World-Class Care for Rare Conditions
In una malformazione di Chiari, il tessuto del cervello si estende nel midollo spinale e interferisce con la circolazione del liquido cerebrospinale. Questo problema può verificarsi quando la cavità vicino alla base del cranio è anormalmente piccola, così la parte inferiore del cervello (cervelletto) viene spinta verso il basso.
Le tre principali categorie di malformazioni di Chiari sono:
- Tipo I, il più comune, è solitamente congenito (presente alla nascita), anche se sono possibili casi acquisiti. Potrebbe non causare alcun sintomo, e il difetto generalmente non è ovvio alla nascita – spesso non viene riconosciuto fino all’adolescenza o all’età adulta.
- Il tipo II è più grave e viene solitamente notato durante l’infanzia.
- Il tipo III è estremamente raro ed è evidente durante l’infanzia.
Molte istituzioni rimandano questi casi a UT Southwestern perché offriamo un team di specialisti di Chiarimalformazione che esaminano la condizione di ogni paziente da una serie di prospettive. I nostri neurologi, neurochirurghi, neuroradiologi e altri lavorano insieme e con i pazienti per trovare la migliore strategia di trattamento per ogni situazione specifica.
Sintomi delle malformazioni di Chiari
Molte persone con il tipo più comune di malformazione di Chiari non hanno sintomi e la malformazione viene scoperta incidentalmente. Se i sintomi si manifestano, il mal di testa e il dolore al collo sono i più comuni. Altri sintomi delle malformazioni di Chiari possono includere:
- Capogiri
- Vertigine
- Disequilibrio
- Disturbi visivi
- Ronzio nelle orecchie
- Difficoltà a deglutire
- Palpitazioni
- Apnea notturna
- Debolezza muscolare
- Impotenza della motricità fine
- Affaticamento cronico
- Doloroso formicolio alle mani e ai piedi
Le persone con malformazione di Chiari hanno spesso anche idrocefalo (aumento del liquido cerebrale), siringomielia (cisti del midollo spinale), e la sindrome del midollo ancorato.
Valutazione
A causa della complessa gamma di sintomi, le malformazioni di Chiari possono essere difficili da diagnosticare. AllaUT Southwestern, valutiamo i precedenti studi di imaging di un paziente e conduciamo ulteriori studi di imaging quando necessario. Poi abbiniamo ciò che vediamo ai sintomi specifici del paziente per determinare la gravità della Chiarimalformazione.
Trattamento per le malformazioni di Chiari
Una volta che abbiamo valutato un paziente e fatto una diagnosi, il trattamento potrebbe includere l’osservazione con immagini di sorveglianza nel tempo (se un paziente non sta sperimentando sintomi) o la chirurgia se la malformazione di Chiari sta causando sintomi.
Per la maggior parte dei pazienti, il monitoraggio della condizione è tutto ciò che è richiesto. Tuttavia, se la malformazione di Chiari rappresenta una minaccia significativa per la salute del paziente, o se i sintomi interferiscono con la qualità della vita, offriamo prospettive e opzioni di trattamento complete.
Quando è necessario un intervento chirurgico per trattare una malformazione di Chiari, l’obiettivo è fermare il progressivo spostamento del tessuto cerebrale nel canale spinale, ripristinare il normale flusso del liquido cerebrospinale e alleviare o stabilizzare i sintomi.
Le opzioni chirurgiche comprendono:
- Decompressione del forame magno: L’operazione più comune per trattare una malformazione di Chiari comporta la rimozione di un piccolo pezzo del cranio per alleviare la pressione sul midollo spinale. Se è necessaria un’ulteriore decompressione, il chirurgo apre la dura – il tessuto che copre e protegge il cervello e il midollo spinale – per ridurre ulteriormente la pressione, poi cuce un cerotto sopra la nuova apertura durale, permettendo ancora più spazio per la circolazione del liquido cerebrospinale.
- Laminectomia: In questa procedura, il chirurgo rimuove una porzione della prima vertebra cervicale (la lamina) per fare più spazio al cervelletto.
- Shunt: In alcuni casi, i pazienti potrebbero aver bisogno di uno shunt per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso dal cranio e dal cervello verso un’altra parte del corpo dove può essere assorbito. Gli shunt sono talvolta impiantati prima della chirurgia di decompressione per alleviare la pressione e migliorare i sintomi. A volte, l’impianto dello shunt permette al paziente di evitare del tutto l’intervento chirurgico.
Dopo l’intervento, i pazienti si riprendono nella nostra unità di cura neurointensiva dedicata (neuro ICU). I servizi di neuroriabilitazione sono disponibili anche nello stesso edificio.