動脈性高血圧とペースメーカーを有する70歳男性が視野障害により神経眼科検査に紹介されました.
視野は垂直正中線を横切る両眼半盲を呈し(図1A),神経眼科検査では最高矯正視力は右眼0.9,左眼1.0,両側高度色覚異常であり,本人はよく自覚していた. 瞳孔の反応は正常であった。 眼圧は両側とも21mmHgで,細隙灯検査で初期白内障を認めた。 眼底検査では両側とも視神経乳頭のびまん性蒼白を認めた. 緑内障性陥凹は認められず、網膜は正常であった(図1B、上段)。 スペクトル領域光干渉断層計(OCT)スキャンにより,右眼では側頭乳頭周囲網膜神経線維層の菲薄化,左眼では鼻側および上側乳頭周囲網膜神経線維層の菲薄化が認められた(図1B,下図). 黄斑部OCTは、左眼乳頭部の軽度の浮腫を除き、全く正常であった(図示せず)。
脳のコンピュータ断層撮影(CT)スキャンでは、視交叉の直前で視神経に隣接する両内頸動脈の厚く連続した石灰化とわずかなdolichoectasiaが認められた(図1C)。 ペースメーカー装着のため磁気共鳴画像は施行されな かった。 頸動脈二重スキャンでは、内頸動脈の頸部セグメントで両側とも30%の石灰化を認めた。 臨床検査では総コレステロール6.3mmol/l(国内推奨値:<2972>4mmol/l)、LDL3.6mmol/L(<2972>1.8mmol/l)と高コレステロール血症を認め、その後clopidogrelおよびシンバスタチンによる治療を開始した。 その後,クロピドグレルとシンバスタチンによる治療を開始し,1年間経過観察したが,症状および所見は完全に安定していた。
孤立性二鼻半盲症は極めて稀である。 両側性半盲とは対照的に、両側性半盲は脳よりも視神経を含む眼との関連が強いと思われる。 神経眼科に紹介された100名の患者のうち、8名に両眼性視野欠損が認められ、そのうち6名は視神経乳頭の病変(視神経乳頭腫、網膜色素変性症など)に起因するものであった。 残りの2例は先天性水頭症によるもので、膨張した第三脳室が頭蓋内の視神経を内頚動脈の鎖骨上部に押し付けたと考えられる(Salinas-Garcia & Smith 1978)。
両側の内頚動脈の動脈硬化や動脈瘤が、隣接する両視神経の非交差線維を同時に圧迫することによって、両鼻半盲が起こる可能性が考えられる。 しかし、この因果関係を示す文献の多くは、死後の資料の検査(Smith 1905)、接線スクリーン視力検査、検眼鏡、X線検査(Knapp 1932)の組み合わせに依存している。 意外なことに、1例(Fabian 1980)を除いて、現代の画像診断技術で記録された内頸動脈硬化による二鼻半盲症の症例は見つかりませんでした。
この患者は、このタイプの視野欠損に特徴的な垂直正中線を無視した二鼻半盲を呈していた。 黄斑は温存され、中心視力は良好であった。 特に左眼では、下側頭葉のかなりの部分が影響を受けていた。 視野欠損に対応して、OCTで乳頭周囲の網膜神経線維層の菲薄化が認められたが、これは視交叉損傷でも見られる逆行性軸索変性によるものと思われる(Ostri et al.2012)。 緑内障の兆候はなく,眼圧は常に正常で,視神経乳頭は陥没しておらず,抗緑内障療法を行っていないにもかかわらず,視野欠損は安定していた. CTスキャンでは,視交叉前視神経の非交差軸索線維を圧迫していると思われる頭蓋内内頸動脈の両側密な石灰化とわずかな憩室形成を除いては正常であった. 双眼性視野欠損と視神経萎縮を呈する患者には、視神経交叉部のCTスキャンを推奨しているが、視標の外観と眼圧測定値から緑内障の可能性は否定できない。