The present study provides clinical and imaging findings of MS based on large patient sample in multicenter design.
MS most commonly occur in AML patients that reports of 2.5-9% incidence . さらに、MSはCML、MDS、骨髄増殖性疾患などの他の血液疾患でも発生する可能性がありますが、発生率に関する系統的なデータはまだ報告されていません。 特に、AMLの初発症状として髄外性MSと骨髄が正常に見える患者では、MSの診断が困難な場合がある。 しかし、これらの患者はAMLの全症例の1％未満である。 MS は、生存期間中央値が 12.8 ～ 15.9 ヵ月と報告されているように、全体的に劣悪な生存期間と関連している。
臨床所見
基本的に、MSは症状によって4つのグループに分類することができる。 まず、急性骨髄性白血病を併発したMSの症状である。 このようなケースでは、MSの診断は容易であろう。 第二に、骨髄移植後を含むAMLの髄外再発です。 第三に、骨髄増殖性新生物や慢性骨髄単球性白血病の芽球期／転化期。 最後に、骨髄生検や血液検査が正常で、骨髄性新生物の既往がない孤立性MSです。 これらのMSの症例は診断が最も難しく、MSを疑う病変の病理組織学的評価が必要である。 MSの診断は困難であり、25～47％と比較的高い誤診率が報告されており、特に骨髄の関与のないde novoの発現が懸念されている。 誤診の可能性があるのはホジキンリンパ腫、MALTリンパ腫、ユーイング肉腫などで、これらは病理組織学的に類似した特徴を示すことがある。
臨床的には、膿瘍や血腫などの感染症は、化学療法や悪性腫瘍による免疫抑制と血小板減少を伴う白血病患者で非常に頻繁に起こるため、鑑別診断として考慮されるべきである。 しかし、今回のサンプルでは性別の優位性は見られなかった。
MSの臨床症状は、罹患部位に大きく依存する。 それに応じて、MSは腫瘍塊効果または局所臓器機能不全のような様々な症状を呈することがある。 しかし、文献によると、MS患者の約半数は無症状であり、したがって、彼らは画像診断によって識別された。 注目すべきは、本研究では、MSのほとんどの症例（24.5％）が画像検査によって偶然に発見されたが、これは血液疾患患者における横断的画像処理の使用頻度が増加していることに起因していることである。 そのため、放射線科医と腫瘍内科医はMSを認識する必要がある。
局所に関して、MSは最も頻繁に皮膚、皮下、リンパ節を冒す。 しかし、異なる局在の頻度は、いくつかの研究で異なっている。 実際、Kaurらは22人の患者を対象としたケースシリーズで、最大69.5%の患者に皮膚病変があることを報告している。 一方、Pileri らの報告では、74 名の患者の 28.2％にしか皮膚病変が認められず、最も一般的な局在であった。 川本らは、131 名の MS 患者の臨床病理学的所見を報告し、リンパ節が最も頻繁に現れることを明らかにした（55％）。 最近、内臓軟部組織（29.9%）への浸潤が最も多いことが報告された。 MS は主にあらゆる臓器に発現し、稀に肺、腎、膣、子宮などの臓器に発現することがある。 本研究では、皮膚病変が最も多く、次いで骨、リンパ組織の病変が多かった。 これとは逆に、以前の患者集団では乳房症状は報告されていない。
中枢神経系への影響は1.5％と稀であり、早期の神経障害により患者の臨床経過に重大な影響を及ぼすと報告されている。 しかし，後天性疾患では9.3％と高い頻度であることが確認された。 おそらくこれは、腫瘍患者における横断的画像診断の増加により、より多くの病変が偶然に発見されるようになったことに起因すると思われる。
画像所見
これまで、MSの画像所見については、患者数・病変数が比較的少ない報告のみであったが、今回の報告では、そのような報告はなかった。 これまでにShinagareらは、41の異なるMSの局在を持つ25人の患者のMRIの特徴を記述している。 著者らは、病変の平均サイズは5.6cm（範囲1-20cm）であり、我々の観察よりやや大きいことを報告している。 おそらく、上記の研究ではMRIによる病変のみが含まれていたのに対し、本研究ではほとんどがCTであったため、結果が若干異なっているのだと思われる。 MRIで調べたMS病変は、臨床症状のある病変が連続して大きくなる可能性があり、一方、CTでは、より小さいサイズの偶発的病変を検出するのが一般的である
MSのCT所見は、病変部位によって変化すると報告されている。 最も一般的に、CT画像上、MS病変は隣接する筋肉組織と等密度であると報告された。 一方、大脳の病変は隣接する脳と比較してやや高密度であることが報告されている。 造影剤塗布後、ほとんどの症例で均質な増強が認められた。 この均質なCTテクスチャーは病理組織を反映し、より多くの壊死領域を持つ他の悪性腫瘍の鑑別に役立つかもしれない。
本研究では，造影剤の特徴やCT画像の濃度に関して，全体的に良好な比較頻度を示しており，これまでの結果を裏付けるものであった． T2強調画像では95.1%がhyperintense，4.9%がisointenseであった。 28人の患者を対象とした最近の研究では、T2強調画像ではほとんどの症例（82.1％）が高輝度であったが、T1強調画像では60.7％が隣接する筋肉組織と比較して等輝度であった … 同様の結果は別のケースシリーズでも報告されている。
全体54病変に基づく我々の結果は、信号強度に関して同様の頻度を示唆した。
広く用いられている画像技術はDWIで、組織内のプロトン運動を定量化できるため、組織の微細構造を反映することができる。 DWIは、MS病変と同等の病理組織学的特徴を示すリンパ腫病変に対して非常に高い感度を示すことが以前に報告されている 。 そこで、MS病変の多くは拡散制限を示し、最大96％の大脳病変が拡散制限を示すことが報告された . 同様の結果は、より高度な画像診断プロトコルを用いた10症例に基づいて確認された。 さらに、治療後にADC値は増加する。 本研究では、平均ADC値は報告されている値よりやや高いが、拡散制限のパターンがほとんどであった。 これは、ADC値が組織の細胞数と逆相関することが広く研究されていることから、病変の細胞数が多いことが原因である可能性が高い。 DWIはMSの治療評価のための有用な診断ツールとなり得るが、より多くのデータが必要である。 しかし、鑑別診断に関しては、他の悪性腫瘍や膿瘍も制限された拡散を示すことがあり、臨床ルーチンにおけるこのシーケンスの診断的価値は低下する可能性がある。
有益な画像モダリティはFDG-PET/CTで、これはMSの診断においてCTよりも高い精度を持っている。 以前報告されたように、MS病変は、典型的に強いFDGの取り込みを示す。 さらに興味深いことに、トレーサーの取り込みは治療下で変化し、それは臨床転帰と相関していた。 さらに、FDG-PET は、臨床的に知られていなかった新たな病変を検出することができる。 しかし、このイメージングモダリティの有用性を証明するためには、まだ系統的なデータが必要である。 本研究では，PET/CTによる病期分類を行った病変はわずかであり，FDGの取り込みの上昇を示し，文献とよく一致していた。 第一に，本研究はレトロスペクティブな研究であり，固有のバイアスが存在する可能性が知られている。 第二に，患者サンプルはドイツの4つの大学病院から集められ，診断や治療方針が異なる可能性があり，画像検査はすべての患者について利用できるわけではなかった。 このように、多施設共同研究のため、今回の患者サンプルは比較的大規模である。 さらに、多施設での前向き研究は、MSの発生率が低いため、実施することが困難である。 第三に、画像解析は関係する施設で行われ、中央での読影は行われなかったので、画像評価に関して何らかの相違が生じる可能性がある。 しかし、読影は認定された放射線科医によって行われたため、臨床ルーチンに一般化することが可能である。 第四に、MSの診断は全例で病理組織学的に確認されたわけではなかった。 腫瘍医と放射線医は、AMLが判明している患者の不明確な病変や新たに発生した病変に対して、局在とは別にMSの診断を念頭に置く必要がある
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