Background: Il sarcoma epitelioide è un raro sarcoma dei tessuti molli con una nota alta propensione alla recidiva locoregionale e alle metastasi a distanza. Sono stati studiati il comportamento clinico e i fattori prognostici che influenzano la sopravvivenza dei pazienti con sarcoma epitelioide.
Metodi: Ventitré pazienti, tra cui 16 uomini (70%) e 7 donne (30%), che sono stati trattati per il sarcoma epitelioide tra il 1979-2003 presso l’University Medical Center Groningen e il Radboud University Nijmegen Medical Center, sono stati rivisti retrospettivamente. L’età mediana alla diagnosi era di 22 anni (range, 1-54 anni). Al momento della diagnosi, 11 pazienti (48%) avevano metastasi. Sei pazienti con metastasi a distanza e 1 paziente con un tumore non resecabile hanno ricevuto un trattamento palliativo (30%). I restanti 16 pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico della malattia locale (11 pazienti) o locoregionale (5 pazienti). Cinque pazienti in questo gruppo hanno ricevuto una perfusione isolata dell’arto con fattore di necrosi tumorale e melphalan.
Risultati: I tassi di sopravvivenza libera da malattia a 5 e 10 anni per tutti i pazienti erano rispettivamente del 34% e del 17%; per i 16 pazienti che hanno ricevuto un trattamento curativo, entrambi i tassi erano del 56%. In quest’ultimo gruppo, 8 pazienti hanno sviluppato una recidiva locale (50%) dopo un follow-up mediano di 4 mesi (range, 1-14 mesi). Nove pazienti erano liberi da malattia dopo un follow-up mediano di 50 mesi (range, 6-290 mesi). La dimensione del tumore >5 cm (P < .0026) alla diagnosi e la recidiva locale (P < .0008) erano significativi predittori di sopravvivenza.
Conclusioni: La prognosi per i pazienti con sarcoma epitelioide è scarsa, perché un numero sostanziale di pazienti presenta una malattia estesa, metastasi linfonodali e/o metastasi a distanza. Il trattamento consiste nell’escissione chirurgica radicale del tumore e, se indicato, nella dissezione linfonodale terapeutica. Nei pazienti che hanno tumori di grandi dimensioni, può essere utile la perfusione isolata dell’arto.