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CASE SUMMARY
14歳の女児が軽い頭部外傷を受け、救急外来を受診した。 救急外来では側弯を指摘された。 初診時から約1年半後に足のしびれ、腰痛、右足の脱力感、便秘を呈した。
画像所見
初診時に側弯症のX線検査が行われた。 T2とT12の椎体間で15度の胸腰部外凸湾曲を認めた。 また，T4からT8までの椎体に分節異常があり，癒合している可能性があった． その後、全脊椎の造影剤を使わないMRIが行われた。 キアリ1型奇形，C7とT2の間に小さなシリンクス，T5上面から始まりT9上面まで伸びる脊髄の分裂が認められた． T8レベルの正中線上にT1強調の低ポイントの骨隔壁が存在した。
DIAGNOSIS
Diastematomyelia: a type 1 split spinal cord malformation.
鑑別診断には、二分脊椎症（完全な脊髄重複）および複脊髄症（副脊髄の存在）が含まれる。
DISCUSSION
二分脊椎症は、骨または線維隔膜を伴うまたは伴わない分割脊髄によって特徴付けられる脊柱管のまれな異常である。 2出生時は無症状でも、生涯を通じて腸や膀胱の機能障害、運動障害、感覚障害、進行性の疼痛を発症することがあります3。 4
Diastematomyelia は、ノトコルドの異常発達と脊柱管の異常裂隙の結果として発生し、脊髄が分裂する。初期の分類システムでは、2 つの異なるタイプの Diastematomyelia が説明された。 1型は、硬膜外骨棘が2つの別々の硬膜嚢を作り、それぞれの別々の半索に2つのクモ膜嚢があることを特徴としている。 通常、このような症状が出る。 脊髄を取り囲む硬膜嚢が1つであれば、2型脊髄空洞症と呼ばれます。 骨棘はないが、脊髄に線維性隔壁が存在することがある。 5
発生学に基づき、二分脊椎脊髄症およびその他の脊髄が分裂する疾患を分類する必要があるため、新しい分類体系が提案された。 現在，これらの疾患は2つの脊髄分離型奇形（SSCM）のいずれかに分類される。 1型SSCMは、2つの半索が硬膜外骨棘によって分離され、2つの脊柱管と2つの硬膜嚢が生じる異常である。 これらの異常は、これまでの二層筋空洞の定義のほとんどを含み、副神経管（ANC）に前駆型血管細胞が残っている場合に胎児の発達段階で生じる。 前駆体節細胞は小脳半球の内側と硬膜嚢を形成し、外側嚢は発達する。 ANCがメサンギウム細胞を取り込まない場合、硬膜嚢は間充織によって形成され、ANCは退縮し、時には硬膜内に線維性突起を残す。 現在、複視は2型脊髄損傷と定義され、解剖学的には1つの硬膜嚢と2つの半索、1つの脊柱管から構成される。 4
二重膜筋弛緩症は、他の神経管欠損症、脊髄異常症、脊柱側弯症と関連しています。 最初は無症状であることが多いが、内臓奇形、脊髄空洞症、脂肪腫、キアリ奇形、脊髄の繋留、および他の脊椎の異常が原因で発症することもある。 5 脊髄空洞症が併発することは稀である。2
脊椎X線写真は、二分脊椎症患者において異常を特定する最初の画像診断手段である場合がある。 これらの症例では、X線写真で脊柱管の拡大、骨隆起のatmidline、側弯、その他の椎骨の異常が確認されることがある。 現在、診断の確定にはCTやMRIが使用されています。 CTスキャンでは、骨隔壁や脊髄の分離を確認することができます。 1 出生前または新生児超音波検査は、脊髄の分離と、骨性突起を示唆するエコー形成の確認に使用されている3
無症状の二分脊椎患者には治療の必要はない。 7
CONCLUSION
この患者の診察では、機能的な欠陥はなかった。 この患者のキアリI型奇形と側彎症の所見は、拡張筋空洞の診断に関連している。 患者は出生時には無症状であることが多く、便秘とともに運動機能障害や感覚機能障害が生じるのは後年になってからである。
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