittális T2-súlyozott képalkotás a nyaki gerincvelő kitágulását és kóros T2 jelet mutat az akut fázisban (balra) és a gerincvelő kitágulásának megszűnését a szubakut fázisban (jobbra).
A képalkotási hibák az infarktus akut fázisában fordulhatnak elő, ahol a citotoxikus ödémához jelentős vasogén ödéma társulhat (3. ábra). A vazogén ödéma imitálhatja a gerincvelő kitágulását, ami a radiológust arra késztetheti, hogy tömeges elváltozást feltételezzen. Kulcsfontosságú, hogy a radiológus megismerje a klinikai tünetek ütemét, mivel a tumorok nem valószínű, hogy akut deficittel jelentkeznek. A követéses képalkotás fontos volt, mivel csökkent ödémát és a gerincvelő tágulásának megszűnését mutatta (3. ábra).
3. eset: Surfer-mielopátia
Egy Németországból látogató 33 éves úriembernél T6-tól lefelé akut kezdődő paraplégia alakult ki. Fiatal korára való tekintettel kezdetben transzverzális myelitisre gondoltak, de a nagyon akut megjelenés atipikus volt. A további kérdezés során kiderült, hogy a beteg először szörfözött, és folyamatosan “kiütötte” magát, majd visszaszállt a szörfdeszkára. Nem volt egyetlen súlyos sérülés sem. Vérnyomásfokozás céljából neurointenzív osztályra került. A beteg három nap alatt magától javult, és végül a menyasszonya gondozásában hazaengedték. Elbocsátáskor még mindig kerekesszékben volt.
Klinikai gyöngyszemek
Tanulási pontok
– Az agyi infarktushoz hasonlóan minden hirtelen fellépő, a gerincvelőre lokalizálódó tünetnél gondoljunk érrendszeri etiológiára.
– A gerincvelői infarktus lehet artériás vagy vénás.
– Az ASA-szindróma a leggyakoribb megjelenési forma.
– A betegek gyakran hátfájással jelentkeznek, amelyet gyakran tévesen mozgásszervi rendellenességként diagnosztizálnak.
– A gerincvelői infarktus kimutatásának legfontosabb MRI-szekvenciái: spin-echo T2-súlyozott szekvencia a sagittális/axiális síkban és DWI. Az STIR hasznos lehet a társuló csontinfarktusok értékelésében.
– A “bagolyszemek” a képalkotáson szinte patognomonikusak a köldökzsinór infarktusra.
– Képalkotási buktató előfordulhat az infarktus akut fázisában, ahol jelentős vasogén ödéma társulhat a tömeges elváltozást imitáló citotoxikus ödémához.
– A szörfös myelopátia a gerincvelő infarktus egy ritka formája, amely fiatal, egyébként egészséges betegeknél fordul elő.
Ez a gerincvelő infarktus egy szokatlan esete, nevezetesen a szörfös myelopátia, amelyet viszonylag nemrég, 2004-ben Thompson és munkatársai alkottak meg.4 Ez a szindróma leggyakrabban kezdő, fiatal és egyébként egészséges szörfösöknél fordul elő, akiknél akut hátfájás és órákon belül progresszív neurológiai tünetek jelentkeznek. Valójában a mi betegünkhöz hasonlóan számos publikált esettanulmány arról számolt be, hogy ezek a betegek először nyaralás közben próbálták ki a szörfözést. Freedman és munkatársai5 a hypoperfúzióra hajlamosító tényezőként olyan veleszületett érrendszeri rendellenességeket javasolnak, mint például az Adamkiewicz-artéria hiánya/fejletlensége. Egy másik elmélet szerint a kezdő szörfösökre (akiknek valószínűleg fejletlenek a hátizmai) jellemző hosszan tartó fekvő hiperextenzió evezés közben megzavarja a gerincvelői ereket, ami károsíthatja az áramlást.
A gerincvelői infarktus más formáihoz hasonlóan az elülső gerincartéria szindróma akut motoros tünetekkel alakul ki, amelyek gyakran a szörfóra felénél jelentkeznek, a kórházba való felvételkor maximális neurológiai deficittel, beleértve a kapcsolódó paresztéziát is. Ha a motoros funkció megmarad, a gyógyulás esélye kiváló lehet. A megjelenéskor teljes motoros deficittel rendelkező betegeknél azonban a hosszú távú prognózis rossz.
Imaging Pearls
A MRI T2 hiperintenzitást mutat a gerincvelő központi részén (azaz a gerincvelő vízválasztó helyén az axiális síkban) és a sagittalis képeken “ceruzaszerű” hosszanti kiterjedésben, a gerincvelő duzzanata pedig leggyakrabban a középső mellkasi (T5-10) szintet érinti a conusig. A nyaki gerincvelő nem érintett, ami alátámasztja a “fekvő helyzetben történő hosszan tartó hiperextenzió” elméletét, mint a szörfös myelopathia biomechanikai magyarázatát. Ebben a helyzetben a mellkasi gerincvelő a legnagyobb mechanikai nyomásnak van kitéve, míg a páciens nyakát nem korlátozzák, amikor a szörfös kifelé evez. A gerinc érzékenységi képalkotása elvégezhető a vérzés kizárására, tekintettel arra a lehetőségre, hogy a kezdő szörfös ismétlődő traumát szenvedett a folyamatos esés és a szörfdeszkára való visszatérés miatt, egyetlen súlyos traumás epizód nélkül.”
Waimei Amy Tai, MD érsebész neurológus, aki a Stanfordi Stroke Telemedicine Program igazgatója és a Stanford University School of Medicine neurológia és neurológiai tudományok klinikai adjunktusa volt. Jelenleg a delaware-i Christiana Care Health System neurológus szakorvosa. A [email protected]
1 címen érhető el. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Gerincvelő iszkémia: klinikai és képalkotó minták, patogenezis és kimenetel 27 betegnél. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Helyreállítás gerincvelőinfarktus után: 115 beteg hosszú távú kimenetele. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Szörfös myelopathia: A gerincvelő infarktus ritka formája kezdő szörfösöknél: A Systematic Review. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.