希少疾患のための世界クラスのケア
キアリ奇形では、脳組織が脊髄に広がり、脳脊髄液の循環に支障をきたしています。
キアリ奇形の3つの主な分類は次のとおりです。
- I型は最も一般的で、通常は先天的（出生時に存在）ですが、後天的なケースもあります。
- II型はより重症で、通常、小児期に気づかれます。
- III型は非常にまれで、幼児期に明らかになります。
UTサウスウェスタンは、キアリマル奇形の専門家のチームが、多くの視点からそれぞれの患者の状態を検討しているので、多くの機関がこれらのケースを紹介します。
キアリ奇形の症状
最も一般的なタイプのキアリ奇形では、多くの人が症状を経験せず、偶然に発見されることがあります。 症状が出た場合、激しい頭痛や首の痛みが最も一般的です。 キアリ奇形のその他の症状としては、以下のようなものがあります。
- めまい
- めまい
- 平衡障害
- 視力障害
耳鳴り - 嚥下困難
- 動悸
- 睡眠時無呼吸
筋力低下 - 細かい運動能力の低下
- 慢性疲労
- 手足の痛み
キアリ奇形の人は、しばしば水頭症を併発しています（脳液量が増えています）。 脊髄空洞症（脊髄の嚢胞）、脊髄切断症候群など。
評価
キアリ奇形は症状が複雑なため、診断が困難な場合があります。 UTサウスウェスタン大学では、患者さんの過去の画像研究を評価し、必要に応じて追加の画像研究を実施します。 キアリ奇形の治療法
患者を評価し、診断を下したら、（症状がない場合は）長期間の監視画像による観察、またはキアリ奇形が症状を引き起こしている場合は手術が行われるかもしれません。
ほとんどの患者さんにとって、状態を観察することが必要なすべてです。 しかし、キアリ奇形が患者の健康を著しく脅かす場合、あるいは症状が生活の質に支障をきたす場合には、包括的な視点と治療法の選択肢を提供します。
キアリ奇形の治療のために手術が必要な場合、その目的は、脳組織の脊柱管への変位の進行を止め、脳脊髄液の流れを正常に戻し、症状を緩和または安定化させることです。 キアリ奇形を治療するための最も一般的な手術は、脊髄への圧迫を緩和するために頭蓋骨の小片を切除することである。 さらに減圧が必要な場合は、脳と脊髄を覆って保護する組織である硬膜を開いて圧力をさらに下げ、新しい硬膜の開口部にパッチを縫い付けて、脳脊髄液の循環にさらに余裕を持たせるようにします。
手術後、患者さんは専用の神経集中治療室（neuro ICU）で回復します。 また、同じ建物内に神経リハビリテーション・サービスもあります。