INTRODUZIONE
Secondo la letteratura, circa il 5%-15% dei pazienti con trasposizione delle grandi arterie hanno le loro arterie coronarie derivanti dallo stesso seno aortico (CASS). La difficoltà che questo provoca quando si cerca di trasferire le arterie coronarie alla neoaorta senza distorcerle significa che tale anatomia è associata a maggiori rischi chirurgici.1-5 La tecnica di trasferimento deve essere individualizzata a seconda della disposizione vascolare e il rapporto tra la sezione iniziale delle arterie coronarie e i grandi vasi. Le arterie coronarie che nascono dallo stesso seno aortico possono avere un unico ostium (spesso indicato come “arteria coronaria singola”) o 2 ostia indipendenti. Generalmente nascono dal seno 2 (posteriore destro). È comune che il percorso epicardico intrapreso sia insolito, e l’arteria coronaria sinistra può avere una traiettoria intramurale, il che aumenta il rischio di causarle una lesione.4 Nella CASS che nasce da un singolo ostium, le arterie coronarie hanno un tronco comune e tutte e 3 corrono sullo stesso lato dell’aorta; normalmente nessuna di esse corre tra le radici dell’aorta e dell’arteria polmonare. Questo significa che possono essere trasferite tutte come un unico bottone usando la tecnica della botola con ottimi risultati.6
L’intervento di trasferimento in pazienti con 2 arterie coronarie separate che nascono da un singolo seno è più complicato poiché una delle arterie attraversa tra l’aorta e l’arteria polmonare, comunemente con una traiettoria intramurale. Così, le arterie coronarie passano su entrambi i lati della radice dell’arteria polmonare e impediscono la rotazione chirurgica del bottone coronarico per il suo reimpianto nella neoartoa. I pazienti con questa anatomia soffrono di un più alto tasso di mortalità.4 In alcune occasioni, se la distanza tra gli ostia è sufficiente, le arterie coronarie possono essere separate in modo che possano essere reimpiantate indipendentemente usando la tecnica usuale.7 In altri casi la tecnica del lembo aortocoronarico offre ottimi risultati, anche in pazienti in cui la traiettoria dell’arteria coronaria sinistra è intramurale.6,8,9
METODI
Dal 2001, 3 pazienti con trasposizione delle grandi arterie più CASS che mostravano arterie coronarie separate sono stati sottoposti a chirurgia presso l’Unità di chirurgia cardiovascolare dell’Ospedale Reina Sofía di Cordoba. La tabella 1 mostra i loro dati pre e postoperatori. Il primo paziente è stato sottoposto al reimpianto indipendente di ogni arteria coronaria seguendo la tecnica normale. Nel secondo e terzo paziente, è stata seguita la tecnica del lembo aortocoronarico.
Per realizzare il lembo aortocoronarico, l’origine delle arterie coronarie è stata sezionata come un unico ampio bottone, evitando qualsiasi danno all’arteria coronaria sinistra seguendo una traiettoria intramurale. Questo ha richiesto la deinserzione della commissura posteriore della valvola aortica. Se l’ostio della coronaria intramurale mostra qualche stenosi, questo dovrebbe essere corretto resecando un cuneo di tessuto dalla parete dell’aorta che forma il bordo dell’orifizio, seguendo la tecnica di Mee.7 La parte superiore del bottone coronarico è stata suturata alla zona anteriore della radice neoaortica, senza ruotare le arterie coronarie, e la faccia anteriore della connessione è stata ricostruita con pericardio (Figura 1).
Figura 1. Tecnica chirurgica utilizzata con il paziente 3. A: preparazione del bottone coronarico da suturare al bordo superiore della neoaorta senza ruotare o spostare le arterie coronarie. La zona di deinserimento della commissura aortica può essere visto, così come l’amplificazione dell’ostio dell’arteria coronaria sinistra. B: aspetto del lembo aortocoronarico (freccia) dopo aver completato la connessione con il pericardio del paziente, e il suo rapporto con la radice dell’arteria polmonare. AD indica l’arteria discendente anteriore; Ao, aorta; Cx, arteria circonflessa; Pa, arteria polmonare; RC, arteria coronaria destra.
RESULTATI
Nel primo paziente, che aveva un solo ostium per il DA-Cx e un altro per il CD (2LCx-R), ogni ostium è stato trasferito indipendentemente dalla neoaorta. Il paziente soffriva di una grave disfunzione ventricolare ischemica, che ha impedito la disconnessione della circolazione extracorporea, anche se la rivascolarizzazione dell’arteria coronaria sinistra è stata tentata utilizzando un bypass mammario.
Negli altri 2 pazienti, che presentavano un ostium comune per il CD-Cx e un’uscita intramurale del DA (2L-CxR), le arterie coronarie sono state trasferite utilizzando un lembo aortocoronarico. Entrambi i pazienti hanno progredito bene. Un paziente che ha mostrato la chiusura del difetto ventricolo-settale ha richiesto l’impianto di un pacemaker epicardico DDD definitivo tramite toracotomia sinistra a causa del persistente blocco atrioventricolare postoperatorio. Gli ecocardiogrammi postoperatori e di follow-up di questi due pazienti hanno mostrato una normale funzione biventricolare e un normale flusso alla connessione aortocoronarica (Figura 2). Nessun monitoraggio angiografico è stato eseguito.
Figura 2. Immagine ecografica (transesofagea) della connessione aortocoronarica tra la radice aortica e l’arteria polmonare (freccia) nel paziente 3. L’analisi Doppler pulsata ha mostrato un normale flusso sistolico proveniente dall’aorta nel lembo aortocoronarico.
DISCUSSIONE
La principale causa di morte precoce nei pazienti che sono stati sottoposti a switch arterioso è l’ischemia miocardica a causa di problemi tecnici incontrati durante il reimpianto coronarico. L’origine delle arterie coronarie in un unico seno aortico è un importante fattore di rischio, nonostante lo sviluppo di tecniche progettate per affrontare tali casi. Inoltre, le arterie coronarie di tali pazienti prendono comunemente percorsi epicardici insoliti e hanno traiettorie intramurali, rendendo il loro trasferimento ancora più rischioso. Sebbene in passato alcuni autori raccomandassero il trattamento di tali pazienti tramite correzione fisiologica (switch atriale),10 è ormai accettato che tutti i modelli di arterie coronarie possono essere trasferiti con un rischio accettabile se viene utilizzata la tecnica giusta.11 Tuttavia, una meta-analisi di Pasquali et al.4 mostra che l’esistenza di una “singola arteria coronaria” (odds ratio =2,9) e, soprattutto di una “arteria coronaria intramurale” (OR=6,5) sono rimasti come fattori di rischio negli ultimi 2 decenni. Il termine “arteria coronaria intramurale” comprende qualsiasi modello in cui le arterie coronarie si incrociano tra i grandi vasi, che qui abbiamo chiamato CASS.
Sono state descritte numerose tecniche per il reimpianto delle arterie coronarie in pazienti con CASS. Nei pazienti in cui i percorsi iniziali delle arterie coronarie non si trovano su entrambi i lati della radice dell’arteria polmonare (quando c’è un singolo ostium) la tecnica trap door fornisce risultati eccellenti.6 Alcuni autori raccomandano l’uso di patch pericardici nel reimpianto di arterie coronarie con un singolo ostium.12 Quando ci sono 2 arterie coronarie indipendenti, una (normalmente la sinistra) corre tra l’aorta e l’arteria polmonare e comunemente ha una traiettoria intramurale; le arterie quindi passano su entrambi i lati della radice dell’arteria polmonare. In questi casi, possono essere utilizzate 2 tecniche di trasferimento13:
– Separare le arterie coronarie e trasferirle indipendentemente, seguendo la tecnica normale
– Mantenere la disposizione delle arterie coronarie, ottenendo un unico bottone e creando una connessione para-aortica o direttamente8 o utilizzando un patch pericardico (Quaegebeur JM, comunicazione personale, 1992)
Il problema principale della separazione dei bottoni coronarici è la mancanza di tessuto per suturare senza lasciare stenosi dell’ostio. Anche se alcuni autori riportano buoni risultati,7 altri hanno riportato frequenti complicazioni coronariche, come dimostrato dal primo dei nostri 3 pazienti.6
L’utilizzo di un lembo aortocoronarico evita la rotazione del bottone aortico che include l’origine delle 2 arterie coronarie, e quindi riduce il rischio di una loro distorsione. Tuttavia, esiste il rischio di comprimere la connessione aortocoronarica tra l’aorta e l’arteria polmonare. Questo rischio è basso se le arterie polmonari sono adeguatamente mobilizzate, ma può essere necessario spostare l’anastamosi polmonare distale verso l’arteria polmonare destra o sinistra. Un altro motivo di preoccupazione con questa tecnica è la possibilità di retrazione o degenerazione della patch pericardica ostruendo il flusso coronarico.
Diverse tecniche sono state descritte per mantenere le arterie coronarie in situ, che coinvolgono un tunnel intrapolmonare con pericardio che collega gli ostia coronari ad una “finestra aorto-polmonare, “14 o tramite lembi di parete aortica che creano una connessione aorto-coronarica all’interno della radice neopolmonare.15-17 Tuttavia, l’esperienza con queste tecniche è limitata.
I risultati ottenuti con i presenti pazienti trattati con la tecnica del lembo aortocoronarico erano soddisfacenti, mentre il paziente che ha subito il trasferimento indipendente delle arterie coronarie è morto a causa di ischemia miocardica. Pertanto, riteniamo che sia più sicuro trasferire arterie coronarie separate che nascono da un singolo seno attraverso l’uso di un singolo bottone, tranne in casi eccezionali quando c’è una distanza sufficiente tra gli ostia coronari.