Abstract
L’alopecia temporale triangolare (TTA) o nevo di Brauer, è una forma circoscritta e non cicatriziale di alopecia presente sulla regione temporale. È anche conosciuto come nevo ipotricotico. In letteratura sono stati riportati circa 55 casi. La lesione è solitamente unilaterale e raramente si presenta bilaterale. Qui presentiamo un bambino maschio di 7 anni con TTA bilaterale.
Introduzione
L’alopecia triangolare temporale o nevo di Brauer (TTA) è un’area ben circoscritta, triangolare o a forma di lancetta, di ipotricosi non cicatriziale posizionata nella zona fronto-temporale. La lesione è permanente e asintomatica. Fu descritta per la prima volta da Sabouraud nel 1905. Nel 1926, è stata ridefinita da Brauer come parte della sindrome di Brauer (displasia dermica focale del viso-tipo-1 = nevi aplastici simmetrici ereditari delle tempie, aplasia cutis congenita bitemporale) che è caratterizzata da depressioni cutanee temporali che ricordano “segni di pinze”.
Caso
Un bambino di 7 anni è stato presentato con aree localizzate di capelli diminuiti su entrambe le regioni temporo-parietali. Le lesioni non erano state notate perché era nato senza capelli. I genitori del paziente hanno notato per la prima volta le lesioni alopeciche al terzo anno di età. Da allora, non ci sono stati cambiamenti nell’aspetto delle aree senza capelli. Nessuno dei membri della famiglia aveva una simile perdita di capelli. Il paziente era stato valutato in passato da diversi medici generici come un caso di alopecia areata ed era stato trattato con steroidi topici e intra-lesionali senza alcun miglioramento. Non c’era storia di pressione intrauterina, né di un trauma ostetrico o acquisito. Non c’è alcun difetto cutaneo nelle aree alopeciche. All’esame dermatologico erano presenti chiazze alopeciche triangolari meno pelose e fini su entrambe le regioni temporo-parietali (figure 1a, 1b e 1c). La chiazza destra era più grande (7x9x13 cm) di quella sinistra (5x7x9 cm). L’esame dermatoscopico ha mostrato soprattutto peli vellutati e un piccolo numero di peli terminali nelle chiazze alopeciche (Figura 1d). Tra le chiazze triangolari e le aree frontali, c’erano piccole frange di capelli. Nelle aree alopeciche non sono state osservate desquamazioni, eritemi, cicatrici o indurimenti. I peli del punto esclamativo non sono stati visti. Il test di trazione dei capelli era negativo in entrambe le aree. Gli esami dermatologici delle unghie, delle mucose e il resto dell’esame fisico erano normali. Gli esami di laboratorio di routine erano normali. Il tricogramma o la biopsia del cuoio capelluto non hanno potuto essere fatti perché i genitori non hanno dato il consenso. Tutti questi risultati hanno suggerito la diagnosi di “alopecia triangolare temporale bilaterale congenita”.
Figura 1. Vista clinica delle tipiche chiazze ipotricotiche triangolari con piccole frange di peli terminali. a,b) chiazza alopecica destra (vista distale e di chiusura) c) chiazza alopecica sinistra d) vista dermatoscopica della chiazza alopecica destra.
Discussione
La TTA si trova di solito nella zona frontotemporale e colpisce solo un lato del cuoio capelluto e si manifesta di solito dopo i due anni di età quando il vellus viene sostituito dai capelli terminali. Anche se la frequenza della lesione non è nota, alcuni autori hanno riportato una frequenza dello 0,11%. Sembra colpire entrambi i sessi allo stesso modo. I casi precedenti sono stati riportati principalmente nei bianchi, anche se ci sono stati casi anche tra gli asiatici e gli afro-americani. La causa della TTA è finora sconosciuta. È unilaterale nell’80% dei casi e di solito appare sporadicamente. Tuttavia, può verificarsi all’interno delle famiglie come un tratto paradominante. Inoltre, è stato sostenuto che la TTA può riflettere un mosaicismo. Questa entità di solito si verifica come un’anomalia isolata, ma può anche essere una parte di un’anomalia di nascita multisistemica come la displasia serebellare-trigemino-dermica (sindrome Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) o la facomatosi pigmentovascolare di tipo 2. D’altra parte la condizione può verificarsi come parte di una sindrome con eredità autosomica-dominante. Raramente, la lesione può coinvolgere una vasta area temporoparietale che può essere una componente caratteristica della sindrome GLH (craniosinostosi, ipoplasia medio-facciale, anestesia trigeminale, displasia cerebellare e deficit mentale). Le lesioni del nostro paziente erano sporadiche e non abbiamo rilevato alcuna eredità familiare. Inoltre, le lesioni del paziente non erano accompagnate da alcun disturbo neurovascolare o pigmentario, e non facevano parte delle sindromi di Brauer o GLH. Sebbene siano state riportate rare segnalazioni di lesioni nella regione occipitale, la TTA colpisce solitamente l’area frontale e parietotemporale. Clinicamente, è caratterizzata da capelli più fini in un’area triangolare con angoli smussati e la base del triangolo che si trova verso l’attaccatura dei capelli. A volte, la forma della lesione non assomiglia esattamente ad un triangolo, e può essere ovoidale o rotonda. Il margine anteriore delle lesioni è talvolta separato dalla lesione da una piccola frangia di capelli normali, come nel nostro paziente. Nell’area colpita si vedono per lo più peli vellutati e occasionalmente alcuni peli terminali. La pelle è normale. I peli del punto esclamativo sono assenti e il test di trazione dei capelli è negativo. Istopatologicamente, i follicoli piliferi sono marcatamente miniaturizzati o assenti. Non siamo stati in grado di esame istopatologico delle lesioni perché i genitori non ha permesso di biopsia. Tuttavia, la diagnosi di TTA è fatta sulla base delle caratteristiche cliniche. Uno studio istopatologico di solito non è necessario (munios). Dovrebbe essere differenziata principalmente dall’Alopecia Areata (AA), e da altre lesioni senza capelli come la tricotillomania, la tinea capitis, l’alopecia androgenetica e l’aplasia cutis. La storia tipica, la precocità, la forma triangolare, la stabilità nel tempo, la scarsa risposta agli steroidi topici e la mancanza di peli a punto esclamativo aiutano a distinguerla dall’AA. Le lesioni del nostro paziente erano state notate al terzo anno di età quando il vellus sostituito da capelli terminali. Aveva le caratteristiche cliniche e dermatoscopiche tipiche della TTA (persistenza delle lesioni dalla terza età, decorso stabile, forma triangolare tipica delle lesioni, localizzazione fronto-temporale, presenza di una piccola frangia di peli terminali sul bordo delle regioni frontali, assenza di peli a punto esclamativo, aspetto normale dell’epidermide nelle aree interessate e presenza di peli prevalentemente vellutati sulla lesione). Non esiste un trattamento specifico di questa condizione e di solito non è necessario. Tuttavia, il paziente può beneficiare dell’escissione completa dell’area interessata o del trapianto di capelli in futuro. Il nostro caso è stato presentato per aumentare la consapevolezza della lesione rara e unica che imita molto da vicino l’alopcia areata. Se i medici sono consapevoli della condizione, possono spiegarla ai genitori, e i pazienti possono essere protetti da false diagnosi e trattamenti impropri come i corticosteroidi.
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