Il nostro primo paziente è una donna di 32 anni precedentemente sana che si è presentata con una storia di 6 mesi di dolore intermittente e gonfiore alla mascella sinistra. Un’ecografia delle ghiandole salivari ha escluso qualsiasi calcolo ostruttivo. L’ortopantomogramma (OPG) ha mostrato una cattiva dentizione con diversi denti premolari e molari assenti. Soprattutto, c’era una singola lesione ben definita, corticata e lucente nel corpo della mandibola sinistra tra il premolare e l’unico dente molare rimasto (Fig. 2). La successiva TC ha confermato una solitaria lesione espansiva mandibolare sinistra a bassa densità con associato assottigliamento corticale (Fig. 3). I risultati del sangue del paziente hanno rivelato un elevato ormone paratiroideo (PTH) 12.8 pmol/L (range normale 1.3-7.6 pmol/L) e normali livelli corretti di calcio e fosfato. Le diagnosi differenziali includono sia cause odontogene (cheratocisti odontogena primordiale, cisti residua, ameloblastoma), sia cause non odontogene, che in questo contesto di PTH elevato, un tumore marrone era la causa più probabile. Per confermare la presenza di un adenoma paratiroideo, sono stati eseguiti un’ecografia paratiroidea e una SPECT/CT al 99mTc-sestamibi. All’ecografia, c’era un nodulo ipoecoico di 9 mm posteriore al lobo inferiore sinistro della tiroide (Fig. 1), e la SPECT/CT ha mostrato un alto assorbimento residuo nell’area corrispondente per localizzare l’adenoma paratiroideo inferiore sinistro (Fig. 1). Entrambi i risultati biochimici e di imaging hanno supportato la diagnosi di un tumore marrone nella mandibola sinistra.
Sull’ortopantomogramma (OPG), c’è una singola lesione ben definita, corticata e lucente nel corpo della mandibola sinistra tra il premolare e l’unico dente molare rimasto
CT dello stesso paziente ha mostrato una lesione solitaria espansa mandibolare sinistra a bassa densità con associato assottigliamento corticale
Il tumore marrone nella mandibola può anche essere bilaterale e causare sintomi su entrambi i lati. Il nostro secondo paziente era una signora di 31 anni che ha presentato un dolore bilaterale alla mandibola ed è stata sottoposta allo stesso percorso di imaging, che ha mostrato tumori bruni mandibolari bilaterali da iperparatiroidismo sottostante (Fig. 4). La caratteristica unica di imaging in questo caso era che le lesioni mandibolari contenevano una calcificazione stipple.
a-c paziente donna di 31 anni con dolore mandibolare bilaterale. La TAC ha mostrato tumori bruni bilaterali alla mandibola. Le lesioni contenevano calcificazione stipple
Il nostro prossimo paziente era una donna di 40 anni che aveva il rachitismo da bambino. Si è presentata con un peggioramento del dolore cronico bilaterale all’anca negli ultimi 3 mesi. La radiografia pelvica di questa paziente (Fig. 5) ha mostrato un lieve grado di osteoartrite in entrambe le articolazioni dell’anca con impingement femoro-acetabolare (un misto di impingement a camma e a tenaglia). I siti di inserzione dei tendini intorno al bacino, in particolare i trocanteri maggiore e minore e i rami pubici inferiori erano meno ben definiti con una nuova formazione ossea coerente con l’entosopatia. Un’ulteriore risonanza magnetica per indagare il dolore all’anca ha rilevato una lesione incidentale nell’ala sacrale sinistra. Era ben definita con un alto segnale T2 e T1 intermedio (Fig. 6). Anche la TAC ha mostrato che si trattava di una lesione lucida ben corticata con aree irregolari ad alta densità nel resto dell’osso pelvico, in linea con il rachitismo precedente (Fig. 7). I risultati ematici hanno rivelato un calcio corretto leggermente elevato 2.64 mmol/L (range normale 2.1-2.6 mmol/L), fosfato ridotto 0.34 mmol/L (range normale 0.7-1.45 mmol/L) e un livello di PTH marcatamente elevato di 31.6 pmol/L. Il sospetto di iperparatiroidismo primario è stato confermato dall’ecografia e dalla SPECT/CT, che hanno mostrato un adenoma paratiroideo inferiore destro di 15 mm con un elevato uptake persistente (Fig. 8). La lesione nell’ala sacrale sinistra è stata diagnosticata come un tumore marrone alla luce dei risultati clinici e di imaging.
La radiografia pelvica ha mostrato un lieve grado di osteoartrite in entrambe le articolazioni dell’anca con impingement femoro-acetabolare (cam e pincer impingement)
a, b La risonanza magnetica dello stesso paziente ha mostrato una lesione incidentale nell’ala sacrale sinistra ben definita con alto T2 e segnale T1 intermedio
CT del paziente ha mostrato una lesione lucida ben corticata con aree patchy ad alta densità nel resto dell’osso pelvico in linea con il rachitismo precedente
a, b L’ecografia e la SPECT/CT hanno mostrato un adenoma paratiroideo inferiore destro di 15 mm con un elevato uptake residuo
Oltre al dolore cronico e/o al gonfiore duro, il paziente con tumore marrone potrebbe anche presentare fratture patologiche acute. Un paziente maschio di 57 anni si è presentato con un inizio improvviso di dolore alla parte superiore della gamba sinistra senza storia di trauma. La radiografia pelvica del paziente ha mostrato una frattura dislocata dell’albero femorale sinistro con lesioni litiche associate al sito della frattura (Fig. 9). Inoltre, la radiografia del torace mostrava un’espansione sclerotica delle costole laterali di sinistra (Fig. 10). La diagnosi iniziale di lavoro era una frattura patologica dovuta a malattia metastatica con ulteriori metastasi ossee nelle costole. Di conseguenza, è stata eseguita una TAC della testa e del corpo per indagare su una neoplasia primaria. Inoltre, la prostata fu esaminata per la possibilità di un cancro alla prostata. La TC ha mostrato lesioni multiple espansive miste litiche/sclerotiche nel calvario, nell’osso mascellare destro, nelle costole e nelle creste iliache bilateralmente (Fig. 11). Nessuna anomalia toracica, intra-addominale o prostatica è stata trovata. I risultati del sangue del paziente hanno dimostrato un antigene prostatico specifico (PSA) normale, ma un PTH marcatamente elevato di 182 pmol/L, un calcio corretto leggermente elevato di 2,9 mmol/L e un fosfato ridotto di 0,68 mmol/L. Questi risultati rendono la malignità la causa meno probabile e suggeriscono l’iperparatiroidismo primario come causa più probabile delle lesioni ossee. L’iperparatiroidismo primario è stato confermato quando l’ecografia e la SPECT 99mTc-sestamibi (prima dell’avvento della SPECT/CT) hanno mostrato un adenoma paratiroideo inferiore sinistro di 2,5 cm (Fig. 12).
Il paziente ha presentato un dolore alla parte superiore della gamba sinistra senza storia di trauma. La radiografia pelvica ha mostrato una frattura dislocata dell’albero femorale sinistro con lesioni litiche associate
Radiografia del torace dello stesso paziente mostra espansione sclerotica delle costole laterali di sinistra
CT ha mostrato lesioni multiple espansive miste litiche/sclerotiche nel calvario, antro mascellare destro, costole e creste iliache bilateralmente
a, b L’ecografia e la SPECT con 99mTc-sestamibi hanno mostrato un adenoma paratiroideo inferiore sinistro di 2,5 cm
Nel caso sopra citato, i tumori multipli marroni erano misti litici/sclerotici, e alcune lesioni mostravano un bordo sclerotico. È importante sottolineare che le lesioni possono anche essere litiche o un misto di entrambe. Il seguente paziente maschio di 69 anni con iperparatiroidismo primario noto e in attesa di paratiroidectomia si è presentato dopo una caduta. La radiografia pelvica ha mostrato una frattura subcapitale sinistra del collo del femore con un’area litica nell’aspetto inferiore della testa del femore (Fig. 13). Un’ispezione ravvicinata dell’articolazione dell’anca destra ha mostrato ulteriori aree litiche nell’acetabolo destro e nell’ileo, che sono state delineate anche sulla successiva TC (Fig. 13). La radiografia del torace del paziente ha mostrato una lesione litica/sclerotica espansa nell’aspetto laterale della clavicola sinistra (Fig. 14). I tumori marroni multipli in questo caso non erano solo principalmente lesioni litiche, ma anche miste nella clavicola sinistra.
a, b Il paziente si è presentato dopo una caduta. La radiografia pelvica ha mostrato una frattura subcapitale sinistra del collo del femore con un’area litica nell’aspetto inferiore della testa del femore. La TC coronale ha mostrato aree litiche multiple
La radiografia del torace dello stesso paziente ha mostrato una lesione litica/sclerotica mista espansa nell’aspetto laterale della clavicola sinistra
Il prossimo caso evidenzia l’importanza di non fare supposizioni immediate che le lesioni ossee nei pazienti con iperparatiroidismo siano sempre tumori bruni. Questo paziente maschio di 54 anni, che era un appassionato corridore, ha presentato un dolore cronico al ginocchio sinistro. Il filmato del ginocchio sinistro ha mostrato una lesione litica multilocalizzata nella metafisi tibiale prossimale vicino alla superficie corticale. Non c’era nessuna rottura corticale associata o reazione periostale (Fig. 15). I suoi esami del sangue mostravano un PTH elevato di 8,3 pmol/L e un calcio corretto leggermente elevato di 2,61 mmol/L e un livello di fosfato normale. Le diagnosi iniziali di lavoro comprendevano un tumore a cellule giganti, un deposito metastatico, un condrosarcoma e un tumore di Brown associato a iperparatiroidismo. Per escludere altre lesioni ossee, è stata eseguita una scansione ossea di tutto il corpo che ha dimostrato la singola lesione con un elevato uptake nella metafisi della tibia sinistra (Fig. 16). La seguente risonanza magnetica ha mostrato una lesione multilocalizzata con alti segnali T2 e Short-Tau Inversion Recovery (STIR). La T1 era prevalentemente bassa, ma consisteva in aree patchy lievemente iperintense, che suggerivano un’emorragia intralesionale (Fig. 17). Non erano presenti livelli di fluido/fluido. Date le caratteristiche di imaging, è stata eseguita una biopsia mirata della lesione che ha confermato istologicamente un condrosarcoma di grado 1. Questo caso illustra l’importanza di considerare altre diagnosi differenziali tra cui i tumori ossei maligni nel contesto dell’iperparatiroidismo.
a, b Il filmato del ginocchio sinistro mostra una lesione litica multilocalizzata nella metafisi tibiale prossimale vicino alla superficie corticale
La scansione ossea del corpo intero ha dimostrato una singola lesione con uptake elevato nella metafisi della tibia sinistra
a-c La risonanza magnetica ha mostrato una lesione multilocalizzata con alti segnali T2, e Short-Tau Inversion Recovery (STIR). La lesione è prevalentemente un basso T1 con aree patchy leggermente iperintense, che suggeriscono un’emorragia intralesionale. Nessun livello di fluido/fluido
Gli ultimi due casi erano pazienti con insufficienza renale cronica e sottoposti a emodialisi a lungo termine. I pazienti in questa categoria hanno un iperparatiroidismo secondario come risultato della loro malattia renale cronica. La tomografia computerizzata di questi pazienti ha dimostrato lesioni costali asintomatiche bilaterali miste litiche/sclerotiche espanse e una lesione litica nella testa omerale sinistra (Fig. 18). Queste lesioni sono tumori bruni e l’incidenza è inferiore rispetto all’associazione con l’iperparatiroidismo primario. Inoltre, le spine vertebrali subiscono un riassorbimento osseo con conseguente corpo vertebrale centralmente lucente ed endplates sclerotici che producono la caratteristica spina dorsale a maglia di rugger (Fig. 18). Le lesioni ossee potrebbero anche interessare l’area orofacciale e provocare un gonfiore del viso o della cavità orale. Sia la TAC e/o la risonanza magnetica sarebbero utili per la diagnosi e la gestione.
a-c Pazienti con iperparatiroidismo secondario dovuto a insufficienza renale cronica. La TC ha dimostrato lesioni costali asintomatiche bilaterali miste litiche/sclerotiche espanse, lesione litica nella testa omerale sinistra e nella colonna vertebrale del rugger-jersey