Abstract e introduzione
Le sindromi del punto bianco sono un gruppo eterogeneo di disturbi infiammatori rari che colpiscono la retina, l’epitelio pigmentato retinico e la coroide. Non tutte queste malattie causano effettivamente punti bianchi, ma tutte hanno lesioni uniche nel fondo. Descriviamo l’epitelio pigmentato placoideo posteriore acuto multifocale, la coroidite serpiginosa, la corioretinopatia da birdshot, la coroidite multifocale con panuveite, la sindrome da fibrosi subretinica diffusa, la coroidopatia interna punteggiata, la sindrome da punto bianco multiplo evanescente e la neuroretinite subacuta unilaterale diffusa come le sindromi da punto bianco in questa recensione. Alcune di queste condizioni condividono un’associazione con malattie infettive sistemiche. Inoltre, il trattamento di queste malattie è simile. Alcune possono essere trattate con una terapia immunosoppressiva. Altre opzioni di trattamento includono la fotocoagulazione laser, la terapia steroidea topica o sistemica, la terapia fotodinamica e, più recentemente, gli agenti del fattore di crescita endoteliale anti-vascolare. Il nuovo sviluppo nel trattamento può modificare la prognosi visiva dei pazienti, portando ad un migliore risultato nell’acuità visiva. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
Le sindromi dei punti bianchi sono un gruppo eterogeneo di disturbi infiammatori non comuni che colpiscono la retina, l’epitelio pigmentato retinico (RPE) e la coroide. Tutti questi disturbi sono relativamente poco comuni, condividono alcune somiglianze nell’aspetto e possono essere difficili da diagnosticare con precisione. La maggior parte delle malattie che rientrano nelle sindromi dei punti bianchi condividono un’associazione con malattie infettive sistemiche, come le infezioni virali, la toxoplasmosi o la tubercolosi. In molti casi, è indicato un workup medico e infettivo intensivo.
Mentre la sindrome dei punti bianchi multipli evanescenti (MEWDS) causa effettivamente dei punti bianchi, la maggior parte delle sindromi dei punti bianchi o non causano, in senso stretto, punti bianchi o solo punti bianchi. Le lesioni del fundus possono essere cicatrici corioretiniche focali, come si vede nella coroidite multifocale con panuveite (MCP) o nella coroidopatia interna punteggiata (PIC). Lesioni rotonde, bianco-giallastre possono essere viste nella corioretinopatia da birdshot; queste lesioni sono di solito da un quarto a 1 disco di diametro. Le lesioni ameboidi giallastre possono essere viste nell’epiteliopatia pigmentaria placoide multifocale posteriore acuta (APMPPE), e queste lesioni sono di solito di 1 diametro del disco o confluiscono in lesioni multiple di 1 diametro del disco. La coroidite serpiginosa causa colture di cicatrici poligonali, spesso del diametro di 1 disco o più grandi, che si incastrano come pezzi di un puzzle. Le lesioni acute della coroidite serpiginosa sono bianco-grigiastre e portano a cicatrici a tutto spessore e all’atrofia con la risoluzione. La neuroretinite subacuta unilaterale diffusa (DUSN) causa una miscela di anomalie, tra cui punti bianchi, atrofia ottica, atrofia corioretinica diffusa e cicatrici, e coinvolgimento dell’intero fondo.
Quindi, è evidente che il termine sindrome dei punti bianchi è un termine improprio, ma il raggruppamento mantiene l’utilità. Le sindromi da punti bianchi hanno il potenziale per causare gravi perdite visive, ma molte delle malattie che comprendono le sindromi da punti bianchi possono essere trattate. Alcune sono trattate attaccando le vie infiammatorie, mentre la DUSN è trattata con il laser sul nematode intraoculare. I paradigmi di trattamento stanno cambiando rapidamente sia per la sindrome specifica dei punti bianchi che, in particolare, per le sequele associate, come la neovascolarizzazione coroideale (CNV). Un tempo la fotocoagulazione laser veniva utilizzata per la CNV, ma con l’avvento della terapia fotodinamica (PDT), degli agenti che legano il fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) e del controllo aggressivo dell’infiammazione, la CNV può spesso essere trattata senza indurre la distruzione aggiuntiva causata dalla fotocoagulazione laser termica. In questa rassegna, discuteremo ciascuna delle malattie comunemente considerate come una delle sindromi dei punti bianchi. La demografia e l’epidemiologia, i risultati clinici, i test, il trattamento e l’esito di ogni malattia saranno discussi in dettaglio.