Definizione/Introduzione
Il segno di Beevor è un movimento anomalo dell’ombelico verso l’alto (cefalgrado) durante la flessione del tronco mentre il paziente è in posizione supina. Nelle persone normali, il muscolo retto dell’addome si contrae come una sola unità, senza predominanza della metà superiore sulla parte inferiore o del lato sinistro su quello destro. Di conseguenza, normalmente alla flessione del tronco, l’ombelico non si muove. Tradizionalmente, questo segno era un’indicazione di debolezza o paralisi del retto addominale dovuta a lesioni del midollo spinale tra T10-12. Questo segno deriva il suo nome da un neurologo e un clinico-scienziato Dr. Charles Beevor, che ha prestato servizio al Queen Square Hospital, Londra, Regno Unito, tra il 1883 e il 1908. È apparso per la prima volta nel libro di testo del Dr. Beevor “Diseases of the nervous system: A Handbook for Students and Practitioners” del 1898. Lo descrisse per la prima volta in un paziente con un tumore del midollo spinale che coinvolgeva i segmenti T11 e T12. Il Dr. Beevor ha anche riportato il suo segno in un paziente miopatico.
Come eseguire il test: il paziente deve essere in posizione supina. Per provocare il segno, si chiede al paziente di flettere il collo o di sedersi dalla posizione supina senza usare le braccia (i pazienti possono tenere le braccia sul petto). Se l’ombelico si muove verso l’alto, il segno di Beevor è positivo. È negativo se l’ombelico rimane nella sua posizione.
Diagnosi differenziale: diverse pubblicazioni dopo l’era del Dr. Beevor hanno riportato questo segno in una serie di disturbi neurologici e neuromuscolari. Diventa diagnostico per alcune malattie come la distrofia muscolare facioscapolomerale (FSHD), in particolare quando accompagnata da altre caratteristiche muscolari, ma non patognomonico. Il segno di Beevor può essere presente nelle seguenti condizioni:
- Lesione del midollo spinale tra il segmento T10 e T12, tumori, per esempio. Degno di nota, esistono rapporti di segno di Beevor acuto con infarto del midollo spinale a causa di una lesione vascolare sotto T10.
- LaFSHD è una distrofia muscolare autosomica dominante. Il segno di Beevor è considerato un segno clinico “sine qua non” di questa malattia. Anche se alcuni autori hanno riferito che questo segno è al 90% sensibile e specifico per la FSHD, altri ricercatori ritengono che sia specifico (oltre il 90%) ma meno sensibile (54%) e può aiutare nella diagnosi. Inoltre, si trova più frequentemente nella FSHD tipica che in quella atipica.
- Ci sono rapporti meno frequenti di questo segno nelle seguenti malattie:
- Malattia di Pompe: malattia di stoccaggio del glicogeno di tipo 2
- Miopatia GNE (miopatia autosomica recessiva): questo segno è stato osservato nel 90% dei pazienti in uno studio.
- Miopatia aggregata tubulare
- Distrofia miotonica
- Miosite sporadica da inclusione (IBM)
- Sclerosi laterale amiotrofica
- Carenza di maltasi acida in un paziente adulto
Reperti radiologici: in uno studio sulla miopatia GNE, l’autore ha riportato i risultati della risonanza magnetica addominale – sequenze T2 HASTE. La risonanza magnetica ha mostrato il risparmio della porzione sovra-ombelicale del muscolo retto addominale, mentre la parte infra-ombelicale ha dimostrato una significativa atrofia con infiltrazione di grasso. Inoltre, una TAC addominale ha mostrato risultati simili in un paziente con diagnosi di IBM.
Termini meno usati: segno di Beevor invertito in cui l’ombelico si sposta verso il basso a causa della debolezza del retto addominale superiore. Beevor ha anche riportato un movimento verso il basso dell’ombelico nel suo paziente miopatico.