The King Who Peed Blue

Proprio quando pensi di non poter imparare nulla dalla copertura del bambino reale, scopri un raro disordine metabolico nel suo omonimo. Impara perché la porfiria può farti impazzire e rendere la tua urina blu.

C’è un nuovo Re Giorgio all’orizzonte, e mentre ascoltavo la copertura di esso, ho imparato una piccola cosa su un precedente Re Giorgio. Avevo sentito che uno di loro era impazzito, ma non sapevo che era famoso per aver fatto la pipì blu. Un po’ di ricerche e ho scoperto che entrambi sono sintomi della stessa condizione – porfiria.

La porfiria deriva da una mutazione genetica che rende il corpo sottoprodotto l’enzima porfobilinogeno deaminasi. Questo enzima è fondamentale per la produzione di emoglobina. Il processo di produzione dell’eme – il pigmento nei globuli rossi – inizia nei mitocondri, ma fa un viaggio intorno alla cellula esterna prima di essere completato e riportato ai mitocondri. La mancanza dell’enzima lascia l’eme non completato nella cellula. L’eme fa parte di un gruppo di molecole chiamate porfirine, e mentre non torna ai mitocondri, il processo di produzione non si ferma. L’eme, o forfirina, si accumula nel corpo.

Dopo qualche tempo, l’eme comincia a interferire con molte funzioni. Il sintomo più comune della porfiria è il dolore addominale, ma se inizia a causare problemi al cervello, porta a estrema irrequietezza, allucinazioni e delirio. La porfirina viene infine espulsa nelle urine. Poiché l’eme è un pigmento, macchia l’urina. Di solito l’urina si tinge di rosso o viola, ma ci sono casi in cui l’urina è diventata blu, o ha lasciato macchie blu.

Il famoso re Giorgio III, che regnò durante la rivoluzione americana e si dice che soffrisse di attacchi di follia, è stato diagnosticato postumo come affetto da porfiria acuta intermittente. Gli attacchi andavano e venivano, ma alcune persone credono che la sua malattia sia stata peggiorata dai suoi medici. La medicina che gli hanno dato era contaminata con arsenico, che può portare attacchi di porfiria – così come altri sintomi spiacevoli.