REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
CLINICAL CASES
Acuut genitaal ulcus bij adolescente patiënt
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Spanje.
SUMMARY
Acuut vulvar ulcus of Lipschütz ulcus is een zeldzame en vaak ondergediagnosticeerde aandoening. De ziekte is herkenbaar aan het plotseling optreden van pijnlijke ulceratieve laesies op de vulva, vagina en/of perineum, zonder voorgeschiedenis van eerder seksueel contact. De etiologie is onbekend. Differentiële diagnose: venerische of niet-venerische infectieuze oorzaak, symptoom van auto-immuunziekte of andere systemische ziekte, of secundair effect van toediening van geneesmiddelen. De laesies verdwijnen spontaan, meestal zonder gevolgen en zonder langdurig recidief.
KEY WORDS: ulcus Lipschütz, acuut genitaal ulcus, spiegelulcus
SUMMARY
Acuut genitaal ulcus of Lipschütz ulcus is een zeldzame en ondergediagnosticeerde, entiteit die meestal een acuut en pijnlijk ulcus presenteert in de vulva, lagere vagina en/of perineum van niet-venereale oorsprong. De etiologie is onbekend, maar de differentiële diagnose moet onder meer bestaan uit seksueel en niet-seksueel overdraagbare infecties, auto-immuunziekten, lokale manifestaties van systemische ziekten en medicijnreacties. De laesies genezen spontaan en de meeste patiënten hebben geen recidief en geen lange-termijnsequelae.
KEY WORDS: Lipschütz ulcus, acuut genitaal ulcus, kissing ulcus
INTRODUCTION
Genitale ulcera verschijnen als een manifestatie van een specifiek lokaal proces of als een weerspiegeling van een systemische pathologie. Het is een teken dat grote angst en vaak schaamte opwekt vanwege de veronderstelde associatie met seksueel overdraagbare aandoeningen (SOA’s) (1).
Lipschütz ulcer of “ulcus vulvae acutum” is een zeldzaam en vaak ondergediagnosticeerd verschijnsel. Het treft jonge vrouwen die in de meeste gevallen geen voorgeschiedenis van seksueel contact hebben (1,2). Het is een au-tolimitisch proces dat spontaan verdwijnt in 2 tot 3 weken zonder sequelae of neiging tot herhaling. De etiologie is onbekend en de diagnose wordt gesteld door uitsluiting. De laesies kunnen enkel of meervoudig zijn en de vulva, het perineum en/of het onderste derde deel van de vagina aantasten. Het gaat gewoonlijk gepaard met systemische symptomen zoals koorts of koortsstuipen, odynofagie, otalgie en myalgie. De meest voorkomende vorm van presentatie is een gangreneus of bilateraal “spiegel” ulcus. In sommige gevallen begint het als een roodachtig blaasje en alle van hen ontwikkelen zich tot een pijnlijk ulcus met onregelmatige randen en necrotische achtergrond (1-3).
Een adolescente vrouwelijke patiënt met een diagnose door uitsluiting van een Lipschütz ulcus in de gangrene vorm wordt gepresenteerd.
Clinische casus
Een 14-jarig meisje, zonder voorgeschiedenis, werd geraadpleegd wegens het plotseling optreden van zeer pijnlijke zweren op het tandvlees en de vulva, in het kader van een pseudo-griepachtige aandoening van vier dagen die door haar kinderarts met paracetamol werd behandeld. De patiënte meldde drie maanden eerder menarche zonder daaropvolgende cyclus. Ze meldt geen seksuele relaties.
Bij onderzoek vertoont ze vijf kleine orale aphthae met een witte achtergrond omgeven door een erythemateuze-matteuze halo, kleiner dan 1 mm, alleen gerangschikt op het tandvlees. Op de genitaliën is er een bilateraal spiegelzweer ter hoogte van het onderste derde deel van de kleine schaamlippen, wat inspectie bemoeilijkt door de pijn. De laesies zijn 1,2 cm in diameter met geschulpte randen en een met slijm bedekte achtergrond op een erythemateuze basis met een duidelijke ontstekingsreactie (figuur 1). De rest van het onderzoek is normaal, behalve een bilaterale inguinale adenopathie, pijnlijk bij het aanraken.
Een batterij aanvullende tests wordt aangevraagd, waaronder: CBC, biochemie en leverprofiel: normaal, met afwezigheid van leukocytose. Tzanck test en directe immunofluorescentie voor herpes simplex virus type 1 en 2 negatief. Kweekjes voor schimmels en bacteriën van de bodem van het ulcus: geen ontwikkeling van micro-organismen. Serologie voor Epstein Barr virus (EBV), lues, chlamydia, mycoplasma, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), hepatitis A, B en C virus en cytomegalovirus (CMV) negatief bij de eerste extractie en na vier weken. Autoimmuuntest: titers normaal.
Figuur 1. Ulcus Lipschütz (zoend ulcus).
De negativiteit van alle tests versterkt de diagnose van een ulcus Lipschütz in zijn gangreneuze presentatie. Er worden lokale verbanden voorgeschreven met een plaatselijk genezend product met lidocaïne, orale pijnstillers en antibiotica met doxycycline.
Na twee weken behandeling verdwenen de orale aften en verbeterden de vulvarlaesies aanzienlijk, waarbij ze evolueerden tot pijnloze littekengranulomen, die binnen twee weken genazen zonder restlitteken achter te laten.
Lipschütz ulcus moet worden beschouwd als een van de diagnostische opties voor vulvarpathologie bij jonge vrouwen. Klinische verdenking is gebaseerd op de karakteristieke morfologie van de laesies en de anamnese gegevens waarbij de jonge leeftijd van de meestal maagdelijke patiënten opvalt (1,3). De definitieve diagnose wordt gesteld door uitsluiting, waarbij een spontane oplossing van de aandoening binnen maximaal een maand wordt bevestigd. Biopsieën worden niet aanbevolen omdat de histologische bevindingen volledig aspecifiek zijn (4).
De differentiële diagnose van genitale ulcera moet infectieuze etiologie omvatten, zowel venerisch of seksueel overdraagbaar als niet-venerisch, traumatische ulcera, ulcera als symptoom van een systemische ziekte en maligne of tumorale ulcera (tabel I) (1,2,4).
Tabel I
DIFFERENTIËLE DIAGNOSE VAN ACUTE VULVAR ULCER
Lipschütz ulcus of acuut vulvar ulcus werd door deze auteur in 1913 beschreven (5); Er zijn geen grote gepubliceerde reeksen wegens de lage prevalentie en de inconsistente diagnose, hetzij door een gebrek aan kennis, hetzij omdat de aandoening oplost voordat de patiënte een gynaecoloog raadpleegt. De etiologie is onbekend. Het is niet mogelijk gebleken een duidelijk verband te leggen met een van de voorgestelde agentia, hoewel het Epstein-Barr-virus in een groot aantal gevallen verantwoordelijk lijkt te zijn, optredend als direct cytotoxisch agens op het vulvar epitheel of als trigger voor een systemische immuunreactie (3,6).
Drie vormen van klinische presentatie zijn beschreven (6,7):
Gangreneus: enkelvoudig, meestal bilateraal, kissing ulcus met een onregelmatige rand en necrotische achtergrond dat in een paar dagen geneest en een litteken kan achterlaten. Ze gaan meestal gepaard met algemene symptomen. Dit is de meest voorkomende vorm van presentatie. Miliair: meerdere ulcera, fibrineus en meer oppervlakkig, met een erythemateuze halo en klein van omvang. Ze genezen snel en zonder gevolgen. Het gaat niet gepaard met systemische symptomen.
Chronisch: recidiverende vorm. Zeldzaam.
De behandeling is uitsluitend symptomatisch, met pijnstillers en lokale genezende, re-epithelialiserende en antiseptische producten, al dan niet in combinatie met plaatselijke verdovingsmiddelen. Breedspectrum antibiotica, zoals doxycycline, zijn nuttig bij de gangreneuze vorm. Bij zeer grote of pijnlijke laesies lijken systemische of intralesionale corticosteroïden het herstel te versnellen en de pijnstillende werking te verbeteren (1-4).
CONCLUSIE
De differentiële diagnose van acute genitale ulcera moet lokale en systemische agentia omvatten, waarbij infectieuze etiologie, venerisch of anderszins, het meest frequent is. Het ulcus Lipschütz komt voor bij jonge vrouwen, van wie de meesten geen seksueel contact hebben gehad. Het klinisch beeld is opvallend, met pijnlijke ulcererende laesies die plotseling optreden en grote ongerustheid veroorzaken bij de patiënten en hun familie. Het is noodzakelijk een juiste diagnose te stellen, duidelijk te maken dat het niet om een seksueel overdraagbare aandoening gaat en te benadrukken dat de ziekte snel, spontaan en definitief verdwijnt, zoals in het gepresenteerde geval.
REFERENTIES
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acuut vulvar ulcus van Lipschütz: een entiteit met misdiagnose. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Ulcus Lipschütz (ulcus vulvae acutum): een zeldzame oorzaak van genitale laesie. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschütz ulcera: evaluatie en behandeling van acute genitale ulcera bij vrouwen. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Klinische immunologie review series: een benadering van de patiënt met recidiverende orogenitale ulceratie, inclusief het syndroom van Behcet. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschütz ulcera: vier gevallen. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.