Onze eerste patiënte is een voorheen gezonde 32-jarige vrouw die zich presenteerde met een 6 maanden lange geschiedenis van intermitterende pijn en zwelling aan de linker kaak. Een echografie van de speekselklieren sloot elke obstructieve calculus uit. Het orthopantomogram (OPG) toonde een slechte gebitsstructuur met verschillende afwezige premolaren en molaren. Het belangrijkste was dat er een enkele goed gedefinieerde, gecorticeerde, heldere laesie was in het lichaam van de linker onderkaak tussen de premolaar en de enige overgebleven molaar (Fig. 2). De daaropvolgende CT bevestigde een solitaire expansiele laesie met lage dichtheid in de linker onderkaak met geassocieerde corticale verdunning (Afb. 3). De bloeduitslagen van de patiënt toonden een verhoogd parathyroïd hormoon (PTH) van 12,8 pmol/L (normaal bereik 1,3-7,6 pmol/L) en normale gecorrigeerde calcium- en fosfaatspiegels. De differentiële diagnoses omvatten zowel odontogene oorzaken (primordiale odontogene keratocyste, residuele cyste, ameloblastoma), als niet-odontogene oorzaken, waarbij in deze setting van verhoogd PTH, een bruine tumor de meest waarschijnlijke oorzaak was. Ter bevestiging van de aanwezigheid van een bijschildklieradenoom werden echografie van de bijschildklier en 99mTc-sestamibi SPECT/CT verricht. Op echografie was er een 9-mm hypoechoic nodule posterieur van de inferieure linker kwab van de schildklier (Fig. 1), en SPECT/CT toonde residuele hoge opname in het corresponderende gebied om het linker inferieure bijschildklieradenoom te lokaliseren (Fig. 1). Zowel de biochemische als de beeldvormende bevindingen ondersteunden de diagnose van een bruine tumor in de linker onderkaak.
Op het orthopantomogram (OPG) is er een enkele goed gedefinieerde, gecorticeerde, lucente laesie in het lichaam van de linker onderkaak tussen de premolaar en de enige overblijvende molaire tand
CT van dezelfde patiënte toonde een solitaire expansiele linker mandibulaire laesie met lage dichtheid en geassocieerde corticale verdunning
Bruine tumor in de onderkaak kan ook bilateraal zijn en aan beide zijden symptomen veroorzaken. Onze tweede patiënte was een 31-jarige dame die zich presenteerde met bilaterale kaakpijn en hetzelfde beeldvormende traject onderging, dat bilaterale mandibulaire bruine tumoren van onderliggende hyperparathyreoïdie toonde (Fig. 4). Het unieke beeldvormingskenmerk in dit geval was dat de mandibulaire laesies stippelverkalking bevatten.
a-c 31-jarige vrouwelijke patiënt met bilaterale kaakpijn. CT toonde bilaterale mandibulaire bruine tumoren. De laesies bevatten stippelverkalking
Onze volgende patiënte was een 40-jarige vrouw die als kind rachitis had gehad. Ze presenteerde zich met verergering van chronische bilaterale heuppijn gedurende de laatste 3 maanden. De röntgenfoto van het bekken van deze patiënte (Fig. 5) toonde een milde graad van artrose in beide heupgewrichten met femoro-acetabulaire impingement (een mengsel van cam- en pincer impingement). De aanhechtingsplaatsen van de pezen rond het bekken, met name de trochanters en de rami pubi waren minder goed gedefinieerd met nieuwe botvorming die overeenkomt met enthosopathie. Verdere MRI om de heuppijn te onderzoeken vond een incidentele laesie in de linker sacrale ala. Het was goed gedefinieerd met een hoog T2 en intermediair T1 signaal (Fig. 6). CT toonde ook aan dat het een goed gecorticeerde lucente laesie was met fragmentarische gebieden met hoge dichtheid in de rest van het bekkenbot in overeenstemming met eerdere rachitis (Fig. 7). Bloeduitslagen toonden een licht verhoogd gecorrigeerd calcium 2,64 mmol/L (normaal bereik 2,1-2,6 mmol/L), verlaagd fosfaat 0,34 mmol/L (normaal bereik 0,7-1,45 mmol/L) en een sterk verhoogde PTH-spiegel van 31,6 pmol/L. Het vermoeden van primaire hyperparathyreoïdie werd bevestigd op echografie en SPECT/CT, die een 15-mm rechts inferieur bijschildklieradenoom toonde met persisterende hoge uptake (Fig. 8). De laesie in de linker sacrale ala werd gediagnosticeerd als een bruine tumor in het licht van de klinische en beeldvormingsbevindingen.
De bekkenradiografie toonde een milde graad van artrose in beide heupgewrichten met femoro-acetabulaire impingement (nok- en pincerimpingement)
a, b MRI van dezelfde patiënt toonde een incidentele laesie in de linker sacrale ala-well-defined met hoog T2- en intermediair T1-signaal
CT van de patiënte toonde een goed gecorticeerde lucente laesie met fragmentarische gebieden met hoge dichtheid in de rest van het bekkenbot in overeenstemming met eerdere rachitis
a, b Echografie en SPECT/CT toonden een 15-mm rechts inferieur bijschildklieradenoom met residuele hoge uptake
Naast chronische pijn en/of harde zwelling, kon een patiënt met een bruine tumor zich ook presenteren met acute pathologische fracturen. Een 57-jarige mannelijke patiënt presenteerde zich met plotseling optredende pijn in het linkerbovenbeen zonder voorgeschiedenis van trauma. De röntgenfoto van het bekken van de patiënt toonde een verplaatste fractuur van de linker femurschacht met geassocieerde lytische laesies op de plaats van de fractuur (afb. 9). Bovendien toonde de röntgenfoto van de borst sclerotische expansie van de linker laterale ribben (afb. 10). De initiële werkdiagnose was een pathologische fractuur als gevolg van metastatische ziekte met verdere botmetastasen in de ribben. Als gevolg hiervan werd een CT van het hoofd en lichaam verricht om een primaire maligniteit te onderzoeken. Bovendien werd de prostaat onderzocht op de mogelijkheid van prostaatkanker. De CT toonde meerdere expansiele gemengde lytische/sclerotische laesies in het calvarium, rechter maxillair antrum, ribben en iliacale kammen bilateraal (Fig. 11). Er werden geen thoracale, intra-abdominale of prostaatafwijkingen gevonden. De bloeduitslagen van de patiënt toonden een normaal prostaat-specifiek antigeen (PSA) aan, maar een duidelijk verhoogd PTH van 182 pmol/L, een licht verhoogd gecorrigeerd calcium van 2,9 mmol/L en een verlaagd fosfaat van 0,68 mmol/L. Deze bevindingen maken maligniteit de minder waarschijnlijke oorzaak en suggereren primaire hyperparathyreoïdie de meer waarschijnlijke oorzaak van de botlaesies. Primaire hyperparathyreoïdie werd bevestigd toen de echografie en 99mTc-sestamibi SPECT (vóór de komst van SPECT/CT) een 2,5 cm groot links inferieur bijschildklieradenoom aantoonden (fig. 12).
Patiënt presenteerde zich met pijn in het linkerbovenbeen zonder voorgeschiedenis van trauma. De bekkenradiografie toonde een verplaatste fractuur van de linker femurschacht met geassocieerde lytische laesies
Röntgenfoto van de borst van dezelfde patiënt toonde sclerotische expansie van de linker laterale ribben
CT toonde meerdere expansiele gemengde lytische/sclerotische laesies in het calvarium, rechter maxillair antrum, ribben en iliacale kammen bilateraal
a, b Echografie en 99mTc-sestamibi SPECT toonden een 2,5-cm links inferieur bijschildklieradenoom
In het bovenstaande geval waren de meerdere bruine tumoren gemengd lytisch/sclerotisch, en sommige laesies vertoonden een sclerotische rand. Het is belangrijk erop te wijzen dat de laesies ook lytisch kunnen zijn of een mengsel van beide. De volgende 69-jarige mannelijke patiënt met bekende primaire hyperparathyreoïdie en in afwachting van parathyroïdectomie presenteerde zich na een val. De röntgenfoto van het bekken toonde een linker subcapitale femurhalsfractuur met een lytisch gebied in het inferieure aspect van de femurkop (afb. 13). Nauwkeurige inspectie van het rechter heupgewricht toonde extra lytische gebieden in het rechter acetabulum en het ilium, die ook op de daaropvolgende CT werden afgetekend (fig. 13). De röntgenfoto van de borst van de patiënt toonde een expansiele lytische/sclerotische laesie in het laterale aspect van het linker sleutelbeen (Fig. 14). De meervoudige bruine tumoren in dit geval waren niet alleen voornamelijk lytische laesies, maar ook gemengd in het linker sleutelbeen.
a, b Patiënte presenteerde zich na een val. De bekkenradiografie toonde een linker subcapitale femurhalsfractuur met een lytisch gebied in het inferieure aspect van de femurkop. De coronale CT toonde meerdere lytische gebieden
De röntgenfoto van de borst van dezelfde patiënt toonde een expansiele gemengde lytische/sclerotische laesie in het laterale aspect van het linker sleutelbeen
Het volgende geval benadrukt hoe belangrijk het is om niet onmiddellijk aan te nemen dat botlaesies bij patiënten met hyperparathyreoïdie altijd bruine tumoren zijn. Deze 54-jarige mannelijke patiënt, die een fervent hardloper was, meldde zich met chronische pijn in zijn linkerknie. De platte film van zijn linkerknie toonde een multiloculaire lytische laesie in de proximale tibiale metafyse dicht bij het corticale oppervlak. Er was geen geassocieerde corticale breuk of periosteale reactie (Fig. 15). Zijn bloedresultaten toonden een verhoogd PTH van 8,3 pmol/L en een licht verhoogd gecorrigeerd calcium van 2,61 mmol/L en een normale fosfaatspiegel. De initiële werkdiagnoses waren reusachtige celtumor, metastatische afzetting, chondrosarcoom en Bruine tumor geassocieerd met hyperparathyreoïdie. Om andere botletsels te helpen uitsluiten, werd een scan van het hele lichaam gemaakt en deze toonde een enkele laesie met verhoogde uptake in de linker tibia metafyse (Fig. 16). De volgende MRI toonde een multiloculaire laesie met hoge T2- en Short-Tau Inversion Recovery (STIR)-signalen. Het was overwegend laag T1 maar bestond uit milde hyperintense vlekkerige gebieden, die intralesionale bloeding suggereerden (Fig. 17). Er was geen vocht/vloeistof aanwezig. Gezien de beeldvormingskenmerken werd een gerichte biopsie van de laesie uitgevoerd en histologisch werd een graad 1 chondrosarcoom bevestigd. Dit geval illustreert het belang van het overwegen van andere differentiële diagnoses, waaronder kwaadaardige bottumoren, in de context van hyperparathyreoïdie.
a, b De platte film van zijn linkerknie toonde een multiloculaire lytische laesie in de proximale tibiale metafyse dicht bij het corticale oppervlak
Botscan van het gehele lichaam toonde een enkele laesie aan met verhoogde uptake in de metafyse van de linker tibia
a-c MRI toonde een multiloculaire laesie met hoge T2-, en Short-Tau Inversion Recovery (STIR)-signalen. De laesie heeft overwegend een lage T1 met milde hyperintense vlekkerige gebieden, wat een intralesionale bloeding suggereert. Geen vocht/vloeistoffen
De laatste twee gevallen waren patiënten met chronisch nierfalen en die langdurig hemodialyse kregen. Patiënten in deze categorie hebben secundaire hyperparathyreoïdie als gevolg van hun chronische nierziekte. CT beeldvorming van deze patiënten toonde asymptomatische bilaterale gemengde lytische/sclerotische expansiele rib laesies en lytische laesie in de linker humeruskop (Fig. 18). Deze laesies zijn bruine tumoren en de incidentie is lager in vergelijking met de associatie met primaire hyperparathyroïdie. Bovendien ondergaat de wervelkolom botresorptie met als gevolg centraal lucente wervellichamen en sclerotische eindplaten die de karakteristieke rugger-jersey wervelkolom produceren (Fig. 18). De botletsels kunnen ook het orofaciale gebied aantasten en zwellingen in het gezicht of de mondholte tot gevolg hebben. Zowel CT en/of MRI zouden nuttig zijn voor de diagnose en de behandeling .
a-c Patiënten met secundaire hyperparathyreoïdie ten gevolge van chronisch nierfalen. CT toonde asymptomatische bilaterale gemengde lytische/sclerotische expansiele riblaesies, lytische laesie in de linker humeruskop en de ruggengraat