Een 49-jarige zwarte man meldt zich voor een eerste onderzoek met de mededeling dat hij vijf jaar geleden een stomp trauma aan zijn linkeroog heeft opgelopen en daarna al zijn gezichtsvermogen in dat oog heeft verloren. Recentelijk beweert hij echter dat zijn zicht in het linkeroog spontaan en met tussenpozen helderder en duidelijker wordt. Zijn oculaire en medische geschiedenis is verder onopvallend.
Bij onderzoek van de patiënt wordt leukocoria in het linkeroog geconstateerd; een dichte, witte cataract is door de pupil te zien. De gezichtsscherpte in dat oog is alleen handbeweeglijk. Pupilreacties zijn normaal in beide ogen, en er is geen afferent defect. Maar bij het testen van de beweeglijkheid van de ogen, bij opwaarts kijken, verandert de linker pupil plotseling van wit naar zwart (figuren 1 en 2)!
Inspectie onder de spleetlamp toont aan dat de lens los is en beweegt in de achterste oogkamer terwijl de patiënt omkijkt. Wat is de oorzaak van dit ongewone verschijnsel en wat kan er aan gedaan worden?
1, 2. Let op het veranderende uiterlijk van de pupil bij downgaze (links) en upgaze (rechts).
Displaced and Distressed
In sommige gevallen is lenssubluxatie geassocieerd met aangeboren systemische ziekten, zoals het syndroom van Marfan, homocystinurie, Weill-Marchesani-syndroom, aniridie en het Ehlers-Danlos-syndroom.1-4 Verworven subluxatie is typisch het resultaat van een oculair trauma en komt vaker voor dan lensverplaatsing geassocieerd met de voornoemde systemische aandoeningen.4 Stomp trauma veroorzaakt mechanische uitrekking van de zonules wanneer het oog in een anterior-posterior richting wordt samengedrukt; de distensie van de oogbol in het mediaal-laterale vlak veroorzaakt het scheuren van de zonulaire vezels.
In andere gevallen kan lenssubluxatie spontaan optreden als gevolg van degeneratieve en inflammatoire stimuli, zoals die welke voorkomen bij langdurig glaucoom, hoge bijziendheid, hyperrijpe cataract, netvliesloslating, pseudoexfoliatiesyndroom en zelfs anterieure uveale tumoren, waarbij de zonulaire ondersteuning wordt aangetast en verloren gaat.5
De verplaatsing van de kristallijne lens kan resulteren in extreme hyperopische of myopische verschuivingen, atypisch astigmatisme of verworven afakie.
De grootste zorg in verband met subluxatie van de lens is de appositie met de iris en mechanische obstructie van de pupil, omdat dit kan leiden tot pupillaire blokkade en secundair hoeksluitingsglaucoom. Kenmerken van hoeksluiting zijn een acuut rood oog met een dampende cornea, gepaard gaande met wazig zien, fotofobie, pijn, hoofdpijn, misselijkheid en braken.7,8
Zelden kan de lens volledig disloceren in de voorste oogkamer. Het probleem met de verplaatsing van de voorste lens (naast de pupilblokkade) is het fysieke contact met de cornea; dit veroorzaakt een verstoring van het endotheelpompmechanisme en leidt tot chronisch, mogelijk onomkeerbaar corneaal oedeem en decompensatie.9
3. De subluxatie/dislocatie van de linkerlens is zichtbaar.
Diagnosticeren van de verplaatsing
Subluxatie is meestal duidelijk met biomicroscopie (figuur 3), maar het kan moeilijk te detecteren zijn als de pupil klein is. Andere tekenen waarnaar moet worden gezocht zijn phacodonesis, wat verwijst naar het schudden of schokken van de lens bij oogbewegingen. Ook patiënten met subluxatie kunnen iridodonesis vertonen, evenals focale verdieping van de ooghoek. Farmacologische dilatatie maakt het gemakkelijker om subluxatie vast te stellen, maar als er enige verdenking bestaat op een volledige lensdislocatie in de achterkamer, is het verwijden van de pupil niet aan te raden.9
De behandeling van patiënten met lenssubluxatie kan gecompliceerd zijn; daarom is het verwijderen van de lens eigenlijk alleen geïndiceerd voor patiënten met verminderd gezichtsvermogen of andere visuele of oculaire symptomen. Toevallige subluxatie, of deze nu het gevolg is van een trauma of van een aangeboren aandoening, is geen reden tot interventie als de patiënt asymptomatisch is. Monoculaire diplopie kan vaak worden verholpen door het gebruik van ondoorzichtige cosmetische contactlenzen.10 Als alternatief kunnen patiënten pilocarpine krijgen, bijvoorbeeld 0,5% of 1% q.i.d., of 4% Pilopine HS (pilocarpine hydrochloride, Alcon) voor het slapen gaan. Patiënten met een chronische behandeling moeten echter gelijktijdig profylactische perifere laseriridotomie ondergaan omdat het risico van pupilblokkade hoog blijft en wordt vergroot door het gebruik van farmacologische miosis.11
Lens dislocatie in de voorste oogkamer zal uiteindelijk leiden tot ontsteking en, heel vaak, pupilblokkade. Probeer in dergelijke gevallen de lens terug te plaatsen in de posterieure kamer. Breng de patiënt in liggende positie, verwijdt de pupil en manipuleer het hoofd en het oog voorzichtig totdat de lens weer op zijn plaats zit. Vergroot de pupil onmiddellijk met pilocarpine of dapiprazol en vraag een chirurgisch consult.
Extractie van een gesubluxeerde lens
Chirurgische extractie van een gesubluxeerde lens kan ingewikkeld en moeilijk zijn, zodat deze behandeling alleen moet worden overwogen als:12
– De patiënt lijdt aan herhaalde of chronische dislocaties van de lens, met ernstige gevolgen voor de visuele functie.
– De kristallijne lens is hyperrijp, en vatbaar voor facolyse en ontsteking.
– De lens disloceert in de voorste kamer en kan niet achter de iris worden teruggeplaatst.
Een operatie voor een volledig uit de kom geraakte lens vereist intracapsulaire extractie via limbal (in het geval van voorste lensverplaatsing) of pars plana (in het geval van achterste lensverplaatsing) lensectomie/vitrectomie. Visuele correctie kan worden uitgevoerd met een scleraal gefixeerd posterieur kamer implantaat, anterieur kamer implantaat, contactlens of een afakische bril.13,14
Historisch vereisten matig of ernstig gesubluxeerde lenzen hetzelfde type therapie. Maar met de komst van kapselondersteunende hulpmiddelen, zoals gemodificeerde capsulaire spanningsringen (CTR), kapselankers en andere implanteerbare hulpmiddelen, zijn met moderne technieken betere resultaten mogelijk geworden.15 Een CTR wordt tijdens de operatie in de kapselzak ingebracht om het kapsel na facoemulsificatie te helpen uitzetten en stabiliseren. Het helpt de steun te herverdelen van intacte zonules naar het gehele kapsel. Gemodificeerde CTR’s zijn bedoeld voor gevallen van ernstigere zonulaire verstoring; ze worden aan de sclerale wand gehecht om de kapselzak op zijn plaats te fixeren en de integriteit ervan verder te behouden.15 Capsuleankers, een recentere ontwikkeling, zijn kleinere PMMA-implantaten die de kapselzak opzadelen en hechting aan de sclerale wand vergemakkelijken.16
Hoewel het niet vaak voorkomt, presenteren patiënten zich soms met een “loszittende lens”. In dergelijke situaties mag u niet in paniek raken! Beoordeel de ernst van de aandoening, beheers de optische complicaties en vraag een chirurgisch consult aan, indien geïndiceerd. Dankzij de moderne technologie kunnen deze patiënten weer genieten van een gezond oog en gezichtsvermogen.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Lensdislocatie bij het syndroom van Marfan en blootstelling aan UV-B-licht. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Lenticular subluxation in a patient with homocystinuria undetected by neonatal screening. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesani syndroom en secundair glaucoom geassocieerd met ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxatie van de lens: etiologie en resultaten van behandeling. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‘Mijn pupil is zwart geworden!’ Subluxatie van een totale cataractlens. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatische subluxatie die variabele positie van de kristallijne lens veroorzaakt. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation, progressive myopia, and angle-closure glaucoma: recognition and treatment of atypical presentation of ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Complete spontane kristallijne lens dislocatie in de voorste kamer met ernstig verlies van corneale endotheelcellen. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Management of monocular polyopia using an artificial iris contact lens. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Emergency use of pilocarpine and pupil block glaucoma in ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Spontane posterieure dislocatie van beide lenzen bij een patiënt met het syndroom van Marfan: 17 jaar zonder complicaties. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Surgical management of crystalline lens dislocation into the anterior chamber with corneal touch and secondary glaucoma. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Primary anterior chamber intraocular lens for the treatment of severe crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Surgical strategies for the management of zonular compromise. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.