陰茎陰嚢移行症。 症例報告 | Online Stream

Penoscrotal transposition(PST)は極めて稀な先天性奇形であり、通常、他の様々な異常を伴うことが多い。

未予約の新生児男子が、出生前の合併症の報告もなく、満期出産した。 母親が妊娠中に催奇形性物質に曝露された形跡はなかった。 身体所見では、外陰部の異常が認められた。 外陰部は完全に回転しており、停留睾丸を伴っていた。 陰茎には索状突起が認められた(図1)。 尿検査,腎・膀胱超音波検査,排尿時膀胱尿路造影検査では,他に泌尿器系の異常は認められなかった. 関連する心臓や消化管の異常もなかった。

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Complete penoscrotal transposition

PSTは陰嚢が陰茎より上前方に位置している非常に珍しい異型疾患であり、その原因は陰嚢が陰茎の前方に位置していることです。 陰嚢が正常である極度のPSTの症例は、文献上20例以下しか報告されていない。 PSTは、妊娠6週目頃の生殖器結節の発達異常から生じる。 これは尿道襞の正中線融合が遅れることと関連している。 PSTのほとんどの報告例は散発的なものであるが、約90%の患者に他の先天異常、例えば、低膀胱症、索状突起、腎臓の発育不全または形成不全が認められる。 消化器系の異常(主に不全肛門)は30%の症例に認められた。 PST は単純なショール陰嚢(ドーナツ陰嚢)から、心臓、消化管、頭蓋顔面、中枢神経系、生殖器、泌尿器系の奇形を伴う非常に複雑な極端転位まで、幅広い異常が認められることがある ……このような異常が認められる場合、PST の治療が必要である。 成長不全や精神遅滞も60%の患者に認められる。 鑑別診断には偽性両性具有、陰茎陰嚢下腫、小陰茎、子宮内陰茎切断、特に肛門前方の正中皮弁を伴う陰茎先天性などを含める必要がある。 完全な陰茎陰嚢移植は、インドの文献ではほとんど報告されていない。 PSTの複雑な症例の手術は、技術的に困難である。 通常、12-18ヶ月の間に行われる。 手術の計画にあたっては、陰茎の大きさと思春期に性的に満足のいく陰茎に成長する可能性が最も重要な点である。 この状況を評価するために、外科医は慎重に体幹を触診してその大きさを判断し、時にはテストステロンテストを実施して勃起を実証する必要があります。 重度の恥骨結合低位症と索状突起を伴う極端な陰茎転位は、肛門の前方に正中線の皮弁がある陰茎無力症(陰茎萎縮体が会陰に埋没している)との鑑別が困難である。 どちらの場合も陰茎の再建と再ポジショニングは満足のいくものではないことが多く、女性の性別適合は倫理的に議論のあるところではあるが、選択されたケースでは賢明な治療法であるかもしれない

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