World-Class Care for Rare Conditions
Bij een Chiari Malformatie steekt hersenweefsel uit in het ruggenmerg en belemmert de circulatie van het hersenvocht. Dit probleem kan zich voordoen wanneer de holte aan de basis van de schedel abnormaal klein is, zodat het onderste deel van de hersenen (cerebellum) naar beneden wordt geduwd.
De drie hoofdcategorieën van Chiari-malformaties zijn:
- Type I, de meest voorkomende, is meestal aangeboren (aanwezig bij de geboorte), hoewel verworven gevallen mogelijk zijn. Het kan geen symptomen veroorzaken en het defect is meestal niet duidelijk bij de geboorte – vaak wordt het pas in de adolescentie of volwassenheid herkend.
- Type II is ernstiger en wordt meestal in de kindertijd opgemerkt.
- Type III is uiterst zeldzaam en manifesteert zich tijdens de kindertijd.
Veel instellingen verwijzen deze gevallen door naar UT Southwestern omdat wij een team van specialisten op het gebied van chiara-diervorming bieden die de aandoening van elke patiënt vanuit een groot aantal invalshoeken bekijken. Onze neurologen, neurochirurgen, neuroradiologen en anderen werken samen en met patiënten om tot de beste behandelingsstrategie voor elke specifieke situatie te komen.
Symptomen van Chiari Malformaties
Veel mensen met de meest voorkomende vorm van Chiari malformatie ervaren geen symptomen, en de malformatie wordt incidenteel ontdekt. Als er wel symptomen optreden, zijn ernstige hoofdpijn en nekpijn de meest voorkomende. Andere symptomen van Chiari malformaties kunnen zijn:
- Duizeligheid
- Vertigo
- Disquilibrium
- Zichtstoornissen
- Ringen in de oren
- Slikproblemen
- Palpitaties
- Slaapapapneu
- Spierzwakte
- gestoorde fijne motoriek
- chronische vermoeidheid
- Pijnlijke tintelingen in handen en voeten
Mensen met Chiari-malformaties hebben vaak ook hydrocefalus (verhoogd hersenvocht), syringomyelia (cyste van het ruggenmerg), en tethered cord syndrome.
Evaluatie
Omwille van de complexe waaier van symptomen, kunnen Chiari malformaties moeilijk te diagnosticeren zijn. Bij UT Southwestern evalueren we de eerdere beeldvormingsstudies van een patiënt en voeren indien nodig aanvullende beeldvormingsstudies uit. Vervolgens vergelijken we wat we zien met de specifieke symptomen van de patiënt om de ernst van de Chiari misvorming te bepalen.
Behandeling van Chiari misvormingen
Als we de patiënt eenmaal hebben geëvalueerd en een diagnose hebben gesteld, kan de behandeling bestaan uit observatie met bewakingsbeelden (als een patiënt geen symptomen ervaart) of chirurgie als de Chiari misvorming symptomen veroorzaakt.
Voor de meeste patiënten is bewaking van de aandoening alles wat nodig is. Echter, als de Chiari misvorming een aanzienlijke bedreiging voor de gezondheid van een patiënt vormt, of als de symptomen de kwaliteit van leven belemmeren, bieden wij uitgebreide perspectieven en behandelingsmogelijkheden.
Wanneer een operatie nodig is om een Chiari misvorming te behandelen, is het doel de voortschrijdende verplaatsing van hersenweefsel in het wervelkanaal te stoppen, de normale stroom van hersenvocht te herstellen, en de symptomen te verlichten of te stabiliseren.
Chirurgische opties omvatten:
- Decompressie van het foramen magnum: Bij de meest voorkomende operatie voor de behandeling van een Chiari-malformatie wordt een klein stukje van de schedel verwijderd om de druk op het ruggenmerg te verlichten. Als verdere decompressie nodig is, opent de chirurg de dura – het weefsel dat de hersenen en het ruggenmerg bedekt en beschermt – om de druk verder te verlagen, waarna hij een pleister over de nieuwe dura-opening naait, zodat er nog meer ruimte is voor de circulatie van het hersenvocht.
- Laminectomie: bij deze ingreep verwijdert de chirurg een deel van de eerste halswervels (de lamina) om meer ruimte te maken voor de kleine hersenen.
- Shunt: In sommige gevallen hebben patiënten een shunt nodig om overtollig hersenvocht van de schedel en de hersenen af te voeren naar een ander deel van het lichaam waar het kan worden geabsorbeerd. Shunts worden soms geïmplanteerd voor een decompressie-operatie om de druk te verlichten en de symptomen te verbeteren. Soms kan de patiënt door het implanteren van de shunt de operatie helemaal vermijden.
Na de operatie herstellen de patiënten in onze speciale afdeling voor neuro-intensieve zorg (neuro ICU). Neurorevalidatie diensten zijn ook beschikbaar in hetzelfde gebouw.