6ヶ月齢のクォーターホース牝馬が片側鼻出血の病歴で西部獣医学部獣医教育病院を受診した． 飼い主は2日前から左鼻孔からの出血を断続的に認めていたが，大きな出血は観察されていなかった。 この仔馬は1ヶ月前に離乳し、現在は冬期放牧中であった。 この仔馬は外傷や診断された医学的問題の既往はなく、ワクチンも駆虫もまだ受けていない。 この農場では45カ月前に18カ月のクォーターホース仔馬が両側鼻出血を呈し、内視鏡検査と死後検査からアスペルギルス属菌による左小耳袋真菌症と診断された。
Veterinary Teaching Hospitalに到着するとトレーラーに大量の鮮血が認められ、仔馬にはマズル上に乾いた血液が付いていた。 彼女はひどく落ち込んでおり、心拍数は56回/分、呼吸数は16回/分、直腸温は37℃であった。 毛細血管再充填時間は1.5秒，粘膜はピンク色，パックセル体積は22％，血清全固形分は5.1g/L（屈折計による測定値）であった． 脳神経の異常や嚥下障害は認めず，その他の身体所見は正常であった。
内視鏡検査では，左咽頭開口部から突出した血栓を認め，気管内には吸引した凝固血を認めた。 まず右露頭袋を探ったが、外観は正常であった。 左露頭袋は凝固した血液で満たされていることがわかった。 内側コンパートメントの側壁、外側コンパートメントの屋根と側壁は、血液と壊死した破片からなる暗赤色から黒色の斑点で覆われており、正常な解剖学的構造が不明瞭になっていた。 また、このプラークから白色から褐色の腫瘤が突出しているのが確認された（図1）。 出血源は特定できなかった。 この時点で臨床診断は左小耳袋真菌症となった。
左露頭袋の背尾側壁の内視鏡像です。 側部区画は暗赤色から黒色のジフテリア膜に覆われ、血液が充満している。 舌骨と外側コンパートメントの背内側セクションの上に真菌斑が見られます。<br>(Sameeh Abutarbush, WCVM, now at the Atlantic Veterinary Collegeの提供)
オーナーの制約により、手術は行われず、トレーラーで走行中に起きた大出血のために予後の悪い医学療法は進められませんでした。 仔馬は安楽死させられ、死後検査に付された。 組織学的には、切片全体と血管壁に非隔壁性で鋭敏に分岐する真菌の菌糸が見られたが（図2）、実際の血管破裂部位は確認できなかった。 臨床診断を裏付ける病理診断の最終結果は、アスペルギルス属に適合する菌糸を伴う真菌性小耳袋感染であった。アスペルギルス属の疑いを確認するための培養は行わなかった。 オブジェクト名はcvj47pg259f2.jpg
左小腸袋の内側コンパートメントの屋根を特殊なGrocott’s stainで染色した病理組織学的断面図。 小便袋の壁の全層に見られる真菌の菌糸に注目。<br>(写真提供：Gary Wobeser博士、WCVM)。 Bar = 250 μm.
Guttural pouch mycosis (GPM) は馬の上気道のまれな、真菌性の病気である。 古典的には、片側、時には両側の、小出血エピソードで始まる鼻出血として見られるが、通常は最初の出血エピソードから数日から数週間のうちに致命的な出血に進行する(1,2)。 小耳袋真菌症は、右または左の小耳袋、年齢、性別、品種に偏りはありません(1)。 散発的に発生し、世界中に分布しているようである(2,3)。 現在のところ、病因は明らかではないが、外傷、局所炎症、一次細菌感染、あるいはこれら3つすべてによって、小便袋の粘膜層が破壊されると推測されている。 この破壊により、アスペルギルス属のような正常な馬の気道に存在する日和見菌が、局所動脈や神経を含む深部組織へ侵入することができる(4)。
GPMの臨床症状は、真菌の増殖とそれに伴う炎症が、小室内側、時には外側コンパートメントの屋根に偏っていることから説明できる。 この領域は、解剖学的に外・内頚動脈、内上顎動脈、舌咽神経（脳神経IX）、迷走神経（CN X）、脊髄副神経（CN XI）、交感神経および舌骨と関連している(1)。 この密接な関連から、GPMの馬は鼻出血、嚥下困難、耳下腺痛、頭部姿勢異常、鼻汁、ヘッドシャイニング、呼吸音異常、発汗と震え、ホルネル症候群、疝痛、顔面神経麻痺などの兆候を示すことがあります（1,2）。 また、GPMは無症状で、内視鏡による露頭検査で初めて偶発的に診断されることもあります(2)。
本症例では片側の鼻出血が主訴でしたが、鼻出血はGPMの予兆ではありません。 鼻出血のある馬の鑑別診断には、運動誘発性肺出血、篩骨血腫、小耳袋または咽頭腫瘍、気管気管支異物が含まれる。 これらの疾患の鑑別は、内視鏡検査で行うのが最も効果的である。 内視鏡検査では、古典的には真菌性病変は内側コンパートメントの屋根を巻き込み、咽頭凹部や外側コンパートメントの屋根に広がることもある(1,2)。 小文字袋の咽頭開口部に血液がある場合、小文字袋出血が過去3〜5日以内に起こったことを示しており（3）、この症例では提供された病歴と一致した。 この症例では不可能であったが、出血がどの動脈から生じているのかを特定することは、外科的治療を行う前に、適切な血管を確実に閉塞させるための鍵となる（5）。 GPMのX線写真の変化はごくわずかであり、臨床病理学的分析では、最近重大な出血があった場合にのみ貧血が認められるため、X線写真と臨床病理分析はほとんど意味がないと判断された(3)。 この膜と菌斑は、典型的には内側袋の屋根の組織に付着し、内頚動脈に関連して見られるが、外側袋の屋根や腹側の線条体骨にまで及ぶこともある（1,4）。 まれに、この仔馬のように、ジフテリア膜と真菌斑が主に外側袋と外頸動脈または上顎動脈に関連していることがある(5)。 病理組織学的検査では、織り成す隔壁状の菌糸が露頭袋の壁に浸潤しているのが確認できる。 これらの菌糸は、密度を下げながら、局所の動脈や神経線維を含む深部組織にまで侵入しているのが確認できる。 大血管の血栓性動脈炎、びらん、動脈瘤、出血に加え、周囲の神経に炎症や菌の浸潤が見られることもある(4)。 しかし、まれに自然回復した例も報告されています(1,2)。 GPMの症例では内科的および外科的治療が試みられ、その結果はさまざまです。 内科的治療は、抗真菌剤の外用剤をカテーテルを通して小便袋に注入するもので、全身性抗真菌剤と併用されることもある。 GPMの治療に用いられる抗真菌剤には、ヨード水溶液の外用、ヨード静注、チアベンダゾール内服・外用、ナイスタチン粉末外用、ヨードを含むまたは含まない1％ゲンチアナバイオレットと6％ネオマイシン含有外用灌注液などがある（7）。 抗真菌治療の成績は芳しくなく、内科的治療のみでは致命的な出血エピソードの予防にはならない(8)。
現在は外科的治療が優先され、真菌性プラークを栄養している主要血管（多くは内頸動脈）を閉塞することにより、血管病変での血栓形成と大出血の予防につながる。 当初は、病変の心臓側と脳側の両方を結紮して閉塞していたが、脳側の結紮が困難な症例が多いことから、1980年代にバルーン付きカテーテルを患部の動脈にそれぞれ留置する方法が開発された(9)。 この術式では、中等度の小耳袋出血の再発、異所性ホルネル症候群、逆行性感染、失明、切開部合併症などの合併症が比較的少なく、致命的な出血を防ぐことができ、予後も良好です(5,8)。 近年、動脈閉塞の新しい方法として、着脱式自己融着ラテックスバルーンやコイル塞栓術が提案されており、合併症の発生率も低く報告されている(10)。 一般に、術後の予後は良好で、2～4ヶ月で真菌性病変は退縮するが、術前に嚥下障害などの神経症状がある場合は、通常の神経機能再開の予後は不良である(7,8)。
本症例は、合併症のない小耳袋真菌症と診断されたが、文献上では2ヶ月齢、3ヶ月齢、6ヶ月齢の牝馬2頭のGPMの報告があるが、わずか6ヶ月齢で発症したことは珍しく、この牧場での2例目であったこと、
同一牧場でのGPMの2例は、これまで報告がない。 また，1例目のGPMは本症例が生まれる3年近く前に安楽死しており，2例目との間に遺伝的関係はないとのことであった。 また、本症例の仔馬は、1例目が発症した当時は所有していなかった夏場の放牧地で育ち、最後の1ヶ月を2頭とも放牧していた冬場の放牧地で過ごしただけであった。 この2頭がどのようにしてGPMを発症したかは、GPMの発症機序に関する情報が少ないため、推測することは困難である。 しかし，GPMが散発性を維持するためには，GPMに対する個体感受性の存在が必要である． 今回の2例は偶然に発生したものと思われるが，今後，GPMの病態解明が必要である。