Autoimmune hepatitis: 症状および肝硬変が自然歴と転帰に及ぼす影響†

自己免疫性肝炎(AIH)の自然歴は特徴づけられているが、無症状で発症する患者についてはほとんどわかっていない。 そのため、免疫抑制療法とそれに伴う合併症が必要かどうかは不明である。 無症候性AIHの自然史を症候性AIHと比較するために,単一施設の大規模な患者コホートを調査した。 AIHの臨床診断を受けたすべての患者を、国際自己免疫性肝炎グループの改訂版基準で再評価した。 肝臓の組織型、治療への反応、および生存率が評価された。 発症時に無症状であった患者(n = 31)は、ベースライン時の血清アミノトランスフェラーゼ、ビリルビン、免疫グロブリンG(IgG)値が低値であった。 無症状患者の半数は無治療であり、その生存率は全コホートと変わらなかった。 10年生存率は,無症候性群で80.0%(62.5%-97.5%),症候性群で83.8%(75.1%-92.6%)だった(P = NS). 10年後の肝臓関連のエンドポイントまでの生存率は、無症候性で89.5%(75.7%-100%)、症候性で83.8%(75.1%-92.6%)、両群で同様だった(P = NS)。 ベースラインで肝硬変を発症した患者は、症状の有無や免疫抑制療法を受けたかどうかにかかわらず、発症時に肝硬変を発症していない患者(94.0%)よりも10年生存率が悪かった(P = 0.003)。 結論として、来院時に無症状のAIH患者は予後が良好であり、免疫抑制療法を必要としない可能性があります。 初回の肝生検で肝硬変が確認された場合は、すべてのAIH患者の予後が不良であることが予想されます。 (ヘパトロジー2005)

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