Mesotelioma pericardico

Che cos’è il mesotelioma pericardico?

Il mesotelioma pericardico è un raro tipo di cancro che colpisce il rivestimento del cuore. Ad oggi, meno di 150 casi di mesotelioma pericardico sono descritti nella letteratura medica – che è l’1 per cento di tutti i mesoteliomi diagnosticati noti.

Quasi tutti i mesoteliomi possono essere ricondotti all’esposizione all’amianto, ma i ricercatori medici continuano a studiare il legame tra amianto e il cancro del pericardio. Circa il 25% delle persone con questa malattia hanno una storia di esposizione all’amianto. Gli studi sono chiari su come le fibre microscopiche inalate raggiungono i polmoni, ma meno chiari su come le fibre possono raggiungere il cuore.

Questa forma di cancro è più spesso diagnosticata in persone tra i 50 e i 70 anni, con un’età media di 55 anni. Secondo uno studio del 2017 pubblicato sul Journal of Clinical Oncology, circa il 60% dei casi si verifica negli uomini.

Come gli altri tipi di mesotelioma, la malattia viene tipicamente scoperta in una fase successiva. I sintomi includono dolore al petto, affaticamento e mancanza di respiro. La diagnosi è difficile perché i sintomi imitano quelli di altri disturbi cardiaci.

Le opzioni di trattamento del pericardio includono la chirurgia, la chemioterapia, i trattamenti palliativi per controllare i sintomi e raramente la radioterapia. La chirurgia è il trattamento più comune con circa il 46% dei pazienti che scelgono la chirurgia. Circa il 37% riceve la chemioterapia e solo l’8% la radioterapia perché è rischioso applicarla vicino al cuore. Quasi il 25 per cento dei pazienti non sceglie alcun trattamento.

La sopravvivenza media tra le persone con mesotelioma pericardico è di sei a 10 mesi. Alcune persone hanno vissuto per anni con il cancro dopo aver subito un intervento chirurgico o la chemioterapia.

Quali sono i sintomi del mesotelioma pericardico?

La maggior parte dei pazienti con mesotelioma pericardico non hanno sintomi quando il cancro si sviluppa inizialmente, un fatto che contribuisce ad una diagnosi in fase avanzata. I sintomi assomigliano anche a quelli di altre condizioni cardiache, rendendo il cancro difficile da diagnosticare con precisione. La maggior parte dei sintomi sono causati dall’accumulo di liquido intorno al cuore e dall’ispessimento degli strati pericardici.

La maggior parte dei sintomi sono causati dall’accumulo di liquido e dall’ispessimento degli strati pericardici. La presenza di uno di questi sintomi dovrebbe essere seguita da una visita dal medico con screening raccomandati come una radiografia, una TAC o un ecocardiogramma (ecografia del cuore).

Se stai sperimentando uno di questi sintomi, specialmente i sintomi legati al cuore, fissate immediatamente un appuntamento con il vostro medico. I test di screening come i raggi X, la TAC e l’ecocardiogramma possono solitamente rivelare la causa sottostante a questi problemi di salute.

Connettiti con un Top Mesothelioma Doctor

Abbiamo aiutato migliaia di persone colpite da mesotelioma a trovare i migliori trattamenti.

Che cosa provoca il mesotelioma pericardico?

La causa primaria del mesotelioma pericardico rimane un mistero. La relazione causale tra l’esposizione all’amianto e questo tipo di mesotelioma non è pienamente compresa. I ricercatori confermano che i tipi pleurico e peritoneale sono principalmente causati dall’esposizione all’amianto, ma le cause del tipo pericardico sono meno definitive.

Una revisione del 2017 della letteratura medica sul mesotelioma pericardico ha riportato l’esposizione all’amianto nel 25% dei casi. Un altro studio del 2017 pubblicato negli Annals of Epidemiology ha riportato che la maggior parte dei pazienti con mesotelioma pericardico non ha una storia di esposizione all’amianto.

Come viene diagnosticato il mesotelioma pericardico?

Per diagnosticare il mesotelioma pericardico, i medici fanno una valutazione generale dei tuoi sintomi, la storia medica e la condizione medica attuale. Successivamente, riceverai un esame fisico, test di imaging e una biopsia per determinare la posizione dei tumori e confermare se sono cancerosi o meno.

Quando vai da un medico per discutere dei sintomi legati al cuore, uno dei primi test diagnostici che riceverai è un ecocardiogramma, che è essenzialmente un’ecografia del tuo cuore. Questo test non invasivo utilizza le onde sonore per aiutare i medici a vedere le dimensioni e la forma del tuo cuore e determinare quanto bene sta lavorando in generale.

Anche se un ecocardiogramma può rivelare l’accumulo di liquido intorno al cuore e aiutare a guidare una pericardiocentesi, che è la procedura che i medici eseguono per drenare il liquido, altri esami di imaging sono necessari per determinare se sono presenti potenziali tumori. Se i medici individuano crescite anormali, hanno bisogno di prendere un campione di fluido o tessuto ed eseguire una biopsia, che può confermare una diagnosi di mesotelioma.

Questi tumori generalmente non sono localizzati, e tendono a coprire la maggior parte del cuore. Inoltre, questo tipo di cancro rappresenta circa la metà di tutti i tumori pericardici.

Esame fisico

Purtroppo la maggior parte dei casi di mesotelioma pericardico sono trovati solo all’autopsia. Tuttavia, circa il 10-20 per cento di questi casi sono diagnosticati prima che il paziente muoia. Alcune delle sfide con la diagnosi precoce e accurata del tipo pericardico includono il piccolo numero di persone con la malattia e la presentazione tardiva dei sintomi.

Test di imaging

La tomografia computerizzata (CT) è efficace per individuare i tumori pericardici, rendendoli uno strumento diagnostico preferito. Anche la risonanza magnetica (MRI) può dare risultati positivi nell’identificazione del cancro.

L’imaging con radionuclidi è un metodo di rilevamento che comporta l’iniezione di gallio, un materiale radioattivo, per identificare le cellule cancerose. Si dice che sia stato usato per individuare almeno un caso di questo tipo di cancro. I modelli di radioattività mostrano possibili siti tumorali nel corpo umano.

Biopsia

Una biopsia è una procedura diagnostica cruciale che può essere più adatta nel determinare il punto di origine del cancro. Un chirurgo rimuoverà il tessuto o il fluido dal pericardio, esaminerà le sue cellule al microscopio per confermare positivamente la presenza di mesotelioma pericardico. Secondo uno studio del 2016 nel Journal of Cardiac Failure, le biopsie del fluido spesso risultano prive di cancro anche quando sono presenti tumori pericardici. Un campione di tessuto del tumore stesso è solitamente necessario per confermare il mesotelioma pericardico.

Cercare un secondo parere per evitare diagnosi errate

Perché i sintomi del mesotelioma pericardico come il dolore al petto, la tosse e le difficoltà respiratorie sono condivisi con varie altre malattie, è fondamentale incontrare uno specialista per confermare la diagnosi. Per garantire una diagnosi accurata e un trattamento tempestivo, è necessario parlare con un esperto che conosce le complessità di questo raro cancro.

Se ti è stata diagnosticata una di queste condizioni, cerca sempre uno specialista per confermare la diagnosi. Lavorare con uno specialista può darvi accesso ad una gamma più ampia di opzioni di trattamento, ma può anche portare ad una migliore sopravvivenza.

Sei a posto!

Un avvocato dei pazienti ti chiamerà presto per verificare le tue informazioni.

Hai bisogno di risposte ora? Una persona reale è pronta a parlare o chattare con te.

Chiama ora (855) 404-4592Chiama ora

Quali trattamenti sono disponibili?

Le opzioni di trattamento del mesotelioma sono limitate perché il rivestimento del cuore è così vicino al cuore stesso che la maggior parte delle terapie può facilmente danneggiare questo organo delicato. Poco più della metà dei pazienti con mesotelioma pericardico non sono candidati ideali per la chirurgia, che è spesso il trattamento più efficace per questo cancro. Tuttavia, ci sono rari casi in cui il cancro viene diagnosticato precocemente e la chirurgia può essere effettuata per rimuovere piccoli tumori localizzati.

Le principali opzioni di trattamento per il mesotelioma pericardico sono la pericardiectomia o la rimozione del tumore, la chemioterapia e il trattamento palliativo come l’aspirazione con ago sottile. La radioterapia è considerata poco efficace per questo raro cancro ed è rischiosa da somministrare senza danneggiare il cuore.

Pericardiectomia o rimozione del tumore

I pazienti i cui medici decidono che sono buoni candidati per la chirurgia sono trattati con una pericardiectomia o rimozione del tumore.

Una pericardiectomia è il processo chirurgico di rimozione di una parte o di tutto il pericardio. Una pericardiectomia può alleviare la pressione e ridurre al minimo l’accumulo di liquido, permettendo al cuore di continuare a funzionare correttamente.

La rimozione del tumore, chiamata anche resezione del tumore, può comportare la rimozione del cancro senza rimuovere il pericardio. Una revisione del 2017 ha riportato una sopravvivenza più lunga nei pazienti che hanno subito la rimozione del tumore rispetto ai pazienti che hanno avuto una pericardiectomia.

Chemotherapy

I benefici della chemioterapia sono minimi per la maggior parte dei pazienti con mesotelioma pericardico. I farmaci chemioterapici pemetrexed e cisplatino hanno mostrato un beneficio di sopravvivenza, e la gemcitabina ha prodotto risultati contrastanti. Una manciata di casi ha risposto bene alla chemioterapia. Una donna ha vissuto più di due anni grazie alla combinazione dei farmaci chemioterapici cisplatino, gemcitabina e vinorelbina. Pembrolizumab, una nuova forma di immunoterapia con inibitore del checkpoint, ha mostrato qualche beneficio nei casi di mesotelioma pleurico. Potrebbe avere una certa utilità anche in questa malattia.

Trattamento palliativo

Le opzioni di trattamento palliativo mirano a minimizzare il dolore e ridurre i sintomi causati dall’accumulo di liquido nel pericardio. Essenzialmente, le cure palliative possono migliorare la qualità della vita e rendere i pazienti più confortevoli.

Le cure palliative possono includere terapie che alleviano il dolore e la pressione intorno al cuore, come una pericardiocentesi o farmaci antidolorifici. Una pericardiocentesi rimuove il liquido in eccesso dal pericardio per alleviare la pressione intorno al cuore.

Qual è la prognosi media?

La prognosi comune per il tipo pericardico è scarsa, rispetto a quella del mesotelioma peritoneale o pleurico. Quasi il 50-60% dei pazienti pericardici muore entro sei mesi dalla diagnosi. Tuttavia, questo non è il caso per tutti.

La speranza esiste per alcuni pazienti perché i ricercatori hanno citato risultati positivi dopo un intervento chirurgico per rimuovere i tumori locali. Benefici minori e di minore impatto sono stati dimostrati dalla chemioterapia, ad eccezione di un caso in cui una donna di 47 anni viveva due anni dopo la chemioterapia con cisplatino, gemcitabina e vinorelbina.

Un case report del 1995 di una donna di 27 anni che si è sottoposta a chirurgia e radioterapia per mesotelioma pericardico afferma che non ha avuto alcuna prova di recidiva durante 28 anni di follow-up.

Un case report del 1992 di un ragazzo di 12 anni con mesotelioma pericardico che ha subito un intervento chirurgico e la chemioterapia dice che è rimasto libero da sintomi e non ha mostrato alcun segno di malattia un anno dopo.

L’intervento chirurgico per rimuovere parte del rivestimento del cuore combinato con la radioterapia ha migliorato la sopravvivenza in due pazienti alla fine degli anni ’60 e nei primi anni ’70. Un paziente ha vissuto un anno dopo il trattamento, e un altro era vivo cinque anni dopo il trattamento.