REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
CASI CLINICI
Urcera genitale acuta in un paziente adolescente
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Saragozza. Spagna.
SOMMARIO
L’ulcera vulvare acuta o ulcera di Lipschütz è una condizione rara e spesso sottodiagnosticata. Si riconosce per la comparsa improvvisa di lesioni ulcerative dolorose sulla vulva, la vagina e/o il perineo, senza storia di precedenti contatti sessuali. L’eziologia è sconosciuta. La diagnosi differenziale dovrebbe includere una causa infettiva venerea o non venerea, un sintomo di malattia autoimmune o di altra malattia sistemica, o un effetto secondario della somministrazione di farmaci. Le lesioni scompaiono spontaneamente, di solito senza sequele e senza recidive a lungo termine.
PAROLE CHIAVE: Ulcera di Lipschütz, ulcera genitale acuta, ulcera a specchio
SOMMARIO
L’ulcera genitale acuta o ulcera di Lipschütz è un’entità rara e sottodiagnosticata che solitamente presenta un’ulcera acuta e dolorosa nella vulva, vagina inferiore e/o perineo di origine non venerea. L’eziologia è sconosciuta, ma la diagnosi differenziale deve includere infezioni trasmesse sessualmente e non, condizioni autoimmuni, manifestazioni locali di malattie sistemiche e reazioni ai farmaci. Le lesioni guariscono spontaneamente e la maggior parte dei pazienti non hanno recidive e sequele a lungo termine.
PAROLE CHIAVE: ulcera di Lipschütz, ulcera genitale acuta, ulcera da bacio
INTRODUZIONE
Le ulcere genitali appaiono come manifestazione di un processo locale specifico o come riflesso di una patologia sistemica. È un segno che genera grande ansia e spesso imbarazzo a causa della sua presunta associazione con le malattie sessualmente trasmissibili (STD) (1).
L’ulcera Lipschütz o “ulcus vulvae acutum” è un’entità rara e spesso sottodiagnosticata. Colpisce le giovani donne che nella maggior parte dei casi non hanno una storia di precedenti contatti sessuali (1,2). Si tratta di un processo autolimitato che si risolve spontaneamente in 2 o 3 settimane senza sequele o tendenza a ripetersi. L’eziologia è sconosciuta e la diagnosi è fatta per esclusione. Le lesioni possono essere singole o multiple e colpire la vulva, il perineo e/o il terzo inferiore della vagina. Di solito è accompagnato da sintomi sistemici come febbre o febbre febbrile, odinofagia, otalgia e mialgia. La forma più comune di presentazione è l’ulcera gangrenosa o “a specchio” bilaterale. In alcuni casi debutta come una vescicola rosso-rossastra e tutti progrediscono in un’ulcera dolorosa con bordi irregolari e sfondo necrotico (1-3).
Si presenta una paziente adolescente con una diagnosi per esclusione di un’ulcera di Lipschütz in forma gangrenosa.
Caso clinico
Una ragazza di 14 anni, senza storia passata, consultata per la comparsa improvvisa di ulcere molto dolorose sulle gengive e sulla vulva, nel contesto di una condizione pseudo influenzale di quattro giorni trattata dal suo pediatra con paracetamolo. La paziente ha riportato il menarca tre mesi prima, senza alcun ciclo successivo. Non riferisce rapporti sessuali.
All’esame presenta cinque piccole afte orali a sfondo bianco circondate da un alone eritemato-matoso, più piccole di 1 mm, disposte solo sulle gengive. Sui genitali, c’è un’ulcera speculare bilaterale a livello del terzo inferiore delle piccole labbra, che rende difficile l’ispezione a causa del dolore. Le lesioni hanno un diametro di 1,2 cm con bordi smerlati e uno sfondo coperto da slough su una base eritematosa con una reazione infiammatoria evidente (Figura 1). Il resto dell’esame è normale, tranne che per l’adenopatia inguinale bilaterale, dolorosa al tatto.
Si richiede una batteria di esami complementari, tra cui: emocromo, biochimica e profilo epatico: normale, con assenza di leucocitosi. Test di Tzanck e immunofluorescenza diretta per il virus herpes simplex tipo 1 e 2 negativi. Colture per funghi e batteri dal fondo dell’ulcera: nessuno sviluppo di microrganismi. Sierologia per Epstein Barr virus (EBV), lues, clamidia, micoplasma, virus dell’immunodeficienza umana (HIV), virus dell’epatite A, B e C e citomegalovirus (CMV) negativo nell’estrazione iniziale e a quattro settimane. Test autoimmune: titoli normali.
Figura 1. Ulcera di Lipschütz (ulcera al bacio).
La negatività di tutti i test rafforza la diagnosi di un’ulcera di Lipschütz nella sua presentazione gangrenosa. Vengono prescritte medicazioni locali con un prodotto curativo topico con lidocaina, analgesici orali e copertura antibiotica con doxiciclina.
Dopo due settimane di trattamento, le afte orali sono scomparse e le lesioni vulvari hanno mostrato un grande miglioramento, evolvendo in granulomi cicatriziali indolori, che sono guariti senza lasciare cicatrici residue in due settimane.
DISCUSSIONE
L’ulcera Lipschütz dovrebbe essere considerata tra le opzioni diagnostiche per la patologia vulvare nelle giovani donne. Il sospetto clinico si basa sulla morfologia caratteristica delle lesioni e sui dati anamnestici in cui spicca la giovane età dei pazienti solitamente vergini (1,3). La diagnosi definitiva viene fatta per esclusione, confermando la risoluzione spontanea della condizione entro un mese al massimo. Le biopsie non sono raccomandate in quanto i risultati istologici sono completamente aspecifici (4).
La diagnosi differenziale delle ulcere genitali dovrebbe includere l’eziologia infettiva, sia venerea o sessualmente trasmessa che non venerea, le ulcere traumatiche, le ulcere come sintomo di una malattia sistemica e le ulcere maligne o tumorali (Tabella I) (1,2,4).
Tabella I
DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELL’ULCERA VULVARE ACUTA
L’ulcera Lipschütz o ulcera vulvare acuta fu descritta da questo autore nel 1913 (5); Non ci sono grandi serie pubblicate a causa della sua bassa prevalenza e della diagnosi incoerente, sia a causa di una mancanza di conoscenza o perché la condizione si risolve prima che la paziente consulti un ginecologo. L’eziologia è sconosciuta. Non è stato possibile stabilire una chiara relazione con nessun agente proposto, anche se il virus di Epstein-Barr sembra essere responsabile in un gran numero di casi, agendo come un agente citotossico diretto sull’epitelio vulvare o come innesco di una reazione immunitaria sistemica (3,6).
Sono state descritte tre forme di presentazione clinica (6,7):
Gangrena: ulcera singola, di solito bilaterale, a bacio con un bordo irregolare e sfondo necrotico che guarisce in pochi giorni e può lasciare una cicatrice. Di solito sono accompagnati da sintomi generali. Questa è la forma più comune di presentazione. Miliare: ulcere multiple, fibrinose e più superficiali, con un alone eritematoso e di piccole dimensioni. Guariscono rapidamente e senza sequele. Non è accompagnato da sintomi sistemici.
Cronico: forma ricorrente. Raro.
Il trattamento è esclusivamente sintomatico, utilizzando analgesici e prodotti topici cicatrizzanti, riepitelizzanti e antisettici, associati o meno ad anestetici locali. Gli antibiotici ad ampio spettro, come la doxiciclina, sono utili nella forma gangrenosa. In lesioni molto grandi o dolorose, i corticosteroidi sistemici o intralesionali sembrano accelerare il recupero e migliorare l’efficacia analgesica (1-4).
CONCLUSIONE
La diagnosi differenziale delle ulcere genitali acute dovrebbe includere agenti locali e sistemici, con eziologia infettiva, venerea o altro, essendo la più frequente. L’ulcera di Lipschütz si verifica in giovani donne, la maggior parte delle quali non riferisce alcun contatto sessuale precedente. Il quadro clinico è impressionante, con lesioni ulcerate dolorose di insorgenza improvvisa che causano grande ansia nei pazienti e nelle loro famiglie. È necessario fare un corretto orientamento diagnostico, chiarire che non si tratta di una malattia a trasmissione sessuale e sottolineare che la risoluzione è rapida, spontanea e definitiva, come nel caso presentato.
REFERENZE
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Ulcera vulvare acuta di Lipschütz: un’entità mal diagnosticata. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Ulcera di Lipschütz (ulcus vulvae acutum): una rara causa di lesione genitale. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Ulcere di Lipschütz: valutazione e gestione delle ulcere genitali acute nelle donne. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Serie di revisione di immunologia clinica: un approccio al paziente con ulcerazioni orogenitali ricorrenti, inclusa la sindrome di Behcet. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Ulcere genitali acute non sessuali in 13 ragazze puberali: uno studio clinico e microbiologico. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Ulcere di Lipschütz: quattro casi. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.