Hemangioendothelioma

Hemangioendothelioma è il termine utilizzato per denominare quelle neoplasie vascolari che mostrano un comportamento biologico borderline, intermedio tra gli emangiomi interamente benigni e gli angiosarcomi altamente maligni. Anche se originariamente l’emangioendotelioma a cellule fusate è stato proposto come una specifica variante clinicopatologica dell’emangioendotelioma, attualmente, è considerato come una lesione interamente benigna, e quindi, il nome di emangioma a cellule fusate sembra essere il più preciso per questa lesione. Gli autentici emangioendoteliomi che coinvolgono la pelle e i tessuti molli includono l’angioendotelioma intralinfatico papillare (noto anche come tumore di Dabska), l’emangioendotelioma retiforme, l’emangioendotelioma kaposiforme, l’emangioendotelioma epitelioide, l’emangioendotelioma pseudomiogeno (noto anche come emangioendotelioma epitelioide sarcoma-simile), e l’emangioendotelioma composito. Ognuna di queste neoplasie mostra caratteristiche istopatologiche. Il reperto più caratteristico dell’emangioendotelioma intralinfatico papillare consiste in ciuffi papillari, con un nucleo centrale ialino rivestito da cellule endoteliali simili a chiocciole che sporgono nella lumina. L’emangioendotelioma retiforme è una neoplasia infiltrativa composta da vasi arborizzanti allungati, disposti in un modello anastomizzante che assomiglia a quello della rete del testicolo, e rivestiti da un singolo strato di cellule endoteliali simili a chiocciole che sporgono nella stretta lumina. L’emangioendotelioma kaposiforme è composto da diversi noduli solidi scarsamente circoscritti, e ogni nodulo è composto da una miscela di piccoli capillari e lobuli solidi di cellule endoteliali disposti in un modello glomeruloide. Un riscontro frequente consiste nella presenza di aree di linfoangiomatosi adiacenti ai noduli solidi. L’emangioendotelioma epitelioide è composto da cordoni, filamenti e aggregati solidi di cellule rotonde, ovali e poligonali, con abbondante citoplasma eosinofilo chiaro, nuclei vescicolari e nucleoli poco evidenti, incorporati in uno stroma fibromixoide o sclerotico. Molte cellule neoplastiche mostrano una prominente vacuolizzazione citoplasmatica come espressione della differenziazione vascolare primitiva. L’emangioendotelioma pseudomiogeno è una lesione poco circoscritta, fascicolata con bordi infiltrativi, composta da cellule neoplastiche rotonde o ovali, con nuclei vescicolari e nucleoli poco appariscenti, e ampio citoplasma eosinofilo omogeneo, che conferisce loro un aspetto rabdomioblastico. Infine, l’emangioendotelioma composito è il termine usato per denominare le neoplasie vascolari localmente aggressive di malignità di basso grado che mostrano combinazioni variabili di componenti vascolari benigne, maligne di basso grado e maligne di alto grado. Dal punto di vista immunoistochimico, le cellule proliferanti di tutti gli emangioendoteliomi esprimono un immunofenotipo di cellule endoteliali linfatiche. La maggior parte degli emangioendoteliomi sono neoplasie vascolari di basso grado, con una tendenza a recidivare localmente e un basso potenziale metastatico, soprattutto nei linfonodi regionali. L’emangioendotelioma epitelioide, soprattutto le lesioni di grandi dimensioni e quelle situate nei tessuti molli profondi, sembra avere un comportamento biologico più aggressivo.