Evaluation and Management of Unilateral Ptosis and Avoiding Contralateral Ptosis

Abstract

Trattare la ptosi unilaterale può essere una sfida e una corretta valutazione preoperatoria può aiutare a prevenire esiti inaspettati sulla palpebra controlaterale. La valutazione preoperatoria dovrebbe includere il test per la legge di Hering, che rimane utile per comprendere il fenomeno della retrazione palpebrale controlaterale indotta nel contesto della ptosi. Circa il 10-20% dei pazienti con ptosi unilaterale ha un certo grado di retrazione indotta sulla valutazione clinica della palpebra controlaterale. Quando c’è un test di Hering positivo all’esame preoperatorio, il chirurgo dovrebbe considerare una procedura di ptosi bilaterale. L’approccio chirurgico alla ptosi unilaterale dipende dalla gravità della ptosi e dalla sua eziologia, e il chirurgo dovrebbe essere consapevole di quale procedura è più probabile che fornisca il miglior risultato in casi selezionati.

Ottenere un’altezza e una simmetria ottimali può essere difficile nella chirurgia della ptosi e la gestione della ptosi unilaterale della palpebra superiore può essere molto impegnativa. L’eziologia della ptosi unilaterale è essenzialmente simile ai casi bilaterali; tuttavia, l’attenzione chirurgica si concentra su una palpebra piuttosto che su entrambe. Di conseguenza, c’è un rischio maggiore di asimmetria postoperatoria tra le due palpebre. Una corretta valutazione preoperatoria può potenzialmente ridurre tali risultati.1,2

I pazienti con ptosi presentano una posizione anormalmente bassa della palpebra superiore, che può essere congenita o acquisita. Nei casi acquisiti, i pazienti spesso lamentano un aspetto stanco e, quando la condizione è abbastanza significativa, deficit nel loro campo visivo superiore. Per compensare ciò, i pazienti possono elevare la posizione del mento o contrarre il muscolo frontale per alzare la posizione delle sopracciglia (Figura 1). La posizione delle palpebre è controllata principalmente dagli effetti del complesso muscolare levatore, che è innervato dal nervo oculomotore. Il muscolo Mueller gioca un piccolo ruolo fornendo l’innervazione simpatica alla posizione delle palpebre.

Valutazione della ptosi

Una corretta valutazione della ptosi è essenziale per identificare qualsiasi asimmetria e può aiutare a chiarire l’eziologia della ptosi. Una corretta valutazione implica l’esecuzione di misurazioni accurate delle palpebre, che includono il margine alla distanza riflessa (MRD), la funzione dei levatori, la fessura palpebrale e la piega palpebrale superiore. La MRD è la distanza dal margine della palpebra superiore al riflesso corneale centrale (la norma è di 4,0-4,5 mm; Figura 2). In generale, l’asimmetria palpebrale è confermata quando la differenza relativa di MRD tra le due palpebre è di 1 mm o superiore. La funzione levicale misura la distanza di escursione del margine palpebrale superiore da lontano verso il basso a verso l’alto mentre il muscolo frontalis è tenuto fermo con la mano dell’esaminatore (la normalità è 14 mm o più) (Figura 3). La fessura palpebrale è la distanza tra il margine palpebrale superiore e inferiore mentre il paziente è in sguardo primario (l’intervallo normale può variare da 7 a 12 mm). La piega palpebrale superiore è la distanza verticale del margine palpebrale superiore dalla piega palpebrale naturale in downgaze (normale 8-10 mm).

Ci sono varie cause di ptosi, incluse quelle congenite, aponeurotiche, neurogeniche, miogeniche e meccaniche. La ptosi congenita è il fallimento della migrazione neuronale all’interno del complesso muscolare levatore. Come risultato di questo fallimento, tessuti fibrosi e adiposi sono presenti nel ventre muscolare (piuttosto che fibre muscolari normali), diminuendo la capacità del levatore di contrarsi e rilassarsi. Può essere unilaterale o bilaterale, con gravità variabile. I casi lievi mostrano una ragionevole funzione dei levatori, mentre i casi gravi presentano una funzione dei levatori molto scarsa e una piega palpebrale assente. Data l’incapacità intrinseca del muscolo levatore di rilassarsi, la ptosi migliora con il downgaze. Prima della valutazione chirurgica, questi pazienti devono essere valutati per l’ambliopia da un oftalmologo.

La ptosi aponevrotica è anche chiamata ptosi involutiva. Questo è il tipo più comune di ptosi ed è di solito visto in pazienti anziani. È il risultato di una disinserzione o deiscenza dell’aponeurosi del levatore dalla sua inserzione distale nella palpebra. Si verifica più comunemente negli anziani come un disturbo involutivo o si presenta dopo un intervento chirurgico oculare, spesso definito ptosi postcataratta. Anche se meno comune nei pazienti più giovani, la ptosi aponeurotica è associata all’uso di lenti a contatto, al trauma oculare, alla chirurgia oculare e alle infezioni perioculari. L’uso di lenti a contatto rigide ha una maggiore associazione con la ptosi acquisita rispetto all’uso di lenti a contatto morbide.3 La ptosi aponeurotica può presentarsi bilateralmente o unilateralmente. I pazienti hanno tipicamente una normale funzione dei levatori. Tuttavia, la piega palpebrale superiore è solitamente elevata a causa della disinserzione o deiscenza del levatore.

La ptosi neurogena è un difetto innervativo dovuto ad una paralisi del nervo oculomotore. I pazienti avranno una ptosi completa senza funzione levatoria. L’occhio omolaterale presenterà anche un’esotropia (strabismo deviato verso l’esterno) con successivi deficit di adduzione, elevazione e depressione. I pazienti con una ptosi neurogena devono essere valutati da un oftalmologo per l’eziologia, che può includere aneurismi del sistema nervoso centrale (SNC), diabete, ipertensione o trauma.

La ptosi miogena si vede in difetti all’interno della giunzione neuromuscolare o del complesso muscolare levatore; può essere dovuta a miastenia gravis o distrofia muscolare. La ptosi meccanica deriva dagli effetti della massa gravitazionale o dalla contrazione di una cicatrice.

La legge di Hering e la ptosi unilaterale

La legge di Hering della corrispondenza motoria è stata applicata ai cambiamenti di posizione della palpebra controlaterale dopo un intervento chirurgico di ptosi unilaterale.2,4 I muscoli levatori sono muscoli del giogo, il che permette loro di lavorare in sincronia l’uno con l’altro. Di conseguenza, l’input afferente da una palpebra può influenzare la posizione di entrambe le palpebre. Nei casi di ptosi palpebrale che causa difetti del campo visivo superiore, l’input afferente aumenta l’innervazione di entrambe le palpebre nel tentativo di ridurre la ptosi. I pazienti spesso compensano con un innalzamento della posizione delle sopracciglia, nel tentativo di reclutare la funzione del muscolo frontalis per aiutare a sollevare la posizione finale della palpebra (Figura 4).5 Analogamente, nella ptosi unilaterale della palpebra superiore, la palpebra superiore controlaterale può presentare una pseudoretrazione (Figura 5). In questi casi, la palpebra ptotica può effettivamente apparire in posizione normale, mentre la palpebra controlaterale poggia più in alto a causa della legge di Hering.

In pazienti con una valutazione preoperatoria inadeguata, la palpebra controlaterale non operata può risultare più ptotica dopo la riparazione della ptosi unilaterale. La palpebra che era ptotica prima dell’intervento mantiene una posizione palpebrale normale e c’è una diminuzione dell’input afferente da quella palpebra, che si traduce in un innalzamento della fronte. Di conseguenza, la palpebra controlaterale mantiene una posizione più bassa, con conseguente asimmetria tra le due palpebre (Figura 6). Per ottenere risultati ottimali nel trattamento della ptosi unilaterale, il chirurgo deve condurre un’accurata valutazione preoperatoria, che include lo smascheramento della pseudoretrazione.

Smascherare la pseudoretrazione

Studi precedenti hanno suggerito che circa il 10-20% dei pazienti con ptosi unilaterale hanno un certo grado di retrazione indotta sulla valutazione clinica della palpebra controlaterale “normale”.1,2,6 Nella maggior parte dei casi, l’effetto è sottile e la palpebra controlaterale appare effettivamente “normale”. Anche se meno comune, l’elevazione indotta può talvolta essere sufficiente a produrre una retrazione palpebrale sopra il limbus superiore dell’occhio.

Si possono eseguire diversi test per smascherare la pseudo-retrazione e identificare se il paziente presenta una ptosi bilaterale piuttosto che una ptosi unilaterale. Questi test possono anticipare questa possibilità e possono prevenire un risultato postoperatorio indesiderato. L’occlusione dell’occhio ptotico, l’elevazione manuale dell’occhio ptotico e il test della fenilefrina sono diversi metodi che possono essere impiegati per identificare la pseudoretrazione nella palpebra controlaterale. Tutti sono stati segnalati come efficaci nello smascherare la ptosi controlaterale4,7-9; tuttavia, uno studio ha confrontato tutti e tre i metodi e ha suggerito una maggiore percentuale di successo utilizzando il test di elevazione manuale. Il test della fenilefrina può essere più sensibile nei casi lievi di ptosi, tuttavia, ed è un valido metodo aggiuntivo all’elevazione manuale in tali casi.2

In generale, la posizione palpebrale (MRD) viene misurata dopo aver eseguito uno di questi test descritti. Una diminuzione di 1 mm o più nella posizione palpebrale controlaterale è considerata un test positivo. In questi casi, il paziente dovrebbe essere avvisato dell’aumento della probabilità di ptosi post-operatoria nell’occhio controlaterale e il chirurgo dovrebbe considerare la chirurgia bilaterale della ptosi. Tuttavia, sia l’esperienza aneddotica che uno studio recente hanno dimostrato che, nonostante un test di Hering negativo, ci sono persone che possono ancora sviluppare una diminuzione post-operatoria del loro MRD e una conseguente ptosi.4,7-9 Sfortunatamente, gli identificatori che possono predisporre i pazienti a questo scenario sono incerti e i pazienti con ptosi unilaterale con un test di Hering negativo dovrebbero anche essere consigliati sulla possibilità di ptosi controlaterale postoperatoria.

Occlusione dell’occhio

L’occlusione breve della palpebra ptotica viene eseguita o con il nastro adesivo sulla palpebra o con un cerotto per almeno 15 secondi. Questa tecnica è risultata essere la meno sensibile tra i test descritti.2 Sebbene sia ingombrante e non pratico nel contesto clinico, un tamponamento prolungato dell’occhio può essere più sensibile nel rilevare questo fenomeno.

Elevazione manuale dell’occhio ptotico

L’elevazione manuale della palpebra ptotica (sia con il dito dell’esaminatore che con un applicatore di cotone) è ancora il test più sensibile per identificare la ptosi controlaterale. Se la palpebra ptotica viene sollevata manualmente dall’esaminatore fino al limbus superiore, questo permette al paziente di continuare a fissare l’occhio ma elimina la necessità di un’eccessiva innervazione di entrambe le palpebre nel tentativo di ridurre la ptosi. Come risultato, la palpebra controlaterale ritorna alla sua posizione normale dopo alcuni secondi. Una volta che la palpebra sollevata manualmente viene rilasciata, l’input afferente viene nuovamente aumentato ad entrambe le palpebre e si traduce in un aumento della posizione della palpebra dell’occhio controlaterale.

Test della fenilefrina

Una soluzione oftalmica di fenilefrina cloridrato al 2,5% viene instillata nell’occhio ptotico. Le posizioni delle palpebre sono valutate 10 minuti dopo l’instillazione della goccia. La fenilefrina eleva farmacologicamente la palpebra stimolando il muscolo di Mueller, che è un muscolo elevatore della palpebra superiore innervato simpateticamente. Anche se non è sensibile come il test di elevazione manuale, il test della fenilefrina è ancora ampiamente applicato e può essere più sensibile nei casi lievi di ptosi a causa del sollevamento sostenuto che fornisce.

Dominanza oculare e la sua relazione con la ptosi

Anche se non è imperativo valutare la dominanza oculare (cioè, quale occhio un paziente preferisce quando guarda un oggetto), gli studi hanno dimostrato che gli occhi non dominanti hanno un tasso più elevato di ptosi. Inoltre, è più probabile che la ptosi dell’occhio dominante sia associata all’elevazione indotta della palpebra controlaterale.2 La dominanza oculare può essere determinata con varie tecniche. Noi preferiamo una variazione del test di Scobee.10 In breve, questo test viene somministrato per determinare quale occhio il paziente predilige durante la fissazione binoculare di un obiettivo. Mentre al paziente viene chiesto di concentrarsi su un obiettivo di fissazione a 6 metri di distanza, gli viene anche chiesto di sollevare con entrambe le mani un cartoncino con un foro di 1 cm nel suo centro. Il paziente viene poi istruito a trovare il bersaglio con un occhio chiuso. Questo viene ripetuto due volte per conferma. La maggior parte dei pazienti preferirà costantemente lo stesso occhio in tutti i tentativi.

Gestione

L’approccio chirurgico alla ptosi unilaterale dipende dalla sua gravità ed eziologia. I pazienti con ptosi grave con scarsa funzione dei levatori dovranno essere trattati con una procedura di imbracatura frontale. La resezione dei levatori attraverso un approccio anteriore (transcutaneo) è indicata nei casi con una funzione dei levatori da discreta a buona (almeno 5 mm di funzione dei levatori). I pazienti con una funzione levatoria ragionevolmente buona o eccellente possono essere trattati con un approccio posteriore o con una riparazione dell’aponeurosi anteriore.11

La ptosi congeniale di solito deve essere affrontata precocemente se l’ambliopia è un problema, specialmente nei casi unilaterali. A seconda della funzione dei levatori, diverse procedure possono correggere efficacemente la ptosi. Una scarsa funzione dei levatori (<4 mm) richiederà una procedura di imbracatura frontale,12 mentre una buona funzione dei levatori (>4 mm) può essere corretta con una resezione dei levatori.13

Per la ptosi aponeurotica, sono disponibili diverse opzioni, a seconda della gravità della ptosi. Per esempio, un approccio posteriore (per esempio, procedura Fasanella-Servat o resezione Müller-congiuntivale) può correggere i casi lievi. In alternativa, si può eseguire un approccio anteriore con reinserimento o avanzamento del complesso muscolare levatore.14 Recentemente sono state descritte varie modifiche dell’approccio anteriore tradizionale, come un approccio anteriore a piccola incisione15 e una tecnica di approccio anteriore in tre fasi che può essere eseguita in anestesia generale con buona precisione.16

Nonostante queste linee guida, di solito è la preferenza del chirurgo a decidere quale procedura sia migliore. Noi raccomandiamo di eseguire la procedura Fasanella-Servat nei casi di ptosi da lievi a moderati. Abbiamo scoperto che si tratta di un’operazione estremamente prevedibile che non richiede la collaborazione del paziente e che può essere eseguita in anestesia generale in combinazione con altre procedure estetiche. Inoltre, è esente da complicanze maggiori e consente la capacità unica di regolare la posizione e il contorno palpebrale dopo l’intervento.17 Altri vantaggi includono una chirurgia efficiente con una dissezione minima dei tessuti e un tempo di recupero postoperatorio relativamente rapido.

La procedura Fasanella-Servat

Si somministra un’anestesia locale di lidocaina al 2% con 1/100.000 unità di epinefrina per infiltrare sottocutaneamente la pelle della palpebra superiore. I pazienti possono ricevere una sedazione endovenosa monitorata o un’anestesia generale. Una volta posizionati gli schermi corneali protettivi, si effettua una tipica incisione di blefaroplastica lungo la piega palpebrale superiore con una lama #15. Una resezione conservativa della pelle e del muscolo preseptale dell’orbicolare può essere eseguita nei casi di dermatochalasi, seguita dall’apertura del setto orbitale e dal contorno del grasso orbitale mediale e centrale. La palpebra superiore viene poi estroflessa (Figura 7) e due pinze emostatiche simmetriche e curve vengono posizionate da punta a punta per una resezione tarsocongiuntivale di 2, 4 o 6 mm, corrispondente alla quantità di sollevamento richiesto (1, 2 o 3 mm, rispettivamente; Figura 8). Si fa attenzione che la porzione centrale della palpebra corrisponda alla maggiore quantità di resezione tarsale. Una sutura in nylon 5-0 viene fatta passare attraverso l’aspetto centrale della ferita palpebrale e angolata lateralmente per uscire appena sotto i morsetti lungo l’aspetto posteriore della palpebra (Figura 9). La sutura viene poi fatta passare sotto i mosquitos in modo continuo e sepolto da laterale a mediale. Ogni uscita da un passaggio viene trattata come punto di ingresso per il passaggio successivo, seppellendo così tutte le anse della sutura (Figura 10). Dopo che la sutura è stata eseguita sotto l’intera lunghezza dei due morsetti, una lama #15 viene impiegata per una resezione tarsocongiuntivale del tessuto distale ai morsetti (Figura 11). I mosquitos fungono da guide per la lama #15, per rimuovere in modo sicuro la quantità desiderata di tessuto proteggendo la sutura in esecuzione. Il nylon 5-0 viene poi passato dall’aspetto posteriore e mediale del tarso e angolato per uscire appena adiacente al braccio opposto della sutura nella ferita palpebrale. La sutura viene legata con nodi multipli e lasciata lunga per l’esternalizzazione e il facile recupero. La ferita palpebrale viene chiusa con una sutura sottocutanea in nylon 5-0, con suture in nylon 6-0 interrotte lateralmente. La palpebra è vestita con mastisol e Steri-strips (3M Healthcare, St. Paul, Minnesota).

Ai pazienti vengono prescritti TobraDex eyedrops (Alcon, Fort Worth, Texas) e unguento lubrificante per la prima settimana post-operatoria. Le suture vengono solitamente rimosse dal quinto al settimo giorno postoperatorio.

Vantaggi della procedura Fasanella-Servat: Aggiustamento postoperatorio

Questo aggiustamento può essere una componente semplice ed efficace della rimozione post-operatoria delle suture, permettendo alla procedura Fasanella-Servat di diventare una riparazione regolabile della ptosi. Sei giorni dopo l’intervento, gran parte dell’edema si risolve, ma i tessuti non sono ancora densamente fibrosi. A questo punto, piccole manipolazioni dei tessuti molli possono essere facilmente realizzate. Asimmetrie minori, picchi palpebrali e il potenziale differenziale di altezza dovuto alla legge di Hering possono essere trattati (Figure 12 e 13). Queste regolazioni comportano un dolore minimo o nullo per il paziente e non richiedono anestesia o sedazione. Anche se alcuni aggiustamenti trattano franche ipercorrezioni, la maggior parte comporta minime manipolazioni settoriali della palpebra superiore per appianare il contorno e migliorare la simmetria. Abbiamo eseguito uno studio retrospettivo per valutare ulteriormente l’aggiustamento postoperatorio precoce che le procedure Fasanella-Servat possono fornire. Nel nostro studio, 102 palpebre (54 pazienti) sono state sottoposte alla procedura Fasanella-Servat durante un periodo di un anno. Gli aggiustamenti postoperatori al momento della rimozione della sutura sono stati eseguiti in 22 palpebre (22%) in 19 pazienti per migliorare le lievi asimmetrie palpebrali.17 Nel complesso, tutti i pazienti hanno tollerato bene gli aggiustamenti postoperatori e sono stati molto soddisfatti del risultato finale delle loro posizioni palpebrali.

Complicanze della Fasanella-Servat

La maggior parte delle complicazioni – come le ipercorrezioni, il cattivo contorno dei margini palpebrali e i picchi – possono essere gestiti in qualche forma attraverso la tecnica di aggiustamento post-operatorio come menzionato sopra.

Anche se non è comune, una sutura esposta può causare irritazione corneale e possibili abrasioni o infezioni (cheratite). I pazienti si lamenteranno spesso di un aumento della lacrimazione, arrossamento dell’occhio e un dolore acuto. Il trattamento comporta un esame oftalmico con lampada a fessura e una gestione basata sulla diagnosi. Un’abrasione corneale dovrebbe essere trattata in modo aggressivo con una pomata oftalmica e una lente a contatto morbida terapeutica fino alla rimozione della sutura. Se queste misure falliscono, la palpebra deve essere estroflessa e la sutura rimossa.

Conclusioni

In sintesi, una corretta valutazione preoperatoria della ptosi guiderà la gestione chirurgica adeguata nei casi unilaterali. La legge di Hering rimane utile per comprendere il fenomeno della retrazione palpebrale controlaterale indotta nel contesto della ptosi. Circa dal 10% al 20% dei pazienti con ptosi unilaterale hanno un certo grado di retrazione indotta sulla valutazione clinica della palpebra controlaterale. Di conseguenza, il chirurgo deve essere preparato a valutare la ptosi controlaterale eseguendo un test di elevazione manuale o il test della fenilefrina. Il chirurgo e il paziente devono essere consapevoli del fatto che, sebbene una corretta valutazione preoperatoria aiuti a ridurre l’incidenza della ptosi controlaterale postoperatoria, la possibilità è ancora presente nonostante un test di Hering negativo. Quando c’è un test di Hering positivo all’esame preoperatorio, il chirurgo dovrebbe considerare una procedura di ptosi bilaterale.

Disclosures

Gli autori non hanno dichiarato alcun conflitto di interessi in relazione alla paternità e/o pubblicazione di questo articolo.

Finanziamento

Gli autori non hanno ricevuto alcun sostegno finanziario per la ricerca e/o la paternità di questo articolo.