Infarctul medular este foarte rar, reprezentând între 0,3 și unu la sută din toate accidentele vasculare cerebrale, și este asociat în mod tradițional cu un prognostic slab.1 Există o varietate de scenarii clinice în care se poate prezenta infarctul medular; cele mai frecvent raportate situații includ boala aortică care implică placa ateromatoasă și/sau fenomenul embolic sau hipoperfuzia sistemică.2 La copii, cele mai frecvente cauze sunt malformațiile cardiace și traumatismele.2 O prezentare mult mai puțin frecventă este infarctul medular spontan. În această recenzie, prezentăm mai multe cazuri care evidențiază atât caracteristicile clinice, cât și imagistice ale infarctului spontan al măduvei spinării, care pot ajuta clinicienii să identifice aceste cazuri.
Alimentarea sanguină a măduvei spinării
Din aorta descendentă, arterele intercostale posterioare și arterele lombare dau naștere arterelor segmentare. Acestea se subdivizează ulterior în artere radiculomedulare, care intră în foramenul neural unde formează artere radiculare care alimentează rădăcinile nervoase sau artere medulare care alimentează măduva. Arterele medulare alimentează o arteră vertebrală anterioară mediană (ASA) și două artere vertebrale postero-laterale (PLSA). Măduva cervicală este segmentul cel mai vascularizat, cu contribuții la ASA din partea uneia sau a ambelor artere vertebrale și contribuții la PLSA din partea arterelor cerebeloase inferioare posterioare (PICA). Măduva toracică mijlocie are cel mai subțire aport sanguin arterial, având doar artera lui Adamkiewicz ca arteră segmentară dominantă care alimentează măduva spinării toraco-lombare. Această arteră intră între T5 și L2 în 85 la sută din cazuri și din partea stângă în 80 la sută din cazuri. Conul și cauda equina au adesea artere sacrale mediane și laterale care contribuie la alimentarea cu sânge.
Cazul 1
Un bărbat în vârstă de 62 de ani, cu antecedente de diabet zaharat și boală vasculară periferică, s-a prezentat cu dificultăți bruște și tranzitorii de mers care au durat 30 de minute. A fost evaluat în camera de urgență pentru boală arterială periferică. După ce imagistica coloanei vertebrale nu a evidențiat anomalii focale, a fost trimis acasă. A doua zi, a observat că nu simțea o ceașcă de cafea fierbinte pe poala sa. A mers din nou la serviciul de urgență și, în decurs de o oră, a dezvoltat progresiv paraplegie și distensie urinară. RMN-ul său al coloanei lombare la acel moment a demonstrat un infarct al măduvei spinării de la nivelul T12-L1 până la vârful conusului de la L2, asociat cu un infarct al corpului vertebral L1 (figura 1).
Perele clinice
Ceea ce are un debut brusc, acut – fie că este la nivelul creierului sau al coloanei vertebrale – este îngrijorător pentru ischemie. Majoritatea pacienților cu infarct medular dezvoltă rapid simptome, cu o simptomatologie maximă atinsă în 12 ore pentru 50 la sută dintre pacienți și în 72 de ore pentru majoritatea pacienților.1 Pacienții cu infarct medular pot fi clasificați în mod incorect ca fiind musculo-scheletici de către departamentul de urgență, deoarece acești pacienți pot prezenta, de asemenea, dureri de spate și spasme, de obicei la nivelul infarctului. Durerea de spate însoțește adesea ischemia medulară și a fost raportată la până la 70 la sută dintre pacienți.1 Imagistica inițială negativă în cazul acestui pacient este în concordanță cu un atac ischemic tranzitoriu spinal.
Figura 1. Secvența sagitală STIR la IRM demonstrează un semnal T2 anormal de la nivelul T12-L1 până la vârful conusului la L2 reflectând infarctul medular și un semnal anormal STIR de măduvă la nivelul corpului vertebral etichetat „L1” reflectând un infarct osos asociat.
Distribuția vasculară cel mai frecvent implicată este artera spinală anterioară (ASA). Infarctele din sindromul arterei spinale anterioare se prezintă de obicei ca o pierdere bilaterală a funcției motorii și a senzației de durere/temperatură, cu o relativă menajare a propriocepției și a simțurilor vibratorii (coloanele dorsale fiind în segmentul posterior al măduvei) sub nivelul leziunii. Disfuncția autonomă poate fi prezentă și se poate manifesta prin hipotensiune, disfuncție sexuală și/sau disfuncție intestinală și vezicală. Dacă leziunea se află în cordonul cervical rostral, poate apărea compromiterea respirației.3
Perle de imagistică
Dacă există o suspiciune ridicată pentru un infarct medular, atunci se va achiziționa un RMN cu secvențe de imagistică ponderată în T2 cu ecou de spin, cu recuperare prin inversie de scurtă durată (STIR) și cu imagistică ponderată prin difuzie (DWI). În mod obișnuit, pe secvența sagitală ar exista o leziune intramedulară a cordului extinsă longitudinal. Imagistica axială este esențială pentru a face diferența între infarct, tumoră și demielinizare.
În afară de căutarea hiperintensității T2 a cordului, corpurile vertebrale trebuie să fie atent analizate pentru infarctul osos. Există un aport sanguin comun între cordonul ombilical și corpul vertebral, inclusiv aorta, arterele segmentare și arterele de ramură. Corpurile vertebrale sunt dublu alimentate de arterele de ramură centrală anterioară și posterioară. Secvența T2 STIR este esențială pentru detectarea infarcturilor osoase asociate. Pe de altă parte, procesul transversal, procesul spinal și lamina au o aprovizionare vasculară diferită, astfel încât, dacă acestea sunt implicate, trebuie luat în considerare un proces non-ischemic în diagnosticul diferențial.
Imagistica post-contrast cu agenți pe bază de gadoliniu nu este direct utilă pentru detectarea infarctului acut al măduvei spinării, deoarece nu există un accesoriu evident. Ea poate fi utilă pentru a exclude alte etiologii (tumoare, infecție/inflamație sau demielinizare activă). În faza subacută (la câteva zile sau săptămâni după leziune), poate exista o ușoară intensificare secundară rupturii barierei hemato-medulare. Gradul de intensificare și indicii secundare, cum ar fi un efect de masă, pot ajuta la distingerea infarctului medular de alte etiologii, cum ar fi tumora. La imagistica de urmărire pe termen lung, mielomalacia medulară poate apărea în regiunea măduvei infarcte anterior.
Imagistica ponderată prin difuzie, deși perfecționată în imagistica accidentului vascular cerebral, rămâne o provocare tehnică în cazul coloanei vertebrale. Acest lucru se datorează în mare parte artefactului fiziologic indus de fluxul LCR, necesității unor gradienți puternici și dimensiunii măduvei spinării. Atât sistemele RMN de 1,5 cât și cele de 3T sunt adecvate pentru detectarea infarctului medular, dar 3T este superior în ceea ce privește calitatea generală a imaginii, inclusiv capacitatea de a obține secvențe ponderate de difuzie de înaltă calitate.
Cazul 2
O femeie în vârstă de 73 de ani s-a prezentat pentru prima dată cu slăbiciune la nivelul brațului și piciorului drept. Aceasta a avut un debut acut și a fost neprogresivă. Imagistica a sugerat semnal mielopatic la nivelul coloanei cervicale inferioare, astfel încât s-a efectuat o decompresie chirurgicală și o fuziune (C3-C7). Slăbiciunea ei s-a ameliorat puțin după reabilitarea în spital. Șase luni mai târziu, ea a prezentat o agravare a slăbiciunii bilaterale a brațului și a piciorului în decurs de o săptămână. Imagistica repetată la nivelul coloanei cervicale, toracice și lombare arată anomalii extinse ale semnalului intramedular al cordului, îngrijorătoare pentru un infarct medular.
Figura 2. Imaginile axiale ponderate în T2 la IRM arată „ochii de bufniță”, care este un semn radiologic aproape patognomonic pentru infarctul medular.
Perele clinice
Deși cele mai frecvente cauze pentru infarctul medular sunt placa ateromatoasă, acest caz evidențiază posibilitatea ca boala degenerativă a discului și spondiloza să contribuie la infarctul medular. În acest caz, mielopatia compresivă cronică poate duce la un infarct venos. Alte patologii venoase includ fistulele arteriovenoase, care se prezintă mai întâi cu edem vasogenic, dar care pot duce ulterior la infarctul medular dacă există o congestie suficientă de lungă durată. Abcesul epidural poate duce la tromboză venoasă epidurală cu infarct medular secundar. În cele din urmă, pacienții cu coagulopatii subiacente pot fi susceptibili la infarcte de origine venoasă.
Perle imagistice
„Ochii de bufniță” este un semn radiologic aproape patognomonic pentru infarctul medular. La imagistica IRM axială, în celulele anterioare ale măduvei spinării se observă focare circulare sau ovoidale simetrice bilateral simetrice de semnal înalt ponderat T2 (figura 2). Fiziopatologia subiacentă implică o activitate metabolică crescută (deci vulnerabilitate) și un aport redus de colaterale/apă de apă în cornele anterioare ale măduvei spinării.
Figura 3. Imagistica sagitală ponderată în T2 arată expansiunea măduvei cervicale și semnal T2 anormal în faza acută (stânga) și rezolvarea expansiunii măduvei în faza subacută (dreapta).
Imagistica eronată poate apărea făcând faza acută a infarctului în care poate exista un edem vasogenic substanțial asociat cu edemul citotoxic (figura 3). Edemul vasogenic poate mima expansiunea cordului, ceea ce poate determina radiologul să sugereze o leziune de masă. Este esențial să se furnizeze radiologului ritmul simptomelor clinice, deoarece este puțin probabil ca tumorile să se prezinte cu un deficit acut. Imagistica de urmărire a fost importantă, deoarece a demonstrat scăderea edemului și rezolvarea expansiunii medulare (Figura 3).
Cazul 3: Mielopatia surferului
Un domn în vârstă de 33 de ani, în vizită din Germania, a dezvoltat o paraplegie cu debut acut de la T6 în jos. Având în vedere vârsta sa tânără, îngrijorarea inițială a fost pentru mielita transversă, dar prezentarea foarte acută a fost atipică. Un interogatoriu mai amănunțit a arătat că pacientul făcuse surfing pentru prima dată și a „șters” continuu și s-a urcat din nou pe placa de surf. Nu a existat o singură leziune severă. A fost internat la terapie neuro-intensivă pentru creșterea tensiunii arteriale. Pacientul s-a ameliorat pe cont propriu în decurs de trei zile și a fost externat în cele din urmă în grija logodnicei sale. Era încă în scaun cu rotile la externare.
Perle clinice
Puncte de învățare
– Similar cu infarctele cerebrale, orice simptome bruște care se localizează la nivelul măduvei spinării, gândiți-vă la o etiologie vasculară.
– Infarctele medulare pot fi arteriale sau venoase.
– Sindromul ASA este cea mai frecventă prezentare.
– Pacienții se prezintă frecvent cu dureri de spate care sunt adesea diagnosticate greșit ca fiind o afecțiune musculo-scheletală.
– Secvențele IRM cheie pentru detectarea infarctului medular includ: secvența spin-eco ponderată T2 în plan sagital/axial și DWI. STIR poate fi utilă în evaluarea infarctelor osoase asociate.
– „Ochii de bufniță” pe imagistică este aproape patognomonică pentru infarctul medular.
– Capcana imagistică poate apărea făcând faza acută a infarctului în care poate exista un edem vasogenic substanțial asociat cu edemul citotoxic care mimează o leziune de masă.
– Mielopatia lui Surfer este o formă rară de infarct medular care apare la pacienți tineri, altfel sănătoși.
Acesta este un caz neobișnuit de infarct medular, și anume mielopatia lui Surfer, care a fost inventat destul de recent în 2004 de Thompson et al.4 Acesta este un sindrom care se întâlnește cel mai frecvent la surferii începători, tineri și altfel sănătoși, care dezvoltă acut dureri de spate și simptome neurologice progresive în câteva ore. De fapt, ca și pacientul nostru, multe dintre seriile de cazuri publicate au raportat că acești pacienți încercau să facă surf pentru prima dată în vacanță. Freedman, et al.5 propun anomaliile vasculare congenitale subiacente, cum ar fi absența/subdezvoltarea arterei lui Adamkiewicz, ca factor predispozant pentru hipoperfuzie. O altă teorie este că hiperextensia prelungită înclinată înclinată, care este tipică surferilor începători (care probabil au mușchii spatelui subdezvoltați) în timp ce vâslesc, perturbă vasele radiculare, ceea ce poate compromite fluxul.
Ca și alte forme de infarct al măduvei spinării, un sindrom al arterei spinale anterioare se dezvoltă cu simptome motorii acute care apar adesea la jumătatea lecției de surf, cu deficite neurologice maxime la momentul admiterii în spital, inclusiv parestezii asociate. În cazul în care funcția motorie este păstrată, șansele de recuperare pot fi excelente. Cu toate acestea, la pacienții cu deficite motorii complete la momentul prezentării, prognosticul pe termen lung este slab.
Perle de imagistică
IRM relevă o hiperintensitate T2 în porțiunea centrală a măduvei spinării (adică localizarea bazinului în plan axial pentru măduva spinării) și într-o extensie longitudinală „în formă de creion” pe imaginile sagitale, cu umflarea măduvei cel mai frecvent implicând nivelul toracic mediu (T5-10) până la conus. Măduva cervicală nu este implicată, ceea ce conferă credibilitate teoriei „hiperextensiei prelungite în poziție culcată” ca explicație biomecanică pentru mielopatia surferului. În această poziție, cordonul toracic se află sub cel mai mare grad de presiune mecanică, în timp ce gâtul pacientului nu este restricționat în timp ce surferul vâslește. Imagistica de sensibilitate la nivelul coloanei vertebrale poate fi efectuată pentru a exclude hemoragia, având în vedere posibilitatea ca surferul începător să fi suferit traume repetitive din cauza căderii continue și a revenirii pe placa de surf fără un singur episod traumatic sever.
Waimei Amy Tai, MD este neurolog vascular care a fost director al Programului de telemedicină Stanford Stroke și profesor asistent clinic de neurologie și științe neurologice, la Facultatea de Medicină a Universității Stanford. În prezent, este neurolog curant pentru Christiana Care Health System din Delaware. Ea poate fi contactată la [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Ischemia măduvei spinării: modele clinice și imagistice, patogeneză și rezultate la 27 de pacienți. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recuperarea după infarctul măduvei spinării: rezultate pe termen lung la 115 pacienți. Neurologie. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: sfaturi practice de imagistică, perle și capcane. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Mielopatia surferului: O formă rară de infarct al măduvei spinării la surferii începători: A Systematic Review. Neurochirurgie. 2016;78(5):602-11.