Background: 気管支狭窄は集中治療中の小児にとって罹患率や死亡率の重要な原因であるが、これらの疾患の診断や予後の判定にどのような方法が最適なのかはほとんどわかっていない。
Methods: 1986年から95年の間に当院の集中治療室で造影剤気管気管支撮影によりこれらの疾患の一方または両方が診断された小児62例すべての記録を調査した。
結果。 62名のうち74％は先天性心疾患を有し，遷延性換気に伴う気道疾患を有する早産児はいなかった． 15名はマラシアを伴わない気道狭窄を有し，3名は狭窄が原因で死亡，2名は他の原因で死亡した。 マラシアのある47人の子供のうち28人が死亡し、発達障害や呼吸器系の障害がなく生存したのは8人だけであった。 気管支造影でどちらかの主気管支に中等度または重度の狭窄が見られた場合（15例）、あるいは両方の気管支に任意の重度の狭窄が見られた場合（さらに3例）、連続14日を超えて狭窄のために人工呼吸を必要としたすべての小児が死亡し、気管支造影で気管または主気管支に任意の重度の狭窄を見られた場合（さらに3例）、連続21日を超えて狭窄のために人工呼吸を必要としたすべての小児が死亡した。 これらの所見は致死的転帰と強く関連していた（p<0.00005）；21人の小児に認められ（全員死亡）、26人に認められなかった（うち7人が死亡、6人は呼吸器以外の原因による死亡であった）。 死亡の陽性適中率は100％であったが、95％信頼区間の下限は83.9％であり、基準を満たす患者の16％までは生存する可能性があった。
結論 本シリーズでは造影剤による気管気管支造影の所見と換気時間の組み合わせが気管気管支軟化症児の予後を知る上で有用であった。 気管支鏡検査による情報はあまり有用でなかった。