Achtergrond: Epithelioid sarcoom is een zeldzaam weke delen sarcoom met een bekende hoge neiging tot locoregionaal recidief en verre metastasen. Het klinisch gedrag en de prognostische factoren die de overleving van patiënten met epithelioid sarcoom beïnvloeden werden bestudeerd.
Methoden: Drieëntwintig patiënten, waaronder 16 mannen (70%) en 7 vrouwen (30%), die tussen 1979-2003 werden behandeld voor epithelioïd sarcoom in het Universitair Medisch Centrum Groningen en het Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen, werden retrospectief beoordeeld. De mediane leeftijd bij diagnose was 22 jaar (range, 1-54 jaar). Op het moment van diagnose hadden 11 patiënten (48%) uitzaaiingen. Zes patiënten met verre metastasen en 1 patiënt met een unresectabele tumor kregen een palliatieve behandeling (30%). De overige 16 patiënten ondergingen een chirurgische behandeling van lokale ziekte (11 patiënten) of locoregionale ziekte (5 patiënten). Vijf patiënten in die groep kregen geïsoleerde ledemaatperfusie met tumornecrosefactor en melphalan.
Resultaten: De 5-jaars en 10-jaars ziektevrije overleving voor alle patiënten was respectievelijk 34% en 17%; voor de 16 patiënten die een curatieve behandeling kregen, waren beide percentages 56%. In deze laatste groep ontwikkelden 8 patiënten een lokaal recidief (50%) na een mediane follow-up van 4 maanden (range, 1-14 maanden). Negen patiënten waren ziektevrij na een mediane follow-up van 50 maanden (range, 6-290 maanden). Tumorgrootte >5 cm (P < .0026) bij diagnose en lokaal recidief (P < .0008) waren significante voorspellers van overleving.
Conclusies: De prognose voor patiënten met epithelioid sarcoom is slecht, omdat een aanzienlijk aantal patiënten zich presenteert met uitgebreide ziekte, lymfekliermetastasen, en/of verre metastasen. De behandeling bestaat uit radicale chirurgische excisie van de tumor en, indien geïndiceerd, therapeutische lymfeklier dissectie. Bij patiënten met grote tumoren kan geïsoleerde perfusie van de ledematen nuttig zijn.