Liposarcoma mixoide a cellule rotonde

Che cos’è il liposarcoma mixoide a cellule rotonde?

Il liposarcoma mixoide a cellule rotonde, o MRCLS, è uno dei diversi tipi di liposarcoma. Il liposarcoma è un cancro raro che cresce nelle cellule che immagazzinano il grasso nel corpo. Il MRCLS di solito cresce nelle braccia e nelle gambe. Questi tumori crescono lentamente e possono diffondersi in altre parti del corpo.

Quanto è comune il MRCLS?

Ogni anno negli Stati Uniti, a circa 2.000 persone viene diagnosticato un liposarcoma. Il MRCLS è uno dei tipi più comuni di liposarcoma e costituisce circa il 30% di tutti i casi di liposarcoma. È più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni ed è raramente visto nei bambini sotto i 10 anni.

Come viene diagnosticato il MRCLS?

Molte persone con MRCLS non hanno sintomi quando il cancro inizia. Più tardi, quando il tumore diventa più grande, i sintomi possono includere:

  • Un nodulo visibile sotto la pelle
  • Dolore
  • Stanchezza
  • Nausea
  • Perdita di peso involontaria

Imaging: Se hai sintomi di MRCLS, il tuo medico userà scansioni di imaging come CT e MRI per vedere dove si trova il tumore e quanto è grande. Controlleranno anche i segni che il tumore si è diffuso in altre parti del corpo.

Biopsia: Per verificare se il tumore è MRCLS, il medico farà una biopsia, prelevando un piccolo campione dal tumore con un ago. Un esperto, chiamato patologo, studierà le cellule del campione al microscopio per vedere di che tipo di tumore si tratta.

Come si cura la MRCLS?

Il trattamento per ogni paziente sarà unico. Dovresti andare da un esperto nel trattamento del liposarcoma per decidere l’approccio migliore per il tuo tumore. Puoi contattare MyPART per aiutarti a trovare esperti vicino a te.

Le opzioni di trattamento da discutere con il tuo medico includono:

Chirurgia: La chirurgia è spesso usata per rimuovere il tumore principale cercando di evitare di rimuovere qualsiasi tessuto sano.

Terapia di radiazione: La radioterapia può essere usata al momento della chirurgia. Le radiazioni sono usate per ridurre il tumore in modo che possa essere rimosso dalla chirurgia. La radioterapia può anche essere usata dopo l’intervento chirurgico se c’è la preoccupazione che le cellule tumorali rimangano dopo la chirurgia.

Chemotherapy: Per i casi che sono difficili da trattare con la chirurgia o quando il cancro si è diffuso, la chemioterapia può essere utilizzata per trattare il liposarcoma.

La MRCLS è una malattia familiare?

La MRCLS non è nota per essere una malattia familiare. Quando si ha la MRCLS, si possono avere altre condizioni che aumentano la possibilità di avere il cancro. Condizioni genetiche come la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi possono aumentare il rischio di avere un liposarcoma.

Come si forma il MRCLS?

Non sappiamo ancora cosa causa la formazione del MRCLS. Gli scienziati lavorano sempre per capire come si forma il cancro, ma può essere difficile da dimostrare. Sappiamo che nella maggior parte dei casi di MRCLS, un cromosoma (la parte delle tue cellule che contiene i tuoi geni) si rompe e viene rimesso insieme nel modo sbagliato. Questo può far sì che le cellule non funzionino come dovrebbero. Nella MRCLS, un gene chiamato FUS si unisce a un gene chiamato CHOP. Questo accade in quasi tutti i casi, quindi può essere molto importante per come si forma la MRCLS. Gli scienziati stanno cercando di capire come funziona, in modo da poter inventare nuove terapie.

Qual è la prognosi per qualcuno con la MRCLS?

La stima di come una malattia ti influenzerà a lungo termine è chiamata prognosi. Ogni persona è diversa, e la prognosi dipende da molti fattori, come:

  • Dove si trova il tumore nel tuo corpo
  • Se il cancro si è diffuso in altre parti del tuo corpo
  • Quanto del tumore è stato rimosso durante l’operazione

Se vuoi informazioni sulla tua prognosi, è importante parlare con il tuo medico. Inoltre, l’NCI ha risorse per aiutarti a capire la prognosi del cancro.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con MRCLS che è piccolo e non si è diffuso ad altre parti del corpo è oltre l’80%. Le cure di follow-up sono necessarie per assicurarsi che il tumore non ricresca o si diffonda in altre parti del corpo. Tuttavia, la prognosi per i pazienti con MRCLS che si è diffuso ad altre parti del corpo tende ad essere scarsa.

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