Wat is myxoïd/rondcellig liposarcoom?
Myxoïd/rondcellig liposarcoom, of MRCLS, is een van de verschillende soorten liposarcomen. Liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker die groeit in de cellen die vet in het lichaam opslaan. MRCLS groeit meestal in de armen en benen. Deze tumoren groeien langzaam, en ze kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam.
Hoe vaak komt MRCLS voor?
Elk jaar wordt in de Verenigde Staten bij ongeveer 2.000 mensen de diagnose liposarcoom gesteld. MRCLS is een van de meest voorkomende vormen van liposarcomen en maakt ongeveer 30% van alle gevallen van liposarcomen uit. Het komt vaker voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar oud en wordt zelden gezien bij kinderen jonger dan 10 jaar.
Hoe wordt MRCLS gediagnosticeerd?
Veel mensen met MRCLS hebben geen symptomen wanneer de kanker voor het eerst begint. Later, als de tumor groter wordt, kunnen de symptomen zijn:
- Een zichtbare knobbel onder de huid
- Pijn
- vermoeidheid
- Nausea
- Ongewild gewichtsverlies
Imaging: Als u symptomen van MRCLS heeft, zal uw arts beeldvormende scans zoals CT en MRI gebruiken om te kijken waar de tumor zit en hoe groot hij is. Er wordt ook gekeken of er tekenen zijn dat de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
Biopsie: Om te controleren of de tumor MRCLS is, zal uw arts een biopsie doen, waarbij met een naald een klein monster uit de tumor wordt genomen. Een deskundige, een patholoog genaamd, zal de cellen van het monster onder de microscoop bestuderen om te zien wat voor soort tumor het is.
Hoe wordt MRCLS behandeld?
De behandeling voor elke patiënt is uniek. U moet naar een deskundige op het gebied van de behandeling van liposarcomen gaan om te beslissen wat de beste aanpak voor uw tumor is. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het vinden van deskundigen bij u in de buurt.
Behandelingsopties die u met uw arts kunt bespreken zijn onder meer:
Chirurgie: Chirurgie wordt vaak gebruikt om de belangrijkste tumor te verwijderen, waarbij wordt geprobeerd te voorkomen dat gezond weefsel wordt weggenomen.
Bestralingstherapie: Bestralingstherapie kan worden toegepast rond het tijdstip van de operatie. De bestraling wordt gebruikt om de tumor te doen krimpen, zodat deze bij de operatie kan worden verwijderd. Bestralingstherapie kan ook na de operatie worden toegepast als men vreest dat er na de operatie tumorcellen achterblijven.
Chemotherapie: Voor gevallen die moeilijk te behandelen zijn met een operatie of wanneer de kanker is uitgezaaid, kan chemotherapie worden gebruikt om liposarcoom te behandelen.
Komt MRCLS voor in families?
MRCLS komt voor zover bekend niet voor in families. Wanneer u MRCLS heeft, kunt u andere aandoeningen hebben die uw kans op het krijgen van kanker vergroten. Genetische aandoeningen zoals het Li-Fraumeni syndroom en neurofibromatose kunnen uw risico op het krijgen van liposarcoom verhogen.
Hoe ontstaat MRCLS?
We weten nog niet waardoor MRCLS ontstaat. Wetenschappers proberen steeds te begrijpen hoe kanker ontstaat, maar het is soms moeilijk te bewijzen. We weten dat in de meeste gevallen van MRCLS een chromosoom (het deel van je cellen dat je genen bevat) uit elkaar valt en op de verkeerde manier weer in elkaar wordt gezet. Dit kan ervoor zorgen dat cellen niet functioneren zoals ze zouden moeten. In MRCLS, verbindt een gen genaamd FUS zich met een gen genaamd CHOP. Dit gebeurt in bijna alle gevallen, dus het kan heel belangrijk zijn voor hoe MRCLS ontstaat. Wetenschappers proberen te begrijpen hoe dit werkt, zodat ze nieuwe therapieën kunnen uitvinden.
Wat is de prognose voor iemand met MRCLS?
De schatting van hoe een ziekte u op de lange termijn zal treffen, wordt prognose genoemd. Elke persoon is anders, en de prognose hangt van veel factoren af, zoals:
- Waar de tumor zich in uw lichaam bevindt
- Is de kanker uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam
- Hoeveel van de tumor tijdens de operatie is weggehaald
Als u informatie wilt over uw prognose, is het belangrijk om met uw arts te praten. Het NCI heeft ook informatiebronnen om u te helpen de prognose van kanker te begrijpen.
De 5-jaarsoverleving voor patiënten met MRCLS die klein is en niet is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, is meer dan 80%. Follow-up zorg is nodig om ervoor te zorgen dat de tumor niet teruggroeit of uitzaait naar andere delen van het lichaam. De prognose voor patiënten met MRCLS die naar andere delen van het lichaam is uitgezaaid, is echter meestal slecht.