Hemangioendothelioma

Hemangioendothelioma is de term die wordt gebruikt om die vasculaire neoplasma’s te benoemen die een borderline biologisch gedrag vertonen, intermediair tussen volledig goedaardige hemangioma’s en zeer kwaadaardige angiosarcoma’s. Hoewel spindelcel hemangioendothelioma oorspronkelijk werd voorgesteld als een specifieke klinisch-pathologische variant van hemangioendothelioma, wordt het momenteel beschouwd als een volledig goedaardige laesie, en bijgevolg lijkt de naam spindelcel hemangioom de meest accurate te zijn voor deze laesie. Authentieke hemangioendotheliomen waarbij de huid en de weke delen betrokken zijn, zijn papillair intralymfatisch angioendothelioma (ook bekend als Dabska tumor), retiform hemangioendothelioma, kaposiform hemangioendothelioma, epithelioïd hemangioendothelioma, pseudomyogeen hemangioendothelioma (ook bekend als epithelioïd sarcoomachtig hemangioendothelioma), en samengesteld hemangioendothelioma. Elk van deze neoplasma’s vertoont karakteristieke histopathologische kenmerken. De meest karakteristieke bevinding van papillair intralymfatisch hemangioendothelioma bestaat uit papillaire plukjes, met een centrale hyaliene kern bekleed door hobnagelachtige endotheelcellen die in de lumina uitpuilen. Retiform hemangioendothelioma is een infiltratief neoplasma dat bestaat uit langgerekte arborizing vaten, gerangschikt in een anastomoserend patroon dat lijkt op dat van de rete testis, en bekleed door een enkele laag van hobnagel-achtige endotheelcellen die uitsteken in de nauwe lumina. Kaposiform hemangioendothelioma bestaat uit verschillende vaste, slecht omcirkelde knobbeltjes, en elk knobbeltje is samengesteld uit een mengsel van kleine haarvaten en vaste lobjes van endotheelcellen die in een glomeruloïd patroon zijn gerangschikt. Een frequente bevinding is de aanwezigheid van gebieden van lymfangiomatose grenzend aan de vaste knobbels. Epithelioid hemangioendothelioma bestaat uit koorden, strengen en vaste aggregaten van ronde, ovale en polygonale cellen, met overvloedig bleek eosinofiel cytoplasma, vesiculaire kernen en onopvallende nucleoli, ingebed in een fibromyxoid of sclerotisch stroma. Veel neoplastische cellen vertonen een prominente cytoplasmatische vacuolisatie als uiting van primitieve vasculaire differentiatie. Pseudomyogeen hemangioendothelioom is een slecht begrensde, fasciculaire laesie met infiltratieve randen, bestaande uit ronde of ovale neoplastische cellen, met vesiculaire kernen en onopvallende nucleoli, en veel homogeen eosinofiel cytoplasma, waardoor ze een rhabdomyoblastisch uiterlijk hebben. Ten slotte wordt de term “samengesteld hemangioendothelioom” gebruikt om lokaal agressieve vasculaire neoplasmata van lage graad maligniteit aan te duiden, die wisselende combinaties van goedaardige, laaggradig maligne en hooggradig maligne vasculaire componenten vertonen. Vanuit immunohistochemisch oogpunt vertonen de prolifererende cellen van alle hemangioendotheliomen een lymfatisch endotheelcel-immunofenotype. De meeste hemangioendotheliomen zijn laaggradige vasculaire neoplasma’s, met een neiging tot lokaal recidief en een gering metastatisch potentieel, meestal naar regionale lymfeklieren. Epithelioïde hemangioendotheliomen, vooral grote laesies en die welke zich in diepe weke delen bevinden, lijken een agressiever biologisch gedrag te vertonen.