平山病は、遠位上肢の非進行性若年性脊髄性筋萎縮症とも呼ばれ、頸部の屈曲運動に関連した頸部脊髄症の一種である。 進行性の後、定常期を迎える良性の運動ニューロン疾患と考えられている1.
Epidemiology
主に15～25歳の若い男性に発症する6.Science:Epidemology:Epidemics:Epidemics:Epidemics:Epidemics:Epicemics:Epidemics:Epicemics:Epicemics。
Clinical presentation
主に片側上肢の脱力と萎縮、冷性麻痺を呈し、感覚器や錐体路の関与はなく、しばしば罹患しにくい傾向がある。 また、上腕筋を除いた手や前腕の筋力低下と萎縮が特徴で、C7、C8、T1筋節を侵す斜行性筋萎縮の特徴的な外観を呈する5,6。 筋萎縮はほとんどの症例で片側性、一部で非対称性の両側性、まれに対称性である5.2465>
病理
繰り返しの屈曲や持続的な屈曲により誘発される前脊髄動脈領域の慢性微小循環変化は、病理の特徴である下頸髄の前角の壊死の原因になっています5.6.7.
Radiographic features
骨髄像や屈曲伸展MR像では、硬膜後壁の前方移動が見られることがある。
硬膜後嚢の最大前方移動部位では、脊髄が動的に圧迫され、中立画像6と比較して脊髄のAP径が減少する。
MRI
- 中立位：明らかな原因なく最大前方移動した部位での脊髄のT2強調信号異常
- 屈曲位：明らかな原因なく最大前方移動した部位での脊髄のT2強調信号異常
- 屈曲位：明らかな原因なく最大前方移動した部位での脊髄のT2強調信号異常。 7806>
歴史・語源
初めに平山敬三らによって記載されたものである。 が1959年2月に発表した。