粘液種／丸細胞脂肪肉腫とは？
粘液種／丸細胞脂肪肉腫（MRCLS）は、いくつかのタイプの脂肪肉腫のうちの1つです。 脂肪肉腫は、体内の脂肪を蓄積する細胞で増殖するまれながんです。 MRCLSは通常、腕や脚で成長します。
MRCLSはどのくらい一般的ですか？
米国では毎年、約2,000人が脂肪肉腫と診断されます。 MRCLSは最も一般的な脂肪肉腫の1つで、脂肪肉腫全体の約30%を占めます。 20～40歳の人に多く、10歳以下の子どもにはほとんど見られません。
MRCLSはどのように診断されますか。
MRCLSの多くの人は、がんが最初に始まったときには症状が出ません。
- 皮膚の下に見えるしこり
- 痛み
- 疲れ
- 吐き気
- 意図しない体重減少
画像診断です。 MRCLSの症状がある場合、医師はCTやMRIなどの画像検査を行い、腫瘍の位置や大きさを調べます。 また、腫瘍が体の他の部位に広がっている兆候も確認します。
生検：腫瘍がMRCLSであるかどうかを確認するために、担当医は生検を行い、腫瘍から針を用いて小さなサンプルを採取します。 病理医と呼ばれる専門家が、顕微鏡でサンプルの細胞を観察し、どのような腫瘍であるかを調べます。 脂肪肉腫治療の専門医のもとで、あなたの腫瘍に最適な方法を決定してください。
医師と相談すべき治療法としては、以下のものがあります：
手術。
手術：手術は、健康な組織を切除しないようにしながら、主な腫瘍を取り除くために行われることが多いです。
放射線療法。 手術の前後に放射線療法を行うことがあります。 放射線は腫瘍を縮小させ、手術で摘出できるようにするために用いられます。 また、手術後に腫瘍細胞が残っていることが懸念される場合には、手術後に放射線療法を行うこともあります。
MRCLSは家族で発症しますか？
MRCLSが家族で発症することは知られていません。 MRCLSに罹患している場合、がんに罹患する可能性を高める他の疾患を持っている可能性があります。 Li-Fraumeni 症候群や神経線維腫症などの遺伝的疾患は、脂肪肉腫になるリスクを高める可能性があります。
MRCLSはどのようにしてできるのですか？
MRCLSができる原因はまだわかっていません。 科学者たちは、がんがどのように形成されるのかを理解しようと常に努力していますが、それを証明するのは難しいかもしれません。 私たちは、MRCLSのほとんどの場合、染色体（あなたの遺伝子を含む細胞の一部）が分解され、間違った方法で元に戻されることを知っています。 このため、細胞が本来の機能を果たせなくなることがあるのです。 MRCLSでは、FUSと呼ばれる遺伝子とCHOPと呼ばれる遺伝子が結合しています。 これはほとんどの症例で起こることなので、MRCLSがどのように形成されるかに非常に重要である可能性があります。
MRCLSの予後は？
ある病気が長期的にどのように影響するかを予測することを予後と呼びます。 予後は次のような多くの要因によって決まります：
- 腫瘍の位置
- がんが体の他の部位に広がっている場合
- 手術で取り除いた腫瘍の量
予後について情報が必要でしたら、担当医と話すことが重要です。 また、NCIにはがんの予後を理解するための資料があります。
小さくて体の他の部分に広がっていないMRCLSの患者さんの5年生存率は80％以上です。 腫瘍の再発や転移がないことを確認するために、経過観察が必要です。 しかし、全身に転移したMRCLSの患者さんの予後は不良となる傾向があります
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