Gli infarti del midollo spinale sono molto rari, rappresentano dallo 0,3 all’1% di tutti gli ictus e sono tradizionalmente associati a una prognosi sfavorevole.1 Ci sono una varietà di scenari clinici in cui l’infarto del midollo spinale può presentare; le situazioni più comunemente segnalate includono la malattia aortica che coinvolge la placca ateromatosa e / o fenomeno embolico o ipoperfusione sistemica.2 Nei bambini, le cause più comuni sono malformazioni cardiache e trauma.2 Molto meno comune presentazione è infarto spontaneo del midollo spinale. In questa revisione, presentiamo diversi casi che evidenziano sia le caratteristiche cliniche e di imaging di infarto spontaneo del midollo spinale che possono aiutare i medici a identificare questi casi.
Fornitura di sangue del midollo spinale
Dall’aorta discendente, le arterie intercostali posteriori e le arterie lombari danno le arterie segmentali. Queste si suddividono ulteriormente in arterie radicolomedullari, che entrano nel forame neurale dove formano arterie radicolari che alimentano le radici nervose o arterie midollari che alimentano il midollo. Le arterie midollari forniscono un’arteria spinale anteriore della linea mediana (ASA) e due arterie spinali postero-laterali (PLSA). Il midollo cervicale è il segmento più vascolarizzato, con contributi all’ASA da una o entrambe le arterie vertebrali e contributi alla PLSA dalle arterie cerebellari inferiori posteriori (PICA). Il midollo toracico ha l’apporto di sangue arterioso più tenue, avendo solo l’arteria di Adamkiewicz come l’arteria segmentale dominante che fornisce il midollo spinale toracolombare. Questa arteria entra tra T5 e L2 nell’85% dei casi e dal lato sinistro nell’80% dei casi. Il cono e la cauda equina hanno spesso arterie sacrali mediane e laterali che contribuiscono al rifornimento di sangue.
Caso 1
Un uomo di 62 anni con una storia di diabete mellito e malattia vascolare periferica presentato con improvvisa, transitoria difficoltà a camminare della durata di 30 minuti. È stato valutato al pronto soccorso per la malattia arteriosa periferica. Dopo che l’imaging della colonna vertebrale non ha rivelato anomalie focali, è stato mandato a casa. Il giorno seguente, notò che non sentiva una tazza di caffè caldo sul suo grembo. Si recò di nuovo al pronto soccorso e, nel corso di un’ora, sviluppò progressivamente la paraplegia e la distensione della vescica. La sua risonanza magnetica della colonna lombare in quel momento ha dimostrato l’infarto del midollo spinale dal livello T12-L1 alla punta del cono a L2 associata ad un infarto del corpo vertebrale L1 (Figura 1).
Perle cliniche
Tutto ciò che ha un esordio improvviso e acuto – che sia nel cervello o nella spina dorsale – è preoccupante per l’ischemia. La maggior parte dei pazienti con infarto del midollo sviluppa rapidamente i sintomi, con una sintomatologia massima raggiunta entro 12 ore per il 50% dei pazienti ed entro 72 ore per la maggior parte dei pazienti.1 I pazienti con infarti del midollo possono essere erroneamente classificati come muscoloscheletrici dal dipartimento di emergenza perché questi pazienti possono anche presentare dolore alla schiena e spasmi tipicamente a livello dell’infarto. Dolore alla schiena accompagna spesso l’ischemia del midollo spinale ed è stato segnalato in ben il 70 per cento dei pazienti.1 Imaging iniziale negativo nel caso di questo paziente è coerente con un attacco ischemico transitorio spinale.
Figura 1. Sequenza sagittale STIR su MRI dimostra segnale anormale T2 da T12-L1 livello alla punta cono a L2 che riflette infarto del midollo e anormale STIR segnale del midollo al corpo vertebrale etichettato “L1” che riflette un infarto osseo associato.
La distribuzione vascolare più comune coinvolto è l’arteria spinale anteriore (ASA). Gli infarti della sindrome dell’arteria spinale anteriore si presentano tipicamente come una perdita bilaterale della funzione motoria e della sensazione di dolore/temperatura, con relativo risparmio della propriocezione e dei sensi vibratori (essendo le colonne dorsali nel segmento posteriore del midollo) sotto il livello della lesione. La disfunzione autonoma può essere presente e può manifestarsi come ipotensione, disfunzione sessuale, e/o disfunzione intestinale e vescicale. Se la lesione è nel midollo cervicale rostrale, può verificarsi una compromissione della respirazione.3
Perle di imaging
Se c’è un alto sospetto di un infarto del midollo, allora si dovrebbe acquisire la risonanza magnetica con spin-echo T2-weighted, recupero di inversione a breve durata (STIR) e sequenze di imaging ponderato in diffusione (DWI). Tipicamente, ci sarebbe una lesione intramidollare longitudinalmente estesa del midollo sulla sequenza sagittale. L’imaging assiale è essenziale per differenziare tra infarto, tumore e demielinizzazione.
Oltre a cercare l’iperintensità T2 del midollo, i corpi vertebrali dovrebbero essere attentamente esaminati per l’infarto osseo. C’è un apporto di sangue condiviso tra il midollo e il corpo vertebrale che include l’aorta, le arterie segmentali e le arterie secondarie. I corpi vertebrali sono alimentati dualmente dalle arterie centrali anteriori e posteriori. La sequenza T2 STIR è essenziale per rilevare gli infarti ossei associati. D’altra parte, il processo trasverso, il processo spinale e la lamina hanno un diverso apporto vascolare, quindi se sono coinvolti, si dovrebbe considerare un processo non ischemico nella diagnosi differenziale.
L’imaging post-contrasto con agenti a base di gadolinio non è direttamente utile per l’individuazione dell’infarto acuto del midollo spinale in quanto non c’è un aumento evidente. Può essere utile per escludere altre eziologie (tumore, infezione/infiammazione o demielinizzazione attiva). Nella fase subacuta (da giorni a settimane dopo la lesione), ci può essere un debole miglioramento secondario alla rottura della barriera sangue-cordale. Il grado di miglioramento e gli indizi secondari come un effetto massa possono aiutare a distinguere l’infarto del midollo spinale da altre eziologie come il tumore. Sull’imaging di follow-up a lungo termine, mielomalacia cavo può verificarsi nella regione del midollo precedentemente infartuato.
Diffusion weighted imaging, mentre perfezionato in imaging di ictus nel cervello, rimane una sfida tecnica nella colonna vertebrale. Questo è in gran parte dovuto al flusso fisiologico CSF artefatto indotto, la necessità di gradienti forti, e le dimensioni del midollo spinale. Entrambi i sistemi di risonanza magnetica 1.5 e 3T sono adeguati per il rilevamento dell’infarto del midollo, ma 3T è superiore nella qualità complessiva dell’immagine, compresa la capacità di ottenere sequenze ponderate di diffusione di alta qualità.
Caso 2
Una donna di 73 anni prima ha presentato con braccio destro e debolezza delle gambe. L’esordio era acuto e non progressivo. La sua diagnostica per immagini suggeriva un segnale mielopatico nella colonna cervicale inferiore, quindi è stata eseguita una decompressione e fusione chirurgica (C3-C7). La sua debolezza è migliorata un po’ dopo la riabilitazione in ricovero. Sei mesi dopo, ha presentato un peggioramento della debolezza bilaterale del braccio e della gamba nel corso di una settimana. Ripetere l’imaging sulla colonna cervicale, toracica e lombare mostra un’estesa anomalia del segnale intramidollare del midollo che riguarda l’infarto del midollo.
Figura 2. Le immagini assiali T2 pesate sulla risonanza magnetica mostrano “gli occhi del gufo” che è un segno radiologico quasi patognomonico per l’infarto del midollo.
Perle cliniche
Anche se la causa più comune per l’infarto del midollo spinale è la placca ateromatosa, questo caso evidenzia la possibilità della malattia degenerativa del disco e la spondilosi che contribuisce all’infarto del midollo. In questo caso, la mielopatia compressiva cronica può provocare un infarto venoso. Altre patologie venose includono le fistole artero-venose che si presentano dapprima con un edema vasogenico, ma possono successivamente provocare un infarto del midollo se c’è una congestione sufficiente di lunga durata. L’ascesso epidurale può portare a una trombosi venosa epidurale con infarto secondario del midollo. Infine, i pazienti con coagulopatie sottostanti possono essere suscettibili di infarti di origine venosa.
Perle di imaging
Gli “occhi di gufo” sono un segno radiologico quasi patognomonico per l’infarto del midollo. Sulla risonanza magnetica assiale, nelle cellule del corno anteriore del midollo spinale (Figura 2) si vedono focolai da circolari a ovoidali bilateralmente simmetrici di alto segnale T2 pesato. La fisiopatologia sottostante coinvolge un’aumentata attività metabolica (quindi vulnerabilità) e un ridotto apporto collaterale/di irrigazione delle corna anteriori del midollo spinale.
Figura 3. Sagittale T2-weighted imaging mostra espansione del midollo cervicale e anomalo segnale T2 nella fase acuta (sinistra) e la risoluzione di espansione del midollo in fase subacuta (destra).
Imaging misreads può verificarsi facendo la fase acuta dell’infarto dove ci può essere sostanziale edema vasogenico associato con l’edema citotossico (Figura 3). L’edema vasogenico può simulare l’espansione delle corde che può portare il radiologo a suggerire una lesione di massa. È fondamentale fornire al radiologo il tempo dei sintomi clinici poiché è improbabile che i tumori si presentino con un deficit acuto. L’imaging di follow-up è stato importante in quanto ha dimostrato la diminuzione dell’edema e la risoluzione dell’espansione del midollo (Figura 3).
Caso 3: Mielopatia del surfista
Un signore di 33 anni in visita dalla Germania ha sviluppato una paraplegia ad insorgenza acuta da T6 in giù. Data la sua giovane età, la preoccupazione iniziale era per la mielite trasversa, ma la presentazione molto acuta era atipica. Un ulteriore interrogatorio ha rivelato che il paziente aveva fatto surf per la prima volta e si era continuamente “asciugato” per poi risalire sulla tavola da surf. Non c’era una singola lesione grave. È stato ricoverato in terapia neuro-intensiva per aumentare la pressione sanguigna. Il paziente è migliorato da solo nel corso di tre giorni e alla fine è stato dimesso sotto la cura della sua fidanzata. Era ancora su una sedia a rotelle alla dimissione.
Perle cliniche
Punti di insegnamento
– Simile agli infarti cerebrali, qualsiasi sintomo improvviso che si localizza al midollo spinale, pensare ad una eziologia vascolare.
– Gli infarti del midollo spinale possono essere arteriosi o venosi.
– La sindrome ASA è la presentazione più comune.
– I pazienti presentano frequentemente dolore alla schiena che spesso viene erroneamente diagnosticato come un disturbo muscolo-scheletrico.
– Le sequenze di risonanza magnetica chiave per l’individuazione dell’infarto del midollo comprendono: sequenza pesata in spin-echo T2 nei piani sagittale/assiale e DWI. STIR può essere utile nella valutazione degli infarti ossei associati.
– “Occhi di gufo” sull’imaging è quasi patognomonico per l’infarto del midollo.
– Trappola di imaging può verificarsi facendo la fase acuta dell’infarto dove ci può essere sostanziale edema vasogenico associato con l’edema citotossico imitando una lesione di massa.
– La mielopatia del surfista è una rara forma di infarto del midollo spinale che si verifica in pazienti giovani, altrimenti sani.
Questo è un caso insolito di infarto del midollo spinale, cioè la mielopatia del surfista, che è stato coniato abbastanza recentemente nel 2004 da Thompson et al.4 Si tratta di una sindrome più comunemente riscontrata in surfisti principianti che sono giovani e altrimenti sani che sviluppano acutamente dolore alla schiena e sintomi neurologici progressivi entro poche ore. Infatti, come il nostro paziente, molte delle serie di casi pubblicati hanno riportato che questi pazienti stavano provando il surf per la prima volta in vacanza. Freedman, et al.5 propongono anomalie vascolari congenite sottostanti, come l’assenza/sottosviluppo dell’arteria di Adamkiewicz, come fattore predisponente per l’ipoperfusione. Un’altra teoria è che la prolungata iperestensione prona che è tipica dei surfisti principianti (che probabilmente hanno muscoli della schiena sottosviluppati) mentre pagaia fuori interrompe i vasi radicolari, che può compromettere il flusso.
Come altre forme di infarto del midollo spinale, una sindrome dell’arteria spinale anteriore si sviluppa con sintomi motori acuti che si verificano spesso a metà della lezione di surf con deficit neurologici massimi al momento del ricovero in ospedale tra cui parestesie associate. Se la funzione motoria è conservata, le possibilità di recupero possono essere eccellenti. Tuttavia, nei pazienti con deficit motori completi al momento della presentazione, la prognosi a lungo termine è scarsa.
Imaging Pearls
MRI rivela iperintensità T2 nella porzione centrale del midollo spinale (cioè, la posizione spartiacque nel piano assiale per il midollo spinale) e in un’estensione longitudinale “a matita” su immagini sagittali con rigonfiamento del midollo più comunemente coinvolta mediotoracica (T5-10) livello al cono. Il midollo cervicale non è coinvolto, il che dà credito alla teoria dell'”iperestensione prolungata in posizione prona” come spiegazione biomeccanica della mielopatia del surfista. In questa posizione, la corda toracica è sottoposta al maggior grado di pressione meccanica, mentre il collo del paziente è libero mentre il surfista pagaia fuori. L’imaging di suscettibilità nella colonna vertebrale può essere eseguito per escludere l’emorragia, data la possibilità che il surfista alle prime armi possa aver subito un trauma ripetitivo per essere continuamente caduto e risalito sulla tavola da surf senza un singolo episodio traumatico grave.
Waimei Amy Tai, MD è neurologa vascolare che ha servito come direttore del programma di telemedicina Stanford Stroke e professore assistente clinico di neurologia e scienze neurologiche, Stanford University School of Medicine. Attualmente è una neurologa assistente per il Christiana Care Health System in Delaware. Può essere raggiunta all’indirizzo [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Ischemia del midollo spinale: modelli clinici e di imaging, patogenesi ed esiti in 27 pazienti. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recupero dopo infarti del midollo spinale: risultato a lungo termine in 115 pazienti. Neurologia. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. ischemia del midollo spinale: consigli pratici di imaging, perle e insidie. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Mielopatia del surfista. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Mielopatia del surfista: Una forma rara di infarto del midollo spinale nei surfisti principianti: Una revisione sistematica. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.