Lente in libertà!

Un uomo di colore di 49 anni si presenta all’esame iniziale e riferisce di aver subito un trauma contusivo all’occhio sinistro cinque anni prima e di aver perso la vista in quell’occhio. Recentemente, però, afferma che la sua visione nell’occhio sinistro diventa spontaneamente e a intermittenza più chiara e brillante. La sua storia oculare e medica è altrimenti irrilevante.

L’esame del paziente rivela una leucocoria nell’occhio sinistro; una cataratta bianca e densa è visibile attraverso la pupilla. L’acuità visiva in quell’occhio è solo a movimento della mano. Le risposte pupillari sono normali in entrambi gli occhi, e non c’è alcun difetto afferente. Ma, durante il test della motilità oculare, quando si alza lo sguardo, la pupilla sinistra diventa improvvisamente da bianca a nera (figure 1 e 2)!

L’ispezione sotto la lampada a fessura mostra che la lente è allentata, e si muove all’interno della camera posteriore mentre il paziente si guarda intorno. Cosa ha causato questo fenomeno insolito e cosa si può fare?

1, 2. Notare il cambiamento dell’aspetto della pupilla in downgaze (sinistra) e upgaze (destra).

Disposizione e angoscia
In alcuni casi, la sublussazione del cristallino è associata a malattie sistemiche congenite, come la sindrome di Marfan, l’omocistinuria, la sindrome di Weill-Marchesani, l’aniridia e la sindrome di Ehlers-Danlos.1-4 La sublussazione acquisita è tipicamente il risultato di un trauma oculare, ed è più comune dello spostamento del cristallino associato ai disturbi sistemici summenzionati.4 Il trauma contundente causa lo stiramento meccanico delle zonule quando l’occhio viene compresso in direzione antero-posteriore; la distensione del globo nel piano mediale-laterale causa la rottura delle fibre zonulari.

In altri casi, la sublussazione del cristallino può verificarsi spontaneamente come risultato di stimoli degenerativi e infiammatori, come quelli che si incontrano nel glaucoma di lunga data, nella miopia elevata, nella cataratta ipermatura, nel distacco di retina, nella sindrome da pseudoesfoliazione e persino nei tumori uveali anteriori, in cui il supporto zonulare è compromesso e perso.5

Lo spostamento del cristallino può provocare spostamenti ipermetropi o miopi estremi, astigmatismo atipico o afachia acquisita.

Occasione, e questo era il caso del nostro paziente, la visione fluttua drammaticamente mentre il paziente alterna la visione fachica a quella afachica.6 Un altro sintomo comune è la diplopia monoculare, dovuta alla luce che entra nell’occhio attraverso due sistemi focali separati. Mentre la maggior parte dei medici pensa immediatamente a problemi neurologici quando si parla di diplopia, la diplopia monoculare viene sempre attribuita a qualche tipo di problema mediatico, come una cataratta, un’opacità corneale o una lente sublussata.

La preoccupazione principale associata alla sublussazione della lente è la sua apposizione con l’iride e l’ostruzione meccanica della pupilla, perché questo può portare al blocco pupillare e al glaucoma secondario ad angolo chiuso. Le caratteristiche della chiusura dell’angolo includono una presentazione acuta dell’occhio rosso con una cornea vaporosa, accompagnata da visione offuscata, fotofobia, dolore, mal di testa, nausea e vomito.7,8

Raramente, la lente può dislocarsi completamente nella camera anteriore. La preoccupazione con lo spostamento della lente anteriore (oltre al blocco pupillare) è il contatto fisico con la cornea; questo induce la rottura del meccanismo di pompa endoteliale e porta all’edema corneale cronico, potenzialmente irreversibile e allo scompenso9 .

3. La sublussazione/dislocazione della lente sinistra è visibile.

Diagnosticare lo spostamento
La sublussazione è tipicamente evidente con la biomicroscopia (figura 3), ma può essere difficile da rilevare se la pupilla è piccola. Altri segni da cercare includono la facodonzia, che si riferisce ad un’agitazione o ad uno scuotimento della lente con il movimento dell’occhio. Allo stesso modo, i pazienti con sublussazione possono mostrare iridodonesis, così come l’approfondimento focale dell’angolo. La dilatazione farmacologica facilita l’identificazione della sublussazione, ma se c’è il sospetto di una completa dislocazione della lente nella camera posteriore, la dilatazione della pupilla è sconsigliata.9

Gestire i pazienti con sublussazione della lente può essere complicato; pertanto, la rimozione della lente è realmente indicata solo per i pazienti con visione ridotta o altri sintomi visivi o oculari. La sublussazione accidentale, sia essa dovuta a un trauma o a una malattia congenita, non giustifica l’intervento se il paziente è asintomatico. La diplopia monoculare può spesso essere superata semplicemente utilizzando lenti a contatto cosmetiche opache.10 In alternativa, i pazienti possono essere avviati alla terapia con pilocarpina, ad esempio 0,5% o 1% q.i.d., o Pilopine HS al 4% (pilocarpina cloridrato, Alcon) al momento di coricarsi. I pazienti che seguono un regime cronico, tuttavia, dovrebbero sottoporsi a un’iridotomia laser periferica concomitante e profilattica perché il rischio associato al blocco pupillare rimane alto ed è aumentato dall’uso della miosi farmacologica.11

La dislocazione dell’obiettivo nella camera anteriore porterà infine all’infiammazione e, molto spesso, al blocco pupillare. In questi casi, cercate di riposizionare la lente nella camera posteriore. Reclinate il paziente, dilatate la pupilla e manipolate attentamente la testa e l’occhio fino a quando la lente si riposiziona. Miosare la pupilla con pilocarpina o dapiprazolo immediatamente e ottenere un consulto chirurgico.

Estrazione di una lente sublussata
L’estrazione chirurgica di una lente sublussata può rivelarsi complessa e difficile, quindi questo tipo di gestione dovrebbe essere considerato solo se:12

– Il paziente soffre di dislocazioni ripetute o croniche della lente, con grave impatto sulla funzione visiva.
– Il cristallino è ipermaturo e incline alla facolisi e all’infiammazione.
– Il cristallino si disloca nella camera anteriore e non può essere riposizionato dietro l’iride.

L’intervento chirurgico per una lente completamente dislocata richiede l’estrazione intracapsulare tramite una lensectomia/vitrectomia limbare (nel caso di spostamento della lente anteriore) o pars plana (nel caso di spostamento della lente posteriore). La correzione visiva può essere affrontata con un impianto di camera posteriore fissato scleralmente, un impianto di camera anteriore, lenti a contatto o occhiali afachici.13,14

Storicamente, le lenti moderatamente o gravemente sublussate richiedevano lo stesso tipo di terapia. Tuttavia, l’avvento dei dispositivi di supporto capsulare – ad esempio, anelli di tensione capsulare modificati (CTR), ancore capsulari e altri dispositivi impiantabili – ha permesso di ottenere risultati migliori utilizzando tecniche moderne.15 Un CTR viene inserito nel sacco capsulare durante l’intervento chirurgico per aiutare a espandere e stabilizzare la capsula dopo la facoemulsificazione. Aiuta a ridistribuire il supporto dalle zonule intatte all’intera capsula. Le CTR modificate sono destinate ai casi di rottura zonulare più grave; sono suturate alla parete sclerale per fissare il sacco capsulare in posizione e mantenere ulteriormente la sua integrità.15 Le ancore capsulari, uno sviluppo più recente, sono impianti in PMMA più piccoli che sellano il sacco capsulare e facilitano la sutura di fissaggio alla parete sclerale.16

Anche se non è un evento comune, i pazienti a volte si presentano con una “lente in libertà”. In queste situazioni, non fatevi prendere dal panico! Valutate la gravità della condizione, gestite le complicazioni ottiche e ottenete un consulto chirurgico se indicato. La tecnologia moderna permette a questi pazienti di godere della salute oculare e della visione ripristinate.

1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Dislocazione della lente nella sindrome di Marfan e nell’esposizione alla luce UV-B. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
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3. Chu BS. Sindrome di Weill-Marchesani e glaucoma secondario associato a ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Sublussazione della lente: eziologia e risultati del trattamento. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‘La mia pupilla è diventata nera! Sublussazione di una lente cataratta totale. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
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