大動脈壁内血腫（IMH）は、内膜裂傷を伴わない血管壁からの出血による大動脈解離の非典型的な形態である。 1988年〉〈4982〉疫学〈3597〉〈4986〉一般に大動脈硬膜内血腫は高齢の高血圧患者に見られる。 また、大動脈壁損傷を伴う鈍的胸部外傷や貫通性動脈硬化性潰瘍の結果、同じ状態が発生することもある1,2。
臨床症状
IMHの臨床特徴は急性大動脈症候群のもので、背中に放射する胸痛および高血圧である。
病理
この病態は、血管新生（vasa vasorum）の自然破裂から始まると考えられており、血管は外膜から大動脈中膜の外半分を貫き、中膜内で配列して大動脈壁に供給する2.
その結果、壁内血腫は大動脈を弱め、大動脈壁の外側への破裂または内膜の内側への破壊へと進み、後者は連絡大動脈解離につながる2。
分類
大動脈解離と同様に、硬膜内血腫はStanford分類4：
- A型に分類される。 A型：上行大動脈を含み、下行大動脈への浸潤はあってもなくてもよい
- B型：下行大動脈に限局し、左鎖骨下動脈の起始部から遠位
DeBakey分類も用いることができる5.
X線写真の特徴
CT
急性硬膜内血腫は非造影CTで大動脈壁の偏心肥厚の局所的、半月状の高減衰（60-70 HU）領域として現れる（高減衰半月像）。 微細な病変を同定するためには、狭い窓幅が不可欠である6。
病変は造影後CTで大動脈内腔に対して低減衰を示し、はるかに微細であるため、急性大動脈症候群のプロトコールでは、CTAの前に非造影相がしばしば実施される。
Echocardiography
膜内血腫は経食道心エコーで容易に描出することができ、経胸壁検査よりも大動脈の描出が容易である。 定義的な特徴として、10:
- 大動脈壁の半月状の肥厚
- 正常な大動脈壁厚 < 3 mm
- IMHと診断するには壁厚が7mm以上必要
- 壁は混合エコー
- 主にエコー密度で内部に散在
が見られる
- 内部の流れは検出できない
- 大動脈解離との鑑別に重要なカラーフロードプラ検査
- 解離の真の内腔は収縮期の流れを示す
- 偽内腔ではさまざまなフローパターンが存在する可能性がある。
- 内膜（剥離）フラップの欠如
- IMHの管腔表面は滑らかで連続する傾向がある
Other modalities
MRI でも異常が検出できるが従来の血管造影では不可能。
治療と予後
上行大動脈（Stanford A）の硬膜内血腫の場合、治療は破裂と古典的大動脈解離への進行を防ぐために外科的なものです。
下行大動脈（Stanford B）の硬膜内血腫は保存的管理が適応されます。
- 硬膜内血腫の77%は3年で退縮
- 5年生存率は>90% 7
硬膜内血腫は治療しなければ生命を脅かす可能性があるため、次のようになる。
- 大動脈破裂
- 大動脈解離
- 大動脈瘤
鑑別診断
主な鑑別診断として、以下のようなものがある。
- 古典的な大動脈解離の血栓性偽腔：通常、大動脈の周囲で縦方向に螺旋状に広がるが、壁内血腫は通常、大動脈壁と一定の円周方向の関係を保つ
- 大動脈炎：通常、大動脈周囲の炎症の鎖を伴うか含まない同心の均一な厚化を示すが、壁内血腫はしばしば偏心の構成
となる。
- 大動脈解離との鑑別に重要なカラーフロードプラ検査