Discussione
Il caso illustra l’importanza dell’ecocardiografia nel considerare una fonte cardiaca, come il fibroelastoma papillare, come causa di eventi embolici inspiegabili.4 La letteratura medica descrive diversi casi di incidenti cerebrovascolari ricorrenti associati a danni neurologici permanenti, la cui fonte era un’embolizzazione ricorrente da fibroelastoma papillare.6 Anche fibroelastomi papillari molto piccoli (nel caso del nostro paziente, 3 mm di diametro) possono portare a danni neurologici.7,8 La natura transitoria dell’incidente cerebrovascolare della nostra paziente rende il suo caso altamente insolito.
L’ecocardiografia transtoracica e la TEE hanno dimostrato di essere strumenti sensibili per la diagnosi dei tumori cardiaci rari, e le caratteristiche ecocardiografiche di ogni varietà di tumore sono state stabilite.5
Secondo Sun e colleghi,4 la sensibilità nell’individuazione dei fibroelastomi papillari è del 61,9% per la TTE e del 76,6% per la TEE; la sensibilità aumenta notevolmente quando i tumori più piccoli di 2 mm sono esclusi dallo studio (88,9% per la TTE). I fibroelastomi papillari sono di solito mobili e sono attaccati all’endocardio da un peduncolo. I risultati dell’esame istologico di questi tumori includono una matrice costituita da mucopolisaccaridi, vari strati di fibre elastiche e rare cellule fusate coperte da un singolo strato endoteliale iperplastico.3
I fibroelastomi papillari si verificano prevalentemente su superfici valvolari (77%) – più spesso la valvola aortica (44%), seguita dalla valvola mitrale (35%), la valvola tricuspide (15%) e la valvola polmonare (8%). Più del 95% di questi tumori si trovano nella parte sinistra del cuore, e la maggior parte di essi sono piccoli (< 1 cm) e solitari. Tuttavia, ci sono stati rapporti di pazienti con tumori multipli in varie posizioni all’interno del cuore, che sottolinea la necessità di un’attenta ispezione intraoperatoria.2,4,9
Nel paziente descritto qui, il tumore è stato asportato utilizzando una tecnica di valvola-sparing, che è il trattamento di scelta in pazienti sintomatici. Questa tecnica dà risultati eccellenti e di solito è curativa, anche se si consiglia un follow-up annuale di questi pazienti per controllare la ricomparsa. Se la valvola è stata meccanicamente compromessa, tuttavia, può essere necessaria la riparazione o la sostituzione. Un’ispezione accurata degli altri foglietti e delle valvole dovrebbe essere intrapresa per escludere tumori multipli. Nei pazienti sintomatici che hanno controindicazioni chirurgiche, la terapia anticoagulante può essere un’opzione.2