Un uomo di 70 anni con ipertensione arteriosa e pacemaker è stato sottoposto a visita neuroftalmologica per difetti del campo visivo. Il paziente stava sperimentando una maggiore difficoltà con la visione di notte e una maggiore sensibilità alla luce e al bagliore, per cui aveva consultato un oculista che ha notato i difetti di campo.
A parte i campi visivi che mostrano emianopia binasale che si estende attraverso la linea mediana verticale (Fig. 1A), esame neuro-oftalmologico ha rivelato una migliore acuità visiva corretta di 0,9, occhio destro, e 1,0, occhio sinistro, e una discromatopsia bilaterale grave di cui il paziente era ben consapevole. Le reazioni pupillari erano normali. La pressione intraoculare era di 21 mmHg bilateralmente, e all’esame con lampada a fessura sono state notate cataratte incipienti. L’esame del fondo ha rivelato un pallore diffuso dei dischi ottici bilateralmente. Nessun cupping glaucomatoso è stato notato e la retina è apparsa normale (Fig. 1B, pannello superiore). La tomografia a coerenza ottica (OCT) nel dominio spettrale ha rivelato un assottigliamento dello strato di fibre nervose retiniche peripapillari temporali, occhio destro, e dello strato di fibre nervose retiniche peripapillari nasali e superiori, occhio sinistro (Fig. 1B, pannello inferiore). Gli OCT maculari erano completamente normali, tranne un piccolo edema nella regione papillomaculare, occhio sinistro (non mostrato).
La tomografia computerizzata (TC) del cervello ha mostrato spesse, contigue calcificazioni e leggera dolicoectasia di entrambe le arterie carotidi interne adiacenti ai nervi ottici immediatamente anteriori al chiasmo ottico (Fig. 1C). La risonanza magnetica non è stata eseguita a causa di un pacemaker. Una scansione duplex dell’arteria carotide ha mostrato 30% calcificazione del segmento cervicale della carotide interna bilateralmente. Gli studi di laboratorio hanno rivelato un’ipercolesterolemia con un colesterolo totale di 6,3 mmol/l (raccomandazioni nazionali: <4 mmol/l) e un LDL di 3,6 mmol/L (<1,8 mmol/l), e il trattamento con clopidogrel e simvastatina è stato successivamente iniziato. Il paziente è stato seguito per un anno con sintomi e risultati completamente stabili.
L’emianopia binasale isolata è estremamente rara. Al contrario della sua controparte, l’emianopia bitemporale, l’emianopia binasale ha probabilmente più a che fare con gli occhi, compresa la testa del nervo ottico, che con il cervello. In uno studio su 100 pazienti sottoposti a valutazione neuro-oftalmologica, otto avevano difetti di campo visivo binasale di cui sei erano causati da un coinvolgimento bilaterale della testa del nervo ottico come il drusen del disco ottico o da una malattia retinica bilaterale come la retinite pigmentosa. I restanti due casi sono stati causati da idrocefalo congenito, dove il terzo ventricolo disteso putativamente aveva spinto i nervi ottici intracranici lateralmente contro la porzione sopraclinoidea delle arterie carotidi interne (Salinas-Garcia & Smith 1978).
L’emianopia binaria può plausibilmente essere causata da aterosclerosi o aneurismi bilaterali delle arterie carotidi interne che comprimono simultaneamente le fibre adiacenti non incrociate di entrambi i nervi ottici. Tuttavia, la documentazione in letteratura di questa relazione causale si basa principalmente sull’esame di materiale post-mortem (Smith 1905) e sulla combinazione di perimetria a schermo tangente, oftalmoscopia e raggi X (Knapp 1932). Sorprendentemente, ad eccezione di un singolo caso (Fabian 1980), non abbiamo trovato alcun caso di emianopia binasale causata da aterosclerosi carotidea interna documentata con le moderne tecniche di imaging.
Il nostro paziente ha mostrato un’emianopia binasale che non rispetta la linea mediana verticale, che è caratteristica per questo tipo di difetto di campo emianotico. Le macule sono state risparmiate conservando una buona acuità visiva centrale. Una parte significativa dei campi temporali inferiori è stata colpita, soprattutto nell’occhio sinistro. In corrispondenza dei difetti di campo, è stato notato all’OCT un assottigliamento dello strato peripapillare delle fibre nervose retiniche, molto probabilmente causato da una degenerazione assonale retrograda come si vede anche nelle lesioni del chiasma (Ostri et al. 2012). Non c’era alcun segno di glaucoma; le pressioni intraoculari erano costantemente normali, i dischi ottici non erano scavati e i difetti del campo visivo erano stabili nonostante nessuna terapia antiglaucoma. Una TAC era normale, tranne che per una densa calcificazione bilaterale e una leggera dolicoectasia delle arterie carotidi interne intracraniche adiacenti e che molto probabilmente comprimono le fibre assonali non incrociate dei nervi ottici prechiasmatici. Raccomandiamo una TAC della regione chiasmatica per i pazienti che presentano difetti del campo visivo binasale e atrofia ottica, dove l’aspetto del disco ottico e le letture della pressione intraoculare parlano contro il glaucoma.