概要
側頭三角形脱毛症（TTA）またはBrauer母斑は、側頭部に見られる、瘢痕化しない脱毛症の一形態である。 低毛巣性母斑とも呼ばれる。 これまでに約55例が報告されている。 病変は通常片側性で、両側性であることは稀である。 本症例は7歳男児で、両側性TTAである。
はじめに
Temporal Triangular Alopecia or Brauer nevus (TTA) は、前頭部から側頭部に生じる非瘢痕性多毛の三角形または尖頭型のよく切れる領域である。 この病変は永久的であり、無症状である。 1905年にSabouraudによって初めて報告された。 1926年、BrauerによってBrauer症候群（Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita）の一部として再定義され、側頭部の皮膚陥凹が「鉗子の跡」に似ていることが特徴であるとされた。
症例
7歳の男児は、側頭-頭頂部の毛髪の減少が局所的にみられた。 生まれつき頭皮に毛がないため，この病変には気づいていなかった。 両親は3歳の時に初めて脱毛を自覚した。 その後，無毛部の外観に変化はなかった。 家族にも同様の脱毛はなかった。 この患者は過去に円形脱毛症として別の開業医に診断され、ステロイドの局所投与と病巣内投与が行われていたが、改善はみられなかった。 子宮内圧や産科的・後天性外傷の既往はない。 脱毛部には皮膚欠損はない。 皮膚所見では、両側頭頂部に毛量の少ない細かい三角形の脱毛斑が見られた（図1a、1b、1c）。 右の斑点は左の斑点（5x7x9cm）より大きく（7x9x13cm）、右の斑点は左の斑点（5x7x9cm）より大きかった。 皮膚鏡検査では，脱毛斑の大部分は軟毛で，少数の終毛が認められた（図1d）。 三角形のパッチと前頭部の間には，小さな毛髪の縁取りがあった。 脱毛部には、鱗屑、紅斑、瘢痕、硬結は認められなかった。 感嘆符のような毛は見られなかった。 hair pull testは両部位とも陰性であった。 爪、粘膜の皮膚科学的検査、その他の身体所見は正常であった。 定期的な臨床検査も正常であった。 両親の同意が得られず，トリコグラムや頭皮生検は施行できなかった． これらの所見から「両側性先天性側頭皮三角形脱毛症」と診断した。 a,b) 右側脱毛斑（遠景と閉眼） c) 左側脱毛斑 d) 右側脱毛斑の皮膚鏡像。
Discussion
TTAは通常前頭側頭部にみられ、頭皮の片側のみに発生し、通常2歳以降に禿髪が終毛に置き換わった時点で症状が現れます。 頻度は不明であるが，0.11％とする報告もある。 男女とも同じように発症するようである。 これまでのところ、主に白人の症例が報告されていますが、アジア人、アフリカ系アメリカ人の症例もあります。 TTAの原因は今のところ不明である。 80％の症例で片側性であり、通常、散発的に出現する。 しかし、家族内で偏性形質として発生することもある。 さらに、TTAはモザイクを反映している可能性も指摘されている。 この疾患は通常、孤立した異常として発生するが、小脳-三叉神経-皮膚形成異常（Gomez-Lopez-Hernandez (GLH) syndrome）や色素血管症2型のような多系統の先天異常の一部であることもある。 一方、この疾患は常染色体優性遺伝の症候群の一部として起こることもある。 まれに側頭頭頂部の広い範囲に病変を認め、GLH症候群（頭蓋縫合、中顔面低形成、三叉神経麻痺、小脳形成不全、精神欠損）の特徴的な構成要素になることがある。 本症例の病変は散発的であり、家族性遺伝は認めなかった。 また，神経血管障害や色素異常も伴わず，Brauer症候群やGLH症候群の一部でもない． まれに後頭部の病変が報告されているが、TTAは通常、前頭部と頭頂側頭部に病変がある。 臨床的には、鈍角のある三角形の領域に細い毛が生え、三角形の底辺が生え際に向かって横たわるのが特徴である。 病変の形状は三角形とは異なり、卵形または円形のこともあります。 病変の前縁には，この患者のように正常な毛髪がわずかに残っていることがあります。 病変部では，ほとんどが軟毛で，時に数本の終毛が認められます。 皮膚は正常です。 感嘆符毛は見られず、毛髪引張試験も陰性である。 病理組織学的には，毛包は著明に小型化するか，あるいは消失している． 親が生検を許可しなかったため、病変の病理組織学的検査はできませんでした。 しかし、TTAの診断は臨床的特徴に基づいて行われる． 病理組織学的検査は通常必要ない（munios）。 主に円形脱毛症（AA）や他のパターン化された無毛症（trichotillomania, tinea capitis, androgenetic alopecia, aplasia cutis など）との鑑別が必要である． 典型的な病歴、早さ、三角形の形、長期にわたる安定性、ステロイド外用薬への反応性の悪さ、感嘆符の毛の欠如などが、AAとの区別に役立っています … 本症例は、3歳時に胎毛が終毛に置き換わり、病変に気づきました。 TTAの典型的な臨床的・皮膚鏡的特徴（3歳以降も病変が持続する，経過が安定している，病変が典型的な三角形である，前頭部から側頭部に位置する，前頭部境界の小さな終毛がある，感嘆符毛がない，患部の表皮は正常で，病変にはほとんど胎毛が認められる）を有していた． この症状には特別な治療法はなく、通常、その必要はありません。 しかし、将来的には患部の完全切除や毛髪移植が有効である可能性があります。 本症例は、円形脱毛症に酷似した稀少でユニークな病変であることを認識してもらうために発表されました。 もし医師がこの疾患を知っていれば、両親に説明することができ、患者は誤った診断やコルチコステロイドなどの不適切な治療から保護することができます。
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