Hemangioendothelioma

血管内皮腫は、完全に良性の血管腫と悪性の高い血管肉腫の中間のような、境界の生物学的挙動を示す血管新生物の名称として使われる用語である。 当初は血管内皮腫の臨床病理学的変種として紡錘細胞型血管内皮腫が提唱されていましたが、現在は全く良性の病変と考えられており、紡錘細胞型血管内皮腫という名称が最も正確であると思われます。 皮膚や軟部組織に発生する血管内皮腫としては、乳頭状リンパ管内血管内皮腫（Dabska腫瘍）、網状血管内皮腫、カポジ状血管内皮腫、上皮内血管内皮腫、偽膜性血管内皮腫（上皮肉腫様血管内皮腫）、複合血管内皮腫が知られています。 これらの新生物は、それぞれ特徴的な病理組織学的特徴を示す。 乳頭状リンパ管内血管内皮腫の最も特徴的な所見は、乳頭状の房からなり、ホブネイル様の内皮細胞が内腔に突出した中央のヒアルロン酸の芯を持つことである。 網状血管内皮腫は、網状精巣に類似した吻合パターンで配列された細長い樹状血管からなる浸潤性新生物で、狭い内腔内に突出したホブネイル様内皮細胞の単層で裏打ちされています。 カポシキ型血管内皮腫は、複数の固い外周の悪い結節からなり、各結節は、小毛細血管と内皮細胞の固い小葉が糸球体状に混在して配列しています。 しばしば、固い結節に隣接したリンパ管腫脹の領域が存在することが知られている。 上皮性血管内皮腫は、豊富な淡い好酸性細胞質、小胞状核および目立たない核小体を有する円形、楕円形および多角形の細胞の索、条および固体凝集体からなり、線維粘液質または硬化性間質に埋没している。 多くの腫瘍細胞は、原始的な血管分化の表現として、顕著な細胞質空胞化を示す。 偽筋原性血管内皮腫は、小胞性核と目立たない核小体を有する円形または楕円形の腫瘍細胞からなる浸潤性境界を持つ、境界のはっきりしない筋状の病変で、十分均一な好酸性細胞質により横紋筋細胞の外観を呈している。 最後に、複合血管内皮腫は、良性、低悪性度、高悪性度の血管成分の様々な組み合わせを示す低悪性度の局所進行性血管新生物の名称として使用される用語である。 免疫組織化学的な観点からは、すべての血管内皮腫の増殖細胞は、リンパ管内皮細胞の免疫表現型を発現している。 ほとんどの血管内皮腫は低悪性度の血管新生物であり、局所再発の傾向があり、転移能は低く、ほとんどが所属リンパ節への転移である。 上皮内皮腫は、特に大きな病変と深部軟組織に位置する病変は、より侵襲的な生物学的挙動を示すようである。