胸骨後方甲状腺腫：胸部外科医の役割

甲状腺腫とは、正常サイズの倍、または40g以上の重さに甲状腺が拡大すること（1）であると定義されています。 最初の胸骨下甲状腺腫は、1749年にHallerによって報告された(2)。 1820年、Kleinは史上初めて胸骨下甲状腺腫の外科的切除を行った(3)。 それ以来、多くの研究が発表され、個々の外科医の臨床的および放射線学的基準に従って、胸骨下または胸骨内甲状腺腫の無数の定義が提案されてきた。 Ríosらはこのような10の定義を分析し、2つを除いては臨床的に

関連性がないと結論付けている(4)。 1つは臨床的な定義で、「過伸展状態にない頚部診察で、永久に後胸部に残っている部分がある甲状腺」を記述するものである。 もう一つは、Katlicの定義で、「少なくとも50%が胸骨後方にある甲状腺腫」であり、したがって胸骨切開の必要性を予測するのに有用である(5)。 原発性縦隔洞は、腺の頚部への直接的な線維性または実質的な接続がないものである。 さらなる定義基準には、縦隔からの血液供給、正常なまたは存在しない頸部甲状腺、甲状腺手術の既往がなく、甲状腺の他の部分に同様の病変がないことなどがある。 原発性縦隔甲状腺腫は、胸腔内甲状腺腫の1％未満である(1)。 二次性甲状腺腫は、甲状腺動脈の頸部枝から血液を供給され、頸部の下方成長により発生するものと定義され、はるかに一般的である。 二次性縦隔甲状腺腫の発生率は、使用されている定義の違いにより、文献上では2％から20％と大きく異なっている。 ほとんどの続発性縦隔腫瘍は前縦隔に成長するが、後縦隔に存在するのは10～15％のみである(1,5)

縦隔腫瘍の大部分は、人生の6年目に診断され、女性と男性の比率は3：1である。 そのうち、20～30％は頸部にほとんど触知できず、約40％は偶発的に診断される。 症状がある場合は、気道や食道の圧迫に関連したものです。 呼吸困難、睡眠障害、嚥下障害、嗄声が文献に記載されている最も一般的な症状である。 ほとんどの患者さんは甲状腺機能が正常である傾向がありますが、甲状腺機能亢進症や低下症の症例もあり、血液検査などの臨床検査に基づいて発見することができます(1,5)。 最近、後胸部甲状腺腫の患者140人を調べたレトロスペクティブな研究では、112人(80%)が甲状腺真性で、28人(20%)にだけ甲状腺機能亢進症が見られた (6). 同様に、胸腔内甲状腺腫と診断された患者の別のコホートでも、ほぼ同じ割合の甲状腺機能亢進症(18.5%)が認められ、残りは甲状腺機能正常であった(7)。 頸部と胸部のコンピュータ断層撮影(CT)スキャンは、診断を確定するための標準的な調査手段である。 無症状であっても、気道の障害や非手術的治療の有効性を考えると、外科的治療が必要であるというのが一般的な見解である。 Whiteらは、その系統的レビューにおいて、胸骨下部甲状腺腫の悪性腫瘍の発生率は、頸部甲状腺腫に見られるものと同様である（3％～21％）ことを明らかにした（8）。 放射線治療歴、頸部腺腫症の存在、再発性甲状腺腫、甲状腺疾患の家族歴が悪性腫瘍の危険因子として記述されている。

外科的管理は合意されているが、頸部外アプローチの適応はまだ論争が続いている。 Whiteらによると、主な問題は、文献上、胸骨下甲状腺腫を定義するために使用される基準が異なることにある。 そのため、ほとんどのデータは異質なシリーズから得られたものであり、比較することができない(8)。 一般に、胸骨下部甲状腺腫の大部分は頸部からのアプローチで十分除去できる。 経験豊富な内分泌外科医の間では、頸部外へのアプローチの割合は2％程度である(8)が、過去には多くの外科医が11％(9)、あるいは31％(10)と報告している。 縦隔腫瘍、特に後縦隔に位置する縦隔腫瘍に対する経頸管的アプローチは困難であることがある。 EhrenhaftとBuckwalterは胸部縦隔腫瘍の切除に経頚椎的アプローチを用いた場合、制御不能な出血、反回喉頭神経（RLN）の損傷、腫瘍の不完全な除去のリスクが高いことを報告している(11)。 一般に、前縦隔腫瘍の切除には胸骨切開を併用した頚椎アプローチが好まれ、後縦隔腫瘍の切除には胸骨切開が推奨される。 Van Schilらは、胸骨下部の甲状腺腫の切除に際して、煩わしい出血を避けるための方法として、胸腔鏡下での切除を強調している(12)。 縦隔から頸部への腺の盲目的な移動を伴う操作（頸部切開から適用するフォーリーカテーテル、モルセル、牽引を適用するための頸部コンポーネントへの重いシルク構造の使用）は、出血または胸郭入口部にある隣接構造の損傷のリスクが高いため推奨されないことは注目すべき点である。

頸部外アプローチを使用する可能性が高くなると報告されている要因には、以下のものがある。 胸郭入口より大きい腫瘤または頸部からアクセスできない腫瘤の存在、後縦隔への浸潤、大動脈弓への甲状腺腫の拡張、気管分岐部に向かって広がる大きな甲状腺組織、術後再発した甲状腺腫の存在。 上大静脈の障害、隣接構造物への浸潤が疑われる悪性腫瘍の術前診断、縦隔の異所性甲状腺組織、気道閉塞、または腺の最下部範囲を触知できない(8,13)。 明確な組織面の存在は、甲状腺腫を頸部切開のみで安全に摘出できるかどうかの最も重要な予測因子である(14)。

胸腔内甲状腺腫の外科的管理において、より積極的な胸部切開または胸骨切開を避けるために、D’Aliaらによって記述された経鎖骨アクセスなどの異なる手法が提案されている(15)。 幸い、VATS（ビデオ支援胸腔鏡手術）やダヴィンチロボット手術システムのような低侵襲技術の使用は、この10年間で飛躍的に進歩した。 低侵襲手術は開腹手術に比べ、回復が早く、罹患率や疼痛が少なく、入院期間が短く、美容的にも優れているとされている。 Shigemuraらは巨大な前縦隔洞を有するハイリスク患者5例に鎖骨上窓を併用したVATSを採用し、全例で術後経過は問題なく、良好な結果を得ている(16)。 Guptaらは、胸骨後方甲状腺腫の7症例にVATSを使用し、胸骨切開や胸腔切開に対する潜在的な利点を強調したことを報告している。 さらに、Bhargavらは最近、胸腔鏡アプローチで治療した後縦隔腫瘍のシリーズ(11例)を発表している。 RLN損傷の1例を除き、大きな罹患は見られなかった(17)。 有望な予備的結果にもかかわらず、胸腔鏡にはまだいくつかの限界があり、このアプローチを進めることをためらう外科医もいるかもしれない。 その中には、システムが提供する2次元的な可視化や、VATS器具の硬さと長さによる上部縦隔へのアクセスの困難さなどが含まれる

ロボットアクセスは、VATSアプローチの技術的側面を克服できるかもしれない。 Podgaetzによると、このシステムは優れた操縦性と3D可視化を提供し、甲状腺とその縦隔延長を囲む繊細な血管を正確に剥離することができる(18)。 Reaらは、異所性甲状腺腫1例を含む縦隔疾患に対するロボット支援胸腔鏡手術108例の経験を述べているが、手術による死亡は報告されていない。 前述のように、da Vinciシステムは縦隔疾患の部位に関係なく、ほぼすべての縦隔疾患を切除することができ、遠隔地でもアクセス可能である(19)。 さらに、Wangらは巨大な後胸骨腺腫の治療にロボット支援アプローチを用いたことを報告している(20)。 縦隔へのアプローチは剥離と移動に重要であり、頸部切開は甲状腺腫の除去に有用であった(18,20)。 胸部手術におけるda Vinciの役割は、最近登場した技術であるため、これまでにいくつかの有望な結果が得られているとはいえ、まだ解明されていないのが現状である。 甲状腺腫切除後の合併症は施設によって異なるが、永久副甲状腺機能低下症、永久神経損傷、気管軟化症はしばしば遭遇する問題であり、慎重に対処する必要がある。 胸骨下甲状腺腫の摘出には、永久的な副甲状腺機能低下症や喉頭神経損傷のリスクが高く、それぞれ5％と14％に達する症例があることが示されている(8,21,22)。 一方、前述の合併症は頚部甲状腺腫のために甲状腺全摘術を受けた患者の1%から2%にしか起こらない(8)。 同様に、気管軟化症は胸骨下甲状腺腫の切除後の発生率は低い(0-2%)ようである。 長期にわたる甲状腺腫の存在、特に5年以上、および著しい気管の逸脱や圧迫は、気管軟化症や気管切開の危険因子と認識されている(23)。 気管軟化症の最適な治療法に関するコンセンサスはないが、保存的アプローチは通常、良好な転帰をもたらす(8,24)。

一般に、術後評価には呼吸と循環の綿密なモニタリング、および潜在する音声障害と低カルシウム血症に関する症状の記録が必要である。 血清カルシウムおよび副甲状腺ホルモン濃度を毎日評価し、調節障害が明らかな場合は、経口カルシウムまたはカルシトリオール（1,25-ジヒドロキシコレカルシフェロール）の補充を開始する必要がある。 音声障害や嚥下時の誤嚥がある場合は、耳鼻咽喉科医に紹介し、喉頭鏡で声帯麻痺の評価を受ける必要がある。

結論として、縦隔腫瘍の50%以上が縦隔にある場合は、頸管外アプローチが行われることがある。 胸骨切開（前縦隔にある場合）または胸骨切開（後縦隔にある場合）が必要な場合は、胸部外科医の立ち会いが必要である。 新しいアプローチとしては、VATSやロボット手術などの低侵襲手術がある。 これらは病的状態を軽減し、経験豊富な外科医が頸部外アプローチを避けるためにしばしば用いる積極的で危険な手術に代わる望ましい方法であるため、良好な治療成績と関連しているようである。 胸部外科医はVATSの使用についてより経験を積んできているが、可視化と器具の制限を考えると、これは依然として困難なアプローチである。 da Vinci手術システムは、正確な剥離とより良い視覚化を可能にするため、開腹手術に代わる非常に魅力的な方法です。 臨床におけるその有効性は予備的な結果ではあるが、この分野におけるその役割を確実に確立するためには、より多くの研究を行う必要がある。 将来的には、ロボット手術の経済的コストが低下し、縦隔洞の管理におけるゴールドスタンダードになることを期待しています。

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